logo

Neuroblastóm je tvorený z gliových buniek sympatických nervových vlákien a patrí medzi embryonálne nádory, t.j. tie, ktorých pravdepodobnosť je stanovená v prenatálnom období.

Neuroblastóm je jedným z malígnych nádorov, ktoré sa vyskytujú iba v detskom veku, po 15 rokoch sa mu už prakticky nedarí, maximálny výskyt sa vyskytuje v prvom roku života, zvýšené riziko pretrváva až 2 roky, potom sa výskyt každý rok znižuje. Podľa štatistík je výskyt neuroblastómu u detí prvého roku života 6 prípadov na 100 tisíc, vo veku od jedného do piatich rokov tento počet klesne na 1,7 na 100 tisíc detí a vo vekovej skupine od 5 do 10 rokov je už 0,2 prípadov na každých 100 tisíc detí. Pokiaľ ide o prevalenciu, neuroblastóm sa zaraďuje na štvrté miesto medzi všetkými detskými onkopatológiami, druhý na leukémiu, nádory mozgu a miechy a lymfómy, čo z neho robí jeden z najbežnejších typov zhubných nádorov v detskom veku..

Neuroblastóm sa môže tvoriť kdekoľvek, kde sú nervy spojené so sympatickým nervovým systémom, ale jeho obľúbenou lokalizáciou sú nadobličky - 35-40%, bedrový sympatický kmeň (retroperitoneálny neuroblastóm) - 25-30%, hrudná časť sympatického kmeňa - asi 15 %, panvovej časti - 3-5%. Ešte menej často tento typ nádoru postihuje krčnú chrbticu - 1 - 2%.

Dôvody vzniku neuroblastómu u detí

Dôvody, prečo sa neuroblastóm vytvára u detí namiesto normálnych buniek sympatického nervového systému, neboli zatiaľ identifikované, napriek pretrvávajúcemu a neustálemu výskumu v tejto oblasti. Tvorba nádoru z neuroblastov pravdepodobne vyvoláva mutáciu v jednom z nich, ale dôvody tejto mutácie ešte neboli objavené. Iba v 20% všetkých prípadov je možné podozrenie na dedičnú povahu patológie, avšak v tomto prípade nádorový proces pokračuje s určitými zvláštnosťami, najmä nádory z nervového tkaniva sú svojou povahou mnohonásobné.

Nervové tkanivo, ktoré tvorí sympatický nervový systém, je u novorodencov pomerne často nedostatočne vyvinuté, jeho nevýznamnú časť tvoria ostrovčeky blastových buniek, t.j. nezrelé bunkové formy, ktoré nie sú odchýlkou, ale variantom vekovej normy. Výbuchy zvyčajne dozrievajú do veku troch mesiacov. V niektorých prípadoch však mutujú na nádorové bunky a potom sa tvorí neuroblastóm - nádor predstavovaný blastovými bunkami nervového tkaniva..

Stanovenie štádií neuroblastómu

Fázy neuroblastómu sa rozlišujú podľa veľkosti nádoru, stupňa jeho agresivity, prítomnosti regionálnych a vzdialených metastáz. Rozlišujú sa tieto:

  • I - samostatný nádor do 5 cm, bez metastáz;
  • II - jeden nádor od 5 do 10 cm bez známok metastázy;
  • III - jeden nádor až do veľkosti 10 cm s prítomnosťou metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách, alebo ak nie je možné tento faktor určiť, v neprítomnosti vzdialených metastáz;
  • IV - jednotlivé alebo viacnásobné nádory v prítomnosti vzdialených metastáz alebo neschopnosť určiť prítomnosť alebo neprítomnosť regionálnych a vzdialených metastáz.

Určenie štádií neuroblastómu je nevyhnutné pre rozvoj správnej liečebnej taktiky a prognózy ochorenia..

Známky neuroblastómu

Včasné prejavy neuroblastómu nie sú špecifické a môžu sa podobať širokému spektru detských chorôb, pretože hlavnými príznakmi sú bolesť, horúčka, strata chuti do jedla a strata hmotnosti, ktoré sú bežné u väčšiny z nich. Okrem toho sú neuroblastómy u detí v ranom období často asymptomatické, vyskytuje sa to asi v polovici všetkých prípadov..

V budúcnosti budú prejavy nádoru závisieť od jeho umiestnenia a od štádia ochorenia. Rastúci neuroblastóm komprimuje okolité tkanivá a susedné orgány, čo spôsobuje poruchy ich funkcií a zodpovedajúcich príznakov. Nádory krčnej chrbtice sa detegujú najjednoduchšie, pretože v dôsledku ich anatomického umiestnenia sa stanú čoskoro viditeľnými, nádory krčka maternice vedú k Hornerovmu syndrómu. Tento symptóm sa prejavuje na tvári s nasledujúcimi príznakmi: ptóza (visiace viečko), mióza (zúženie zrenice), slabá reakcia zrenice na svetlo, stiahnutie oka, atď..

Mediastinálny neuroblastóm vedie k obsedantnému suchému kašľu, zhoršenému prehltnutiu (dysfágia), dýchaniu a zmenám tvaru hrudníka..

Hlavným príznakom retroperitoneálneho neuroblastómu je prítomnosť hmatateľného nádorového uzla s hustou konzistenciou s hrbolatým povrchom, pevne prilepeným na chrbticu, a teda nehybným. Ochorenie je spojené s anémiou, slabosťou, stratou hmotnosti, horúčkou a osteoartikulárnou bolesťou, ktorá je často príčinou chybnej počiatočnej diagnózy pri podozrení na artritídu alebo iné reumatické stavy. Najbežnejším variantom týchto nádorov je retroperitoneálny neuroblastóm, preto treba mať na pamäti túto možnosť..

diagnostika

Diagnóza neuroblastómu u detí je robená na základe lekárskych zobrazovacích metód, krvných testov na detekciu zvýšených hladín katecholamínov - zlúčenín produkovaných vo veľkom množstve týmto typom nádoru. Vykoná sa biopsia kostnej drene, biopsia nádoru a podozrenie na metastázy.

Prístup k liečbe neuroblastómu

Neuroblastómy sa nazývajú záhadné nádory, pretože sa správajú nepredvídateľným spôsobom. Objavujú sa z neznámeho dôvodu, niekedy sú veľmi agresívne a niekedy spontánne zmiznú. Vzhľadom na to, že priebeh ochorenia môže nadobudnúť agresívny charakter, neuroblastóm sa lieči okamžite po jeho zistení..

V skorých štádiách (I a II) je chirurgické odstránenie dostatočné na liečenie neuroblastómu. Spravidla nie je potrebné nič iné, úspech liečby v tomto prípade dosahuje takmer 100%.

V neskorších štádiách neuroblastómu je liečba komplexná s použitím chemoterapie, rádioterapie a chirurgického zákroku.

V prípade nefunkčných nádorov sa používa radiačná terapia a chemoterapia, avšak takáto liečba neuroblastómu u malých detí si často vyžaduje následnú transplantáciu kostnej drene, pretože aktivita vlastnej kostnej drene sa inhibuje agresívnou liečbou..

Liečba neuroblastómu je najúspešnejšia u malých detí za predpokladu, že je detekovaná pred vývojom metastáz. Prítomnosť metastáz v počiatočnej diagnóze zhoršuje prognózu.

Neuroblastóm u detí

Čo je neuroblastóm u detí?

Neuroblastóm je rakovinový nádor. Rastie v nervovom tkanive dojčiat a malých detí. Rakovinové bunky rastú v mladých nervových bunkách dieťaťa, ktoré rastú v lone. Tieto bunky sa nazývajú neuroblasty. Je to najbežnejšia rakovina u detí vo veku od 1 do 5 rokov, zriedkavo u detí starších ako 10 rokov.

Neuroblastóm ovplyvňuje:

  • nervové vlákna pozdĺž miechy;
  • zhluky nervových buniek (ganglií) pozdĺž nervových vlákien;
  • bunky podobné neurónom v nadobličkách.

Vo väčšine prípadov neuroblastóm začína v nadobličkách alebo nervových vláknach brucha. Ďalšími obvyklými miestami pre rast sú nervové vlákna v blízkosti chrbtice na hrudi, krku alebo spodnom bruchu (panve)..

Čo spôsobuje neuroblastóm u dieťaťa?

Rakovina je výsledkom zmien v DNA buniek. U väčšiny detí sa to stáva náhodou. Malé množstvo prípadov dedí dieťa od rodičov.

Známky a príznaky neuroblastómu

Príznaky sa líšia v závislosti od veľkosti a umiestnenia nádoru a od jeho rozšírenia. Príznaky každého dieťaťa sa môžu objaviť inak..

Medzi príznaky nádoru v bruchu patrí:

  • hrudka na bruchu;
  • opuch brucha;
  • strata chuti do jedla;
  • strata váhy;
  • opuch nôh;
  • opuch mieška;
  • bolesť.

Medzi príznaky nádoru na hrudníku patria:

  • hrudka na hrudi;
  • opuch tváre, krku, rúk alebo hrudníka;
  • bolesť hlavy;
  • závraty;
  • zmena duševného stavu;
  • problémy s kašľom alebo dýchaním;
  • ťažkosti s prehĺtaním;
  • visiace očné viečka a iné zmeny očí;
  • zmeny pocitu alebo pohybu vašich rúk alebo nôh.

Medzi príznaky neuroblastómu, ktoré sa rozšírili do iných častí tela, môžu patriť:

  • zväčšené lymfatické uzliny;
  • bolesť alebo krivosť kostí;
  • slabosť, necitlivosť alebo neschopnosť pohnúť rukami alebo nohami;
  • modriny okolo očí;
  • vypuklé oči;
  • hrče na hlave;
  • pocit únavy alebo slabosti;
  • časté infekcie;
  • ľahké modriny alebo krvácanie.

Neuroblastóm môže uvoľňovať hormóny. Toto sa nazýva paraneoplastický syndróm (PNS). Môže spôsobiť nasledujúce príznaky:

  • pretrvávajúca hnačka;
  • horúčka;
  • arteriálna hypertenzia (vysoký krvný tlak);
  • zvýšená srdcová frekvencia (srdcová tachykardia);
  • sčervenanie kože;
  • potenie (nadmerné potenie).

Neuroblastóm môže tiež spôsobiť syndróm opsoclonus-myoclonus-ataxia. Môže to viesť k symptómom, ako sú:

  • rýchle pohyby očí;
  • zášklby svalov;
  • koordinačné problémy.

Príznaky neuroblastómu môžu byť podobné iným zdravotným stavom. Ak chcete diagnostikovať, musíte sa poradiť so svojím dieťaťom.

Ako je neuroblastóm diagnostikovaný u detí??

Je potrebné priviesť dieťa k lekárovi pri prvom výskyte vyššie opísaného nádoru, opuchu alebo iných príznakov. Neuroblastóm sa zväčša zväčšil v čase diagnostikovania.

Pri vyšetrení dieťaťa sa zdravotnícky pracovník opýta na jeho zdravotnú anamnézu a príznaky a vyšetrí dieťa, či nemá zjavné príznaky. Vaše dieťa môže byť odkázané na špecialistu na diagnostiku a liečbu rakoviny dieťaťa (detský onkológ). Dieťa môže mať priradené nasledujúce vyšetrenia:

  • Krvné a močové testy. Krvné testy sa vykonávajú na kontrolu príznakov choroby v tele. Vaše dieťa môže mať tiež moč a krvné testy na hormóny vylučované nádorom.
  • Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk). Skúška využíva zvukové vlny a počítač na vytváranie obrázkov. Ultrazvuk je možné vykonať na kontrolu brucha dieťaťa, obličiek alebo biopsie.
  • Rádiografiu. Na kontrolu hrudníka alebo kostí dieťaťa možno vykonať röntgenové lúče.
  • Počítačová tomografia (CT). Vykoná sa skenovanie brucha (brucha), brucha (panvy) a hrudníka. CT možno tiež použiť na navádzanie bioptickej ihly.
  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI). MRI zariadenie s veľkým magnetom, rádiovými vlnami a počítačom vám umožňuje robiť detailné snímky tela. Toto vyšetrenie sa vykonáva na kontrolu poškodenia mozgu a miechy..
  • Pozitrónová emisná tomografia (PET). Pri vyšetrení sa rádioaktívny cukor vstrekuje do krvného obehu. Rakovinové bunky konzumujú v tele viac rádioaktívneho cukru ako normálne bunky, takže sa v rakovinových bunkách hromadí cukor. Na určenie toho, kde sa v tele akumuluje rádioaktívny cukor, sa používa špeciálna kamera. Skeny PET môžu niekedy detekovať rakovinové bunky v rôznych častiach tela, aj keď ich nemožno nájsť pri iných testoch. Tento test sa často používa v spojení s počítačovou tomografiou. Tento postup sa nazýva PET-CT.
  • Scintigrafia 123I-MIBG (metaiodobenzylguanidín). Do žily sa vstrekne malé množstvo rádioaktívneho jódu zvaného 123I-MIBG. Látka prechádza krvným riečiskom a hromadí sa v rakovinových bunkách, pričom zafarbí oblasť postihnutú nádorom. Skenovanie môže trvať niekoľko dní.
  • Aspirácia alebo biopsia kostnej drene. Kostná dreň sa nachádza vo vnútornej dutine kosti, kde sa tvoria krvné bunky (krvotvorba). Odoberie sa malé množstvo tekutiny z kostnej drene (nazýva sa to aspirácia). Môže sa tiež odobrať tkanivo kostnej drene (to sa nazýva hlavná biopsia) na vyšetrenie v laboratóriu, aby sa zistilo, či rakovinové bunky dosiahli kostnú dreň..
  • Nádorová biopsia. Vzorka nádorov tkaniva sa odoberie vložením ihly alebo chirurgickým rezom. Odobraté tkanivo sa kontroluje pod mikroskopom na prítomnosť rakovinových buniek. Biopsia je veľmi dôležitá pri diagnostike neuroblastómu.

Štádium a klasifikácia neuroblastómu

Fázy neuroblastómu

Po diagnostikovaní neuroblastómu je potrebné určiť jeho štádium. Postupné štádium je proces stanovenia, či sa rakovina rozšírila a kde sa rozšírila. Odstupňovanie môže tiež pomôcť pri rozhodovaní o liečbe. Lekári používajú dva rôzne systémy na predstavovanie neuroblastómu:

  1. Medzinárodný neuroblastómový stagingový systém [INSS]
  2. Medzinárodný systém klasifikácie rizikových skupín neuroblastómov [INRGSS].

Prvý systém (INSS) rozdeľuje nádory v štádiách od 1 do 4. Počas chirurgického zákroku dochádza k odstráneniu nádoru. Fáza 1 - skorá rakovina. Nádor je stále na mieste, kde sa začal, a to iba na jednej strane tela. V prvom štádiu neuroblastómu môže byť nádor úplne viditeľný a chirurgicky odstránený. Etapy 2 a 3 sú ťažšie. Nádor je ťažšie odstrániť a rakovinové bunky sa môžu šíriť. Stupeň 4 znamená, že rakovinové bunky z nádoru sa rozšírili do ďalších častí tela ďaleko od primárneho nádoru. Tento proces sa nazýva metastáza..

Druhý systém (INRGSS) rozdeľuje nádory do 4 štádií označených ako L1, L2, M a MS. Operácia by sa nemala vykonávať, kým sa neurčí jedna z etáp. Sú založené na tom, ako nádor vyzerá, na základe rizikových faktorov určených ožarovacou diagnostikou (IDRF) a biopsiou. Používajú sa na predpovedanie toho, koľko tumoru je možné chirurgicky odstrániť..

Skupina L znamená, že rakovina je obmedzená na jednu časť tela. Skupina M znamená, že sa rozšírila mimo miesta, kde sa prvýkrát objavila, do vzdialených orgánov. MS znamená rakovinu metastázovanú u dojčiat mladších ako 18 mesiacov, ktorá sa rozšírila iba na kožu, pečeň alebo menej ako 10% kostnej drene alebo na všetky tri.

klasifikácia

Klasifikácia sa používa na opis toho, ako abnormálne rakovinové bunky vyzerajú pri pohľade cez mikroskop. Čím viac abnormalít majú bunky, tým rýchlejšie rastú. Stanovenie a klasifikácia pomáha zdravotníckemu tímu naplánovať liečbu dieťaťa.

Lekársky tím sa zameriava aj na:

  • umiestnenie hlavného nádoru;
  • genetické zmeny v nádorových bunkách;
  • vek dieťaťa.

Tím zdravotnej starostlivosti vášho dieťaťa vám povie viac o štádiu a rozsahu rakoviny dieťaťa. Predstavenie neuroblastómu je pre rodičov veľmi ťažké pochopiť. Nezabudnite požiadať svojho lekára, aby vysvetlil štádium rakoviny dieťaťa v jazyku, ktorému rozumiete. Ak máte ďalšie otázky, nezabudnite navštíviť svojho lekára..

Ako sa lieči neuroblastóm u dieťaťa??

Liečba bude závisieť od štádia a ďalších faktorov. Rakovina môže byť liečená niektorým z nasledujúcich spôsobov:

  • Prevádzka. Chirurgia sa často vykonáva s cieľom odstrániť čo najviac tumoru (resekcia). Ak sa rakovina rozšírila, chirurgický zákrok nemusí byť možný.
  • Chemoterapia. Ide o liečbu rakoviny, pri ktorej sa používajú toxické lieky, ktoré ničia rakovinové bunky alebo zastavujú ich rast. Môžu sa podávať injekciou do žily, injekciou do tkanív alebo perorálne. Môžu sa podávať pred chirurgickým zákrokom alebo po chirurgickom zákroku, alebo môžu predstavovať hlavnú liečbu neuroblastómu, ak chirurgický zákrok nie je možný. Liek sa podáva cyklicky s prestávkami medzi dávkami.
  • Radiačná (radiačná) terapia. Terapia vysokoenergetickými röntgenovými lúčmi alebo inými typmi žiarenia. Radiačná terapia sa používa na usmrtenie alebo zastavenie rastu rakovinových buniek. Žiarenie sa môže uskutočňovať mimo tela (externe) alebo vnútri tela (interne), do ktorého sa do žily vstrekuje rádioaktívny jód (MIBG). Dieťa bude musieť zostať v nemocnici až do konca liečby.
  • Chemoterapia / ožarovanie vysokými dávkami pri transplantácii kmeňových buniek. Mladé zdravé krvné bunky (kmeňové bunky) sa odoberajú od dieťaťa alebo od niekoho iného. Potom nasleduje použitie veľkého množstva chemoterapie a / alebo ožarovania. To vedie k poškodeniu kostnej drene. Po chemoterapii alebo ožarovaní sa dieťaťu transplantujú kmeňové bunky na obnovu kostnej drene.
  • Imunoterapia. Tento postup pomáha imunitnému systému tela napadnúť rakovinové bunky. Používa sa tiež v prípade vysokého rizika návratu rakoviny.
  • Retinoidná terapia. Liečba retinoidmi sa môže uskutočniť po chemoterapii / ožarovaní vysokými dávkami a po transplantácii kmeňových buniek. Môže sa odporučiť, ak existuje vysoké riziko recidívy rakoviny. Zníži sa tým pravdepodobnosť recidívy alebo recidívy..
  • Podporná terapia. Je predpísaný po hlavnej liečbe, po ktorej nasledujú rôzne vedľajšie účinky. Pre bolesti a horúčku, infekcie, nevoľnosť a zvracanie sú predpísané lieky a iné terapie.

Pri akejkoľvek rakovine sa môže očakávané zotavenie dieťaťa (prognóza) líšiť. Mysli na to:

  • Okamžitá lekárska starostlivosť je dôležitá pre lepšiu prognózu.
  • Počas a po liečbe je potrebné neustále sledovanie.
  • Testujte nové liečby, ak ich lekári navrhnú na zlepšenie výsledkov a zníženie vedľajších účinkov.

Aké sú možné komplikácie neuroblastómu?

Dieťa sa môže vyvinúť komplikácie z nádoru alebo liečby, ako sú:

  • krvácanie alebo infekcia po operácii;
  • vypadávanie vlasov, vredy v ústach, nevoľnosť, vracanie, hnačka, zvýšené infekcie, ľahké podliatiny a krvácanie a pocit únavy z chemoterapie;
  • popáleniny, vypadávanie vlasov a pocit únavy po ožiarení;
  • nevoľnosť a hnačka po ožarovaní brucha;
  • problémy s rastom a rozvojom;
  • problémy so srdcom a pľúcami;
  • porušenia sexuálneho vývoja;
  • problémy so schopnosťou mať v budúcnosti deti (plodnosť);
  • návrat rakoviny (relapsy);
  • výskyt a rast iných typov rakoviny;
  • v zriedkavých prípadoch vysoké riziko vážneho krvácania (DIC).

Detský lekár vám povie o možných rizikách v závislosti od zvolenej metódy liečby. Budú naďalej vaše dieťa pozorne sledovať, aby sa všetky problémy mohli včas vyriešiť. Lekári vypracujú najlepší spôsob, ako ich sledovať, na základe typu ošetrenia.

Ako pomôcť dieťaťu žiť s neuroblastómom?

Dieťa s neuroblastómom potrebuje stálu starostlivosť.

Vaše dieťa bude vyšetrené onkológmi a inými zdravotníckymi pracovníkmi, aby sa liečili akékoľvek neskoré účinky liečby, a lekári budú sledovať príznaky alebo príznaky návratu nádoru. Dieťa bude skontrolované pomocou vizuálnych vyšetrení a iných testov.

Môžete sa tiež obrátiť na iných lekárskych špecialistov, ktorí riešia problémy vyplývajúce z nádoru alebo jeho liečby. Vaše dieťa môže potrebovať rehabilitačnú terapiu na obnovenie svalovej sily a funkcie. Fyzioterapeutom a rehabilitačným terapeutom to pomôže..

Počas liečby môže byť dieťaťu poskytnutá pomoc rôznymi spôsobmi, napríklad:

  • Dieťa môže byť veľmi unavené. Bude musieť vyvážiť odpočinok a aktivitu. Povzbudzujte svoje dieťa, aby bolo aktívne. To bude mať pozitívny vplyv na celkové zdravie a pomôže znížiť únavu..
  • Dajte svojmu dieťaťu všetku emocionálnu podporu.
  • Uistite sa, že vaše dieťa má všetky následné vyšetrenia u lekára.
  • Dieťa môže mať problémy s výživou. Odborník na výživu s tým môže pomôcť..

Neuroblastóm u detí, jeho príznaky a metódy liečby

Malígny novotvar, ktorý je často diagnostikovaný v pediatrii, je neuroblastóm u detí. Toto je nediferencovaný nádor. Môže pochádzať z buniek embryonálnych nervových tkanív. Stáva sa to vrodené aj postnatálne - rastie po narodení dieťaťa. Lokalizáciou až 2/3 prípadov je retroperitoneálny a retrosternálny priestor. Jeho liečbu by mal riešiť špecializovaný odborník - onkológ.

Čo je neuroblastóm

Nakoniec neuroblastóm ešte nebol skúmaný. Lekári ešte musia urobiť veľa výskumu, aby zistili etiológiu a diferenciáciu novotvaru. Navrhujú však také teórie tvorby nádoru, ako sú:

  • náhodné - zlyhanie tvorby neuroblastov nezávisí od vonkajších / vnútorných faktorov;
  • genetický - predispozícia prechádza z generácie na generáciu;
  • mutácia - zmeny v DNA sú podobné mutačnému procesu.

Pri správnej vnútromaternicovej tvorbe plodu by mal počet neuroblastov zostať minimálny - v čase, keď sa dieťa narodí - preusporiadajú sa a transformujú do iných tkanív. Ak bunky zostanú, v budúcnosti sa môžu znovu narodiť - napríklad retroperitoneálny neuroblastóm u detí. S vekom sú šance na jeho vzhľad obmedzené - po 5-8 rokoch je takýto nádor zriedka diagnostikovaný.

U dospelých sa neuroblastóm mozgu prakticky nenájde. Koniec koncov, ich nervový systém - centrálny a periférny - je už vytvorený a potreba neuroblastov nevzniká.

Dôvody

Pri výskyte neuroblastómu u dojčiat odborníci vidia vplyv post-análnych mutácií - pod vplyvom negatívnych faktorov sa neuroblasty začnú rýchlo deliť a transformovať na nádor. Na objasnenie provokatérov experti pokračujú vo výskume.

Najčastejšie je možné pozorovať adrenálny neuroblastóm u detí. Jeho bunky nemajú čas dozrievať, naďalej sa chaoticky delia. Toto je predpoklad pre vznik nádoru. V 1–2% prípadoch ide o dedičné ochorenie v autozomálne dominantnom variante. Adrenálny neuroblastóm v familiárnej onkológii je skorým začiatkom choroby a agresívnymi metastázami.

V 60–80% prípadov neuroblastómu nie je možné objasniť primárnu príčinu a ani jej umiestnenie nie je možné. Je náchylná na opakujúci sa cyklus - sekundárne nádory. Genetické defekty môžu tlačiť na telo - častejšie do ramena 1. chromozómu.

Je možné určiť vlastnosti, príznaky neuroblastómu u detí do 3 - 8 mesiacov po narodení. Obzvlášť opatrní by mali byť rodičia, v ktorých rodine už boli prípady takýchto novotvarov..

príznaky

Rôzne prejavy neuroblastómu sú spôsobené ich lokalizáciou - v malej panve alebo mediastíne, v retroperitoneálnom priestore. Ovplyvňuje a zapája okolité štruktúry do onkologického procesu - metastázy, kompresia, zväčšenie lymfatických uzlín.

Ak to deti v počiatočnom štádiu neuroblastómu nijako necítia - klinický obraz je skôr nešpecifický, neskôr sa začnú obťažovať miestnym nepohodlím a nepohodlím. Keď sa teda nachádza v mediastíne pre neuroblastóm, symptómami bude suchý kašeľ a dýchavičnosť - bez príznakov respiračných chorôb. Zároveň dochádza k porušeniu zákona o prehĺtaní jedla - deti schudnú až do kachexie. Syndróm bolesti sa spája neskôr - s rastom nádoru. Sťažnosti na bolesť počas dňa aj v noci.

Neuroblastóm v retroperitoneálnej zóne sa cíti v hustých uzloch, ktoré pociťujeme pri pohmate. Ako rast nádoru pokračuje, jeho bunky sa pohybujú do miechy s poškodením kostnej drene. Bude charakterizovaná:

  • rastúca slabosť;
  • konštantná letargia;
  • krvácajúca;
  • sklon k častým infekciám.

Pri lézii v oblasti krku sa okrem vizuálne viditeľného zahusťovania objavujú aj príznaky poškodenia hlavových nervov, najmä v zrakovej a sluchovej sfére, pozoruje sa menšia koordinácia. Zatiaľ čo s neuroblastómom v malej panve u detí trpí močový systém často.

etapy

Skúsenosti onkológov pri pozorovaní neuroblastómov im umožnili identifikovať 4 štádiá maligného ochorenia. Každý z nich má svoje vlastné charakteristiky a prognózu:

  1. štádium - minimálna veľkosť lézie bez postihnutia susedných tkanív. Napriek nízkej diferenciácii neuroblastov bude prognóza pri komplexnej liečbe priaznivá. Spravidla sa uchyľujú k chirurgickým metódam boja - deti podstúpia excíziu nádoru, aby sa zvýšila šanca na prežitie.
  2. štádium - zväčšuje sa veľkosť neuroblastómu, môže dosiahnuť 1 - 8 cm. Metastázy a postihnutie lymfatického systému sa nepozorujú. V terapii prevládajú režimy chirurgickej liečby. Menej často pridávaná chemoterapia.
  3. štádium - inherentné rozmery novotvaru sú asi 10 cm a viac. Avšak v prípade veľkých neuroblastómov sa metastázy do susedných tkanív nepohybujú, rovnako ako do lymfatických uzlín. Pri liečbe je obvyklé kombinovať excíziu fokusov a zavedenie cytostatík.
  4. štádium - jedná sa o viac stredne veľkých nádorov alebo o jednu veľkú formáciu. Susedné orgány sú nevyhnutne zapojené do patologického procesu, pozdĺž lymfatického systému sa metastázy presúvajú do vzdialených častí tela a vytvárajú sekundárne ložiská. Neuroblastóm 4. stupňa prakticky neponecháva osobe žiadnu šancu na uzdravenie. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá.

Pokroky v modernej medicíne umožňujú detekovať neuroblastómy v raných štádiách ich vzniku. Deti po vhodnej terapii sa vyvíjajú podľa veku, fyzicky aj intelektuálne.

diagnostika

Keďže novonarodené deti nedokážu nič povedať o svojom zdraví, je úlohou detského lekára alebo neonatológa identifikovať neuroblastóm včas. Na tento účel musí dieťa každý mesiac navštíviť lekára - na úplné vyšetrenie, ako aj na inštrumentálny / laboratórny výskum - v súlade s existujúcimi normami lekárskej starostlivosti. Úlohou rodičov je starostlivo pozorovať deti a pri najmenších varovných signáloch vyhľadať opätovnú konzultáciu.

Nasledujúce pomôže potvrdiť alebo odmietnuť diagnózu neuroblastómu:

  • krvné testy - všeobecne, biochemické, na rakovinové bunky;
  • vyšetrenie kostnej drene;
  • Ultrazvuk lymfatických uzlín a vzdialených orgánov;
  • ak informácie nie sú jasné podľa individuálnych potrieb, deti sa podrobujú magnetickej rezonancii / počítačovej tomografii;
  • na diferenciálnu diagnostiku - napríklad pri ganglioneuróme alebo neuroblastóme bude potrebné odobrať vzorku nádorového tkaniva - biopsia.

Po porovnaní všetkých informácií - lokalizácia a veľkosť nádoru, cytologická analýza štruktúry buniek, postihnutie lymfatických uzlín alebo prítomnosť metastáz, bude odborník schopný zvoliť adekvátnu protinádorovú liečbu pre deti..

Liečebné metódy

Málo poznatkov o neuroblastómoch a zákernosti svojho klinického obrazu - metastázy sa môžu vyskytnúť kedykoľvek, neumožňujú odložiť čas chirurgickej liečby na predbežnú konzervatívnu liečbu. Zatiaľ čo úplná excízia nádoru v štádiu 1 až 2 priebehu choroby zvyšuje šance na uzdravenie.

V 3. etape neuroblastómu budú deti musieť užívať špeciálne lieky - lieky na chemoterapiu, ktoré potláčajú rast a reprodukciu neuroblastov. Ich negatívne účinky sa však prejavia aj na zdravých bunkách. Telo dieťaťa ich preto ťažko toleruje. Keď sa kostná dreň podieľa na tomto procese, preukázala sa chemoterapia s transplantáciou - biomateriál sa odoberá od príbuzného dieťaťa..

Pri absencii pozitívneho výsledku z chirurgickej liečby a chemoterapie je radiačná terapia zahrnutá do komplexu boja proti neuroblastómom u detí. Vystavenie žiareniu spomaľuje rast novotvarov, ale nezaručuje jeho úplné zastavenie.

Deti so zlou prognózou možno odporučiť transplantáciu autogénnych kmeňových buniek - inovatívny spôsob boja s neuroblastómom. Mnohí odborníci schvaľujú protinádorové metódy založené na korekcii imunity.

Prognóza a prevencia

Onkológovia veľmi opatrne dávajú prognózu deťom s neuroblastómom - nádor zostáva nepredvídateľným a najviac nepreskúmaným spomedzi iných typov a foriem rakoviny. Do úvahy treba vziať mnoho faktorov - od načasovania diagnózy po toleranciu liečebných metód u detí.

Pri včasnom zistení neuroblastómu a jeho včasnom chirurgickom odstránení je však viac detí s priaznivou prognózou - miera dvojročného prežitia je 75–85%. V 2–3 fázach procesu načasovanie kolíše - 20–50% detí žije do 3–5 rokov od momentu vývoja nádoru. Pri neuroblastóme 4. stupňa je prognóza najnepriaznivejšia - neprežije viac ako 6 - 10% detí vo veku dvoch rokov..

Neurobila sa žiadna špecifická profylaxia neuroblastómov - je jednoducho nemožné predpovedať jej možný vývoj u dieťaťa. Avšak v rodinách s nepriaznivou dedičnosťou by rodičia mali byť obzvlášť opatrní a pri plánovaní tehotenstva by sa mali snažiť minimalizovať mutačné faktory - škodlivé pracovné podmienky, ožiarenie, zneužívanie alkoholu, drog. Len zdravý životný štýl môže slúžiť ako relatívna záruka neprítomnosti neuroblastómov u detí..

neuroblastómu

obsah

Čo je neuroblastóm

Neuroblastóm je malígny nádor sympatiku (nazýva sa vaskulárny pre svoj účinok na vaskulárnu membránu) nervového systému. Choroba sa diagnostikuje pred dosiahnutím veku 5 rokov (zriedkavo - do 15) v dôsledku zmeny mechanizmu dozrievania neuroblastov (zárodočné nervové bunky, ktoré sa vyvíjajú a menia sa na neuróny). Neuroblastómy sa objavujú v hrudníku, krku, bruchu a ďalších orgánoch - všade, kde sa hromadia nervové bunky..

Prognóza závisí od veku dieťaťa a od rozsahu procesu v čase diagnózy. Neuroblastóm predstavuje 14% všetkých novotvarov detského veku.

Etiológia a patogenéza neuroblastómu

Dôvody rozvoja neuroblastómu nie sú úplne objasnené. V 80% prípadov sa vyskytuje spontánne a iba v 20% prípadov je to kvôli dedičnej predispozícii. V tomto prípade sa nádor vytvára v ranom veku..

Vedci naznačujú, že neuroblastóm sa vyskytuje, keď neuroblasty nedospievajú na plnohodnotné nervové bunky alebo bunky kôry nadobličiek, ale naďalej rastú a delia sa. Neuroblasty sa zisťujú u detí do troch mesiacov veku, ak sa zvyšujú, vytvára sa zhubný nádor s metastázami do vnútorných orgánov..

Ako dieťa starne, pravdepodobnosť dozrievania neuroblastómov sa znižuje a zvyšuje sa možnosť tvorby nádorov. Riziko vzniku choroby sa zvyšuje dedičnými zmenami alebo mutáciami DNA získanými v skorom období života.

Klasifikácia neuroblastómu

Neexistuje žiadna jednotná klasifikácia. Je možné rozdeliť chorobu na typy toku, lokalizáciu, mechanizmus výskytu.

Atribút klasifikácieFormulárvysvetlenie
Mechanizmus vzhľadusporadickýOjedinelá forma sa vyskytuje spontánne, náhodne a bez objektívnych dôvodov.
dedičnýDedí sa z rodiča na dieťa.
lokalizáciaRetroperitoneálny priestor40 - 50% prípadov.
Bedrová chrbtica30% prípadov.
hruď15% prípadov.
krčnejMenej ako 1% prípadov.
prietokvyhladiťRegresia (reverzný proces) bez použitia liekov, transformácia na benígny nádor (ganglioneuróm).
komplikovanéRýchly rast, tvorba metastáz.

Fázy neuroblastómu

Skúsenosti onkológov v diagnostike a liečbe neuroblastómu pomáhajú identifikovať 4 štádiá choroby. Každá z nich má svoje vlastné charakteristiky:

prvá etapa: jeden uzol, minimálna veľkosť ohniska (nepresahuje 5 cm), nie sú zapojené susediace tkanivá, neexistujú metastázy, používajú sa chirurgické metódy liečby;

druhá fáza: jeden veľký uzol (do 10 cm), lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené, neexistujú žiadne metastázy, liečba je rýchla, niekedy s pridaním chemoterapie;

tretie štádium: veľkosť nádoru 10 cm, postihnuté sú lymfatické uzliny, ale nie sú postihnuté vzdialené orgány, alebo je nádor väčší ako 10 cm bez metastáz, kombinovaná chirurgická liečba a chemoterapia.

štvrté štádium: postihnuté sú viaceré nádory strednej veľkosti alebo jeden veľký nádor, susedné orgány, metastázy sa pohybujú lymfatickým systémom do vzdialených častí tela, tvoria sa sekundárne ložiská, prognóza je zlá.

Poznámka. Moderná medicína umožňuje diagnostikovať neuroblastóm v ranom štádiu vzdelávania. Po ukončení liečebného postupu sa deti rozvíjajú a fyzicky a intelektuálne zaostávajú od svojich rovesníkov.

Príznaky (príznaky) neuroblastómu

Pre rôzne lokalizácie nádoru sa prejavy choroby veľmi líšia. Najprv sa môžu objaviť lokálne bolesti, mierne zvýšenie teploty, prudký úbytok hmotnosti alebo naopak - významný nárast telesnej hmotnosti. Klasické prejavy neuroblastómu:

Hornerov syndróm (kombinuje pokles horných viečok, zúženie zornice, stiahnutie očnej gule, suchú pokožku tváre, nádorové uzliny na krku);

časté kašeľ a regurgitácia u detí, deformácia hrudníka;

nestabilita chôdze, znížený svalový tonus;

volumetrická hustá formácia v brušnej oblasti, pevne spojená s najbližšími tkanivami.

Ak sa v retroperitoneálnom priestore tvorí neuroblastóm, pacient má opuch v bruchu, viditeľný opuch nôh a stratu chuti do jedla. Uzly sa na palpácii ľahko identifikujú ako husté zhluky.

Keď sa nachádza zhubný nádor v oblasti hrudníka, pacienti sa sťažujú na opuch tváre, krku a rúk. Vyskytujú sa časté bolesti hlavy a závraty. Môžu sa vyskytnúť problémy s prehĺtaním a dýchaním, výskyt kašľa. Niekedy sa vyskytnú zmeny duševného stavu.

Ak sa neuroblastóm nachádza v iných častiach tela, má pacient tieto príznaky:

Neuroblastóm - príznaky a príčiny, liečba a komplikácie neuroblastómu

Neuroblastóm - druh rakoviny, ktorý sa vyvíja z postgangliových sympatických neurónov - nervové bunky umiestnené v rôznych častiach tela.

Neuroblastóm sa často vyskytuje v nadobličkách - žľazách, ktoré majú podobný pôvod ako nervové bunky.

Neuroblastómy sa tiež objavujú v hrudníku, krku, bruchu a panve - všade, kde sa hromadia nervové bunky..

Podľa amerických expertov neuroblastóm predstavuje 8 - 10% solídnych nádorov u detí. Je to tretí najbežnejší typ rakoviny detí v Spojených štátoch (po leukémii a mozgových nádoroch). Incidencia je 1 z 10 000 detí mladších ako 15 rokov. Dievčatá trpia neuroblastómom o 30% častejšie ako chlapci. V Spojených štátoch sa približne 75% neuroblastómových prípadov vyskytuje u detí mladších ako 5 rokov; asi 97% prípadov je u detí mladších ako 10 rokov. V zriedkavých prípadoch sa neuroblastóm zistí aj pri ultrazvuku plodu.

Niektoré formy neuroblastómu môžu odísť samy od seba, iné vyžadujú komplexnú a dlhodobú liečbu. Výber liečby neuroblastómu v každom prípade bude závisieť od mnohých faktorov..

Príčiny neuroblastómu

Ako pri iných rakovinách, aj neuroblastóm je výsledkom genetickej mutácie, ktorá vedie k vzniku nových rakovinových buniek. K tomu môže dôjsť pod vplyvom rôznych karcinogénnych faktorov - žiarenia, chemikálií atď. Výsledné rakovinové bunky sú schopné nekontrolovateľne sa deliť a tvoriť zhubný nádor. Zhubný nádor, na rozdiel od benígneho, môže napadnúť iné orgány a tkanivá - nazýva sa to metastáza..

Neuroblastóm pochádza z neuroblastov, nezrelé nervové bunky, ktoré sa tvoria v plode ako normálna súčasť vývoja plodu. Následne sa neuroblasty premenia na nervové vlákna a bunky, ktoré tvoria nadobličky. Väčšina neuroblastov dozrieva v čase narodenia dieťaťa, ale niektoré štúdie ukazujú, že novorodenci majú malý počet nezrelých neuroblastov. V budúcnosti neuroblasty dozrie alebo zmiznú. Niektoré z nich však môžu tvoriť nádor - neuroblastóm.

Nie je úplne objasnené, čo spôsobuje genetickú mutáciu, ktorá vedie k neuroblastóme. Vedci sa domnievajú, že táto mutácia sa vyskytuje už počas vnútromaternicového vývoja alebo krátko po narodení, pretože prevažná väčšina pacientov sú deti v prvých rokoch života..

Rizikové faktory pre neuroblastóm

Známky neuroblastómu

Možné prejavy neuroblastómu závisia od toho, ktorá časť tela je ovplyvnená nádorom. Môžu zahŕňať:

1. Neuroblastóm v brušnej dutine (najbežnejšia forma):

• Bolesť a nepohodlie v bruchu.
• Hmatateľná hmota pod kožou.
• Zmeny motility čreva.
• Opuch dolných končatín.

2. Neuroblastóm v hrudníku:

• sipot.
• Bolesť v hrudi.
• Chronický kašeľ.
• Poškodené prehltnutie.

Medzi ďalšie možné príznaky neuroblastómu patrí:

• Podozrivé uzliny pod kožou.
• Nevysvetlené chudnutie.
• Zvýšenie teploty.
• Tmavé kruhy okolo očí.
• Hornerov syndróm (ptóza, mióza a anhidróza).
• Retencia stolice a / alebo moču.
• Bolesť krížov.
• Paraplegia.
• Ataxia.

Ak spozorujete akékoľvek podozrivé príznaky alebo zmeny v správaní dieťaťa, ukážte to špecialistovi!

Komplikácie neuroblastómu

Diagnóza neuroblastómu

Testy a postupy na diagnostiku neuroblastómu zahŕňajú:

• Močové a krvné testy. Výsledky testov môžu pomôcť vylúčiť ďalšie príčiny príznakov dieťaťa. Analýza moču môže ukázať vysoké hladiny katecholamínov, ktoré sú produkované bunkami neuroblastómov..
• Vizualizácia. Röntgenové žiarenie, ultrazvuk, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) umožňujú skenovať telo pacienta a vidieť nádor..
• Odobratie vzorky nádoru. Ak sa nájde hmota, lekár bude musieť na analýzu odobrať kúsok tkaniva. Tento postup sa nazýva biopsia. Špeciálne laboratórne testy môžu určiť typ buniek, ktoré tvoria nádor, ako aj špecifické genetické vlastnosti rakovinových buniek. Vďaka týmto údajom lekár vypracuje optimálny liečebný plán..
• Biopsia kostnej drene. Tento postup sa uskutočňuje na detekciu nádorových metastáz v kostnej dreni. Kostná dreň je huby, ktoré sú obsiahnuté vo veľkých kostiach. Zúčastňuje sa na tvorbe krvných buniek. Neuroblastóm niekedy metastázy do kostí a kostnej drene. Biopsia kostnej drene sa vykonáva pomocou hustej ihly vloženej do kosti.

Určenie štádia neuroblastómu

Po potvrdení diagnózy je potrebné objasniť štádium rakoviny a prítomnosť metastáz vo vzdialených orgánoch. Fáza rakoviny určuje prognózu a prístup k liečbe. Je to veľmi dôležité, pretože podľa amerických lekárov už v čase diagnózy metastázy má asi 70% pacientov s neuroblastómom. Deti s diagnostikovanou neuroblastómom v prvom roku života majú lepšiu prognózu. Keď sa neuroblastóm zistí v štádiu I, miera prežitia je viac ako 95% av poslednom štádiu IV - iba 20%.

Na objasnenie štádia choroby sa používajú röntgenové lúče, izotopové skenovanie kostí, CT a MRI, ako aj celý rad ďalších metód..

Na základe výsledkov sa určí štádium choroby:

• Stupeň I. V prvom štádiu je neuroblastóm obmedzený na konkrétnu oblasť. V tomto prípade je možné nádor ľahko odstrániť chirurgicky..
• Stupeň IIA. V tomto štádiu je neuroblastóm stále obmedzený na konkrétnu oblasť, ale chirurgicky ho nemožno úplne odstrániť.
• Stupeň IIB. Neuroblastóm je obmedzený na konkrétnu oblasť a môže (alebo nemusí) byť chirurgicky odstránený. Susedné lymfatické uzliny už obsahujú rakovinové bunky.
• Etapa III. V treťom štádiu nádor dosiahne významnú veľkosť a nemôže byť chirurgicky odstránený. Žiadne metastázy.
• Stupeň IV. Najpokročilejšie štádium rakoviny. V tomto štádiu neuroblastómové metastázy do vzdialených častí tela..
• Stupeň IVS. Toto štádium je špeciálna kategória pre neuroblastóm, ktorý sa správa inak ako iné formy nádoru. Neuroblastóm štádia IVS sa vyskytuje u detí mladších ako 1 rok. Metastázuje do rôznych orgánov - hlavne do pečene, kože a kostnej drene. Napriek mnohým postihnutým orgánom je šanca na zotavenie vysoká. Neuroblastóm štádia IVS niekedy sám odchádza bez liečby.

Metódy liečby neuroblastómami

Liečebný plán pre neuroblastóm do značnej miery závisí od veku dieťaťa, štádia rakoviny, prítomnosti metastáz, umiestnenia primárneho nádoru, výsledkov histológie, prítomnosti genetických abnormalít atď. Na základe všetkých týchto informácií americkí odborníci klasifikujú rakovinu podľa stupňa rizika (vysoká, stredná, nízka). Predpísané ošetrenie bude závisieť od stupňa rizika.

1. Chirurgická liečba neuroblastómu.

Chirurgické odstránenie je hlavnou liečbou neuroblastómu. Pre neuroblastóm s nízkym rizikom môže postačovať samotný chirurgický zákrok. Schopnosť úplne odstrániť nádor závisí od jeho veľkosti a umiestnenia. Nádor môže byť malý, ale jeho umiestnenie, povedzme, blízko miechy, robí operáciu veľmi riskantnou. Pri stredne až vysokorizikových neuroblastómoch sa chirurg pokúsi odstrániť väčšinu nádoru. Potom sa podáva chemoterapia alebo ožarovanie na usmrtenie zvyškov nádoru..

2. Chemoterapia pre neuroblastóm.

Chemoterapia používa lieky, ktoré ničia rakovinové bunky. Na liečbu neuroblastómu sa predpisujú karboplatina, cisplatina, etopozid, adriamycín, cyklofosfamid. Chemoterapeutické lieky majú škodlivý vplyv na bunky, ktoré sa rýchlo množia - rakovinové bunky. Spolu s nimi však trpia vlasové folikuly a bunky gastrointestinálneho traktu, čo vedie k častým vedľajším účinkom - vypadávanie vlasov, nevoľnosť, hnačka atď..

Pre deti s nízkorizikovým neuroblastómom, ktorý sa nedá odstrániť, americkí lekári odporúčajú chemoterapiu. Niekedy môže byť chemoterapia podaná pred chirurgickým zákrokom (neoadjuvantným), aby sa zmenšil nádor a aby sa chirurgia uľahčila. V iných prípadoch zostáva chemoterapia jedinou možnosťou liečby..

Pri neuroblastómoch so stredným rizikom sa často odporúča chirurgická liečba v kombinácii s chemoterapiou. Pri vysokom riziku pacienti zvyčajne dostávajú veľké dávky chemoterapeutických liekov, aby zabili akékoľvek rakovinové bunky, ktoré môžu metastázovať.

3. Radiačná terapia neuroblastómu.

Pri radiačnej terapii sa používajú lúče s vysokou energiou, ktoré destabilizujú a ničia rakovinové bunky. Lúče môžu poškodiť bunky, na ktoré dopadnú, takže počas procedúry bude dieťa chránené okolitými tkanivami. Je však nemožné úplne sa vyhnúť následkom žiarenia. Vedľajšie účinky žiarenia môžu byť závažné, vrátane rizika budúcej rakoviny.

V prípade zlyhania chirurgického zákroku a chemoterapie môžu byť pacienti s neuroblastómom s nízkym až stredným rizikom vystavení ožarovaniu. Ak je riziko vysoké, ožarovanie sa môže použiť po chemoterapii a chirurgickom zákroku, aby sa znížila pravdepodobnosť recidívy rakoviny.

4. Kmeňová bunková terapia.

Západní odborníci odporúčajú transplantáciu kmeňových buniek (autológna transplantácia kmeňových buniek) pre deti vo vysokom riziku. Kostná dreň každej osoby produkuje kmeňové bunky, ktoré dozrievajú a vyvíjajú sa na plnohodnotné krvinky - erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky..

Dieťa sa podrobí procedúre, pri ktorej sa krv filtruje, aby sa odobrali kmeňové bunky. Vysoké dávky chemoterapie potom zabíjajú zvyšné rakovinové bunky v tele dieťaťa. Kmeňové bunky sa vstrekujú do krvného obehu, odkiaľ migrujú do kostí a začínajú produkovať nové zdravé krvinky..

5. Najnovšie metódy liečby neuroblastómu.

Novšie techniky zahŕňajú použitie monoklonálnych protilátok a vakcín, ktoré spúšťajú imunitnú odpoveď tela proti nádoru. Moderné cielené lieky sú schopné selektívne pôsobiť na rakovinové bunky a rozpoznávať svoje jedinečné proteíny.

Imunoterapia s použitím ch14.18, monoklonálnej protilátky proti disialogangliozidu GD2 asociovanému s rakovinou, je jednou z najnovších metód boja proti neuroblastómom. Posledné štúdie ukázali, že imunoterapia s použitím ch14.18, GM-CSF a interleukínu-2 má oproti štandardnej liečbe významné výhody.

Konstantin Mokanov: majster farmácie a profesionálny lekársky prekladateľ

Pojem neuroblastóm, metódy jeho diagnostiky a liečby

Rodičia sa často musia učiť o takej diagnóze, ako je neuroblastóm, o tom, čo je a ako sa má liečiť, sa po vyšetrení zistí. K novotvarom tohto typu dochádza výlučne v detstve, vývoj nádoru sa začína dokonca aj pri tvorbe embrya. Tvorí sa z neuroblastov, jedná sa o bunky budúcich neurónov. Ak dôjde k zlyhaniu, zostávajú nedostatočne rozvinuté, strácajú schopnosť rásť a deliť sa.

Všeobecné informácie

Napriek pokroku v medicíne je liečba detí po 1 roku života komplikovaná prítomnosťou metastáz. Ochorenie postihuje pacientov mladších ako 15 rokov. Čím je dieťa staršie, tým menšia je šanca na rozvinutie takejto choroby..

Adrenálny neuroblastóm sa vyskytuje častejšie ako iné formácie tohto typu. K vývoju dochádza v dôsledku patologických zmien v embryogenéze. Zvláštnosťou tohto nádoru je to, že sa tvorí v pravej alebo ľavej nadobličke, rýchlo sa vyvíja a je zhubný. V prvom kroku môže byť ťažké nájsť problém.

Adrenálny neuroblastóm má niekoľko štádií vývoja:

  • V primárnom štádiu sa objaví malý nádor, až do 4 - 5 cm. Zvyčajne nespôsobuje metastázy, je chirurgicky odstránený.
  • Potom dôjde k lokalizácii malígneho nádoru, ktorý je čiastočne odstránený. V tomto štádiu ovplyvňujú metastázy lymfatické uzliny.
  • V 3 štádiách sa neuroblastóm šíri po oboch stranách a dosahuje pôsobivé veľkosti až do 10 cm. Ovplyvňuje sa aj lymfatický systém.
  • V štádiu 4 sú nádorové metastázy do blízkych orgánov, kostnej drene, veľa synchrónnych nádorov.

Ganglioneuroblastóm retroperitoneálneho priestoru je podľa štatistík na 2. mieste vo frekvencii výskytu medzi nádormi tohto typu. Nádor patrí k malígnemu typu neurogénnej povahy. Tomuto problému čelia pacienti vo veku 4 až 10 rokov..

Etapy vývoja ganglioneuroblastómu:

  • lokalizované iba v rámci jedného orgánu - stupeň 1;
  • ponecháva hranice jedného orgánu, nespôsobuje rozvoj metastáz - 2. stupeň;
  • postihuje lymfatické uzliny na 2 stranách chrbtice - štádium 3;
  • metastázy ovplyvňujú všetky okolité orgány a lymfatický systém - 4. stupeň.

Olfaktorický neuroblastóm je malígny nádor, ktorý je primárne lokalizovaný v nosnej dutine, potom sa šíri do očných dutín a spodná časť lebky je najvzácnejšia, vyskytuje sa iba v 3% prípadov, u detí po 10 až 11 rokoch. Nádor tohto typu spôsobuje metastázy do blízkych aj vzdialených orgánov. V poslednej fáze sú postihnuté kostrové systémy, pečeň, pľúca.

Neuroblastóm mozgu je malígny typ nádoru, ktorý sa vyskytuje u detí, ale niekedy sa tomuto problému stretávajú aj dospelí po 20 rokoch. Ochorenie sa vyskytuje aj v dôsledku narušenej embryogenézy a v prípade dedičných predispozícií.

Neuroblastóm mkb má kód 10: C47 - vznik malígneho typu autonómneho nervového systému a periférnych nervov. Ak sa takáto diagnóza zistí u dieťaťa, rodičia okamžite nechápu, čo je neuroblastóm a aké dôležité je včasné liečenie..

Dôvody

Podobne ako iné druhy rakoviny sa neuroblastóm vyskytuje v dôsledku genetických zmien. Nie je však úplne známe, prečo k takým mutáciám dochádza. Niektorí odborníci sa domnievajú, že príčiny neuroblastómu priamo súvisia s účinkami karcinogénnych faktorov. Môže to byť expozícia chemickým látkam aj ožiareniu..

V dôsledku mutácií sa tvoria rakovinové bunky, ktoré majú schopnosť sa rýchlo deliť a šíriť do iných tkanív orgánov. Väčšina pacientov s podobnou diagnózou sú deti. Dôvodom je, že vývoj neuroblastómu sa vyskytuje v lone alebo bezprostredne po narodení..

Riziko vzniku choroby je komplikované dedičnou predispozíciou. Táto pravdepodobnosť je však minimálna a vyskytuje sa iba v 2% prípadov..

Retroperitoneálny neuroblastóm sa spravidla deteguje v lone počas ultrazvuku. Príčinou vzhľadu sú tiež mutácie v embryogenéze. U pediatrických pacientov môže malígna tvorba sama od seba vymiznúť. Rakovinové bunky dozrievajú včas a potom je pozorovaná remisia.

Ochorenie je rozdelené do nasledujúcich štádií:

  • Fáza I - operatívny lokalizovaný neuroblastóm;
  • Štádium IIA - je možné odstrániť nádorový fragment;
  • Etapa IIB - neoplazmus iba na jednej strane, čiastočne funkčný;
  • Etapa III - vývoj metastáz do blízkych orgánov a lymfatických uzlín;
  • Štádium IV - metastázy sa vyvíjajú vo vzdialených orgánoch. V štádiu iv neuroblastómu sa formácia stáva prakticky nefunkčnou.

Bez ohľadu na príčinu neuroblastómu sa má liečba začať čo najskôr. V počiatočnej fáze vzdelávania je choroba eliminovaná bez stopy.

diagnostika

Po nástupe abdominálneho neuroblastómu, ako aj pri inej lokalizácii, by sa mali vykonať nasledujúce diagnostické štúdie:

  • Analýza moču na stanovenie katecholamínov. Pri aktívnom vývoji choroby bude koncentrácia týchto látok v moči vysoká.
  • Krvný test na stanovenie nádorového markeru - NSE. Zvýšený obsah takejto látky naznačuje nielen prítomnosť neuroblastómu, ale aj iné zhubné nádory. Čím nižšie je percento tohto nádorového markeru, tým priaznivejšia je prognóza..
  • Ďalším rovnako dôležitým nádorovým markerom je feritín. Pri diagnostike neuroblastómu 4. alebo 3. stupňa sa pozoruje vysoká koncentrácia tejto látky v krvi. V počiatočných fázach môže dôjsť k miernemu prekročeniu normy. S prechodom choroby do štádia remisie je indikátor úplne normalizovaný.

Iné metódy štúdia neuroblastómu mediastína a brušnej dutiny:

  • Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje rýchlo a bezbolestne zistiť problém.
  • Röntgen hrudníka sa vykonáva, ak existuje podozrenie na neuroblastóm v tejto oblasti.
  • V zložitejších situáciách, keď je potrebná dôkladná diagnóza, sa vykoná MRI.
  • Biopsia podozrivých ohnísk pri malígnej patológii je potrebná na identifikáciu štádia a typu choroby.

Ak sa u dospelých alebo detí nachádza malý nádor, vykoná sa biopsia samotného nádoru. V prítomnosti metastáz je nevyhnutné vyšetriť kostnú dreň.

príznaky

Aké príznaky sa objavujú po vzniku neuroblastómu, závisí od lokalizácie ochorenia a veku pacienta. Najčastejšie je nádor lokalizovaný v bruchu, takže aktívny rast je sprevádzaný zvýšením jeho veľkosti.

Pacient má všeobecné bolesti brucha, brucho vyčnieva. Ak je neuroblastóm lokalizovaný na krku alebo na očnej objímke, bude tiež pozorované vydutie.

Keď sa novotvar šíri a ovplyvňuje kostný systém pomocou metastáz, dieťa málokedy vstane z postele a pri pohybe pociťuje bolesť. Končatiny sú ochrnuté, ak choroba v 3. alebo 4. stupni vývoja ovplyvňuje miechu.

Najčastejšie príznaky neuroblastómu sa objavujú:

  • bolesť brucha;
  • opuchy končatín;
  • porušenia gastrointestinálneho traktu;
  • pri skúmaní nájdete pečať.

Keď je novotvar lokalizovaný v mediastíne, môžu sa objaviť nasledujúce odchýlky:

  • ostrá bolesť na hrudníku;
  • neprimeraný periodický kašeľ;
  • pískanie v pľúcach;
  • prehĺtanie jedla je ťažké.

Keď sa vyskytne relaps, objavia sa nasledujúce príznaky:

  • tvárové útvary na tele;
  • náhly úbytok hmotnosti;
  • zápcha alebo hnačka;
  • modriny pod očami;
  • porušenie koordinácie vesmíru;
  • ochrnutie alebo znecitlivenie končatín;
  • telesná teplota mierne presahuje normu;
  • je tu zvýšený tep.

Pretože sa metastázy neuroblastómov prejavujú v tele niekoľkými uzlami, je potrebné vykonať histologické štúdie. Histologický výsledok bude dôležitý pre ďalšie liečenie..

liečba

Metódy, ako správne liečiť túto chorobu, sa skúmajú poprednými odborníkmi v oblasti onkológie. Stratégia liečby bude závisieť od nasledujúcich faktorov:

  • odhadovanú prognózu, ktorá bola stanovená počas diagnózy;
  • odpoveď nádoru na terapiu.

V prípade negatívnej prognózy je potrebná intenzívna liečba, inak bude potrebná menej agresívna terapia. Novotvar tohto typu je nepredvídateľný, pozitívne výsledky sa dajú posúdiť, ak je neuroblastóm úplne odstránený v 1. štádiu vývoja..

Existuje potreba chemoterapie, ožarovania. Najúčinnejšie lieky pre chemoterapiu sú:

Chirurgia sa považuje za bežnú a účinnú liečbu. Chirurg sa snaží neutralizovať čo najviac rakovinových buniek, rýchlo sa pohybuje.

Ak sa pozoruje primárne štádium vývoja nádoru, potom sa chemoterapia nevykonáva. V iných prípadoch sú také opatrenia potrebné na to, aby sa zabránilo možným následkom nádoru. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky:

  • celková slabosť, strata vitality;
  • strata citlivosti;
  • porušenie funkcií pamäte;
  • onkológia sekundárneho vzdelávania.

Chemoterapia sa niekedy používa u pacientov s inoperabilným nádorom. Potom bude jasné, či je možné vykonať operáciu. Moderné metódy liečby zahŕňajú aj odstránenie metastáz..

Metóda rádioterapie pre neuroblastóm sa zriedka používa u novorodencov a detí mladších ako 1 rok. Pretože po takomto ošetrení vznikajú nezvratné komplikácie. Takáto terapia je predpísaná iba v nasledujúcich prípadoch:

  • nízka účinnosť chemoterapie;
  • nádor pôsobivej veľkosti s metastázami, nefunkčný, rezistentný na moderné lieky.

Ak je pacient vystavený ožarovaniu, ožarovacia terapia negatívne ovplyvňuje stav ochranných funkcií tela. Použitie imunoterapie pre neuroblastóm spočíva v zavedení špeciálnych buniek do tela, ktoré napadajú nádor. Údaje o prežití ukazujú, že pacienti, ktorí sa okrem chemoterapie podrobili transplantácii kostnej drene, majú väčšiu šancu na úspešné zotavenie..

Up