Skupina zhubných nádorov vytvorená ako výsledok nekontrolovaného delenia (proliferácie) špeciálnej skupiny „bielych“ krviniek (lymfocytov). V závislosti od typu proliferujúcich lymfocytov existujú lymfómy T-buniek (65-70% prípadov) a B-bunky (20-25% prípadov), ako aj neklasifikované lymfómy (10% prípadov)..
Rizikové faktory. Vývoj kožného lymfómu je spojený s mutáciou T- alebo B-lymfocytov, čo vedie k ich nekontrolovateľnému množeniu a migrácii do kože. Muži trpia touto chorobou dvakrát častejšie ako ženy. Ľudia stredného a staršieho veku ochorejú častejšie ako mladšia generácia. Prípady kožného lymfómu u detí sú sporadické.
Predpokladá sa, že vznik malígneho klonu lymfocytov môže byť spustený konštantnou antigénovou stimuláciou proti pozadiu narušenej imunitnej obrany tela..
Provokatívna úloha je priradená takým faktorom, ako sú:
genetická predispozícia, zhoršená história;
vírusové infekcie - retrovírusy, cytomegalovírus, herpes simplex typu 8, vírus Epstein-Barrovej.
pôsobenie rôznych chemikálií a karcinogénov používaných v poľnohospodárstve, chemickom priemysle, stavebníctve;
vystavenie slnečnému žiareniu (slnečné žiarenie);
následky užívania niektorých liekov.
Druhy a typy. rozlíšiť primárny lymfóm (choroba začína poškodením dermy) a sekundárne (v dôsledku migrácie lymfocytov z lymfoidného orgánu, v ktorom sa množia: kostná dreň, brzlík, slezina, lymfatické uzliny atď.).
Podľa stupňa malignity sa rozlišujú lymfómy I., II. A III. Stupňa.
Podľa klinických prejavov sa rozlišujú uzlové, plakové a erytrodermické formy lymfómu.
Klinické prejavy. Vyznačuje sa polymorfizmom vyrážky (t. J. Existujú rôzne prvky vyrážky - škvrny, plaky, uzliny), ktoré sa líšia závažnosťou svrbenia a zvýšením periférnych lymfatických uzlín..
Nodulárny lymfóm T-buniek I. stupňa - charakterizované malými plochými uzlíkmi veľkosti zrna proso. Uzly sú fialové alebo žltkasté, umiestnené v skupinách a náchylné k spontánnej regresii. S malígnym priebehom sa uzliny zväčšujú, získavajú čerešňovú farbu a strácajú tendenciu sa zhlukovať.
vzácny jemne viazaná forma, v ktorých sa folikulárne uzliny zlúčia do plakov s povrchovým škálovaním pripomínajúcim psoriázu. Na tomto pozadí sa objavujú veľké uzly, ktoré potom podliehajú nekróze..
Plaketa I. stupňa - zastúpené nezreteľne ohraničenými žltkastými doštičkami. Tabule môžu byť väčšie ako dlaň vašej ruky. Postupne sa rozpadajú s tvorbou oblastí atrofie a hyperpigmentácie..
Plak II. Stupňa (Aliberova mykóza húb) - sa vyskytuje v 26% všetkých kožných lymfómov. Vyznačuje sa vývojom javiska. Najprv sa objavia šupinaté, jasne ružové škvrny a ďalšie prvky (erytematózna fáza). Potom sa namiesto škvŕn vytvárajú stojaté červené plaky, často s plačou plochou a periférnym rastom (plakové štádium). V štádiu nádoru sa plaky nahradia plochými uzlinami až po oranžovú s nekrózou v strede formácie.
Eritrodermická forma Stupeň I. stupňa (pred Cesariho syndrómom) - často sa vyvíja na pozadí dlhodobého existujúceho ekzému alebo neurodermatitídy počas 10 až 15 rokov. Pokožka je sčervenená a opuchnutá, pokrytá veľkými doskami bielej šupiny. Pozoruje sa všeobecné zväčšenie lymfatických uzlín, dystrofia nechtov, strata vlasov, horúčka a neskrotné svrbenie..
Po niekoľkých rokoch sa tento proces zmení erytrodermická forma II (Cesariho syndróm) charakterizovaný silnou infiltráciou, peelingom a suchou pokožkou - forma nebezpečná pre rozvoj kachexie (vyčerpanie).
Počiatočné príznaky sa môžu prejaviť všeobecnými príznakmi prítomnosti onkologického ochorenia:
1. Laboratórne diagnostické metódy - klinický krvný test. Pri lymfóme T-buniek sa zistí leukopénia a monocytóza, pri Cesariho syndróme leukocytóza (až do 30 000 - 200 000), neutrofília, zvýšenie počtu eozinofilov.
2. Histologické a cytologické vyšetrenie materiálu získaného biopsiou prvkov postihnutej pokožky a, ak je to potrebné, lymfatických uzlín. Biopsia umožňuje diferenciáciu T- a B-bunkových lymfómov kože a tiež určuje stupeň jej malignity..
3. Ak sú do procesu zapojené vnútorné orgány, vyšetria sa: ultrazvuk brušnej dutiny, rádiografia pľúc, CT orgánov hrudníka a brušnej dutiny, retroperitoneálny priestor..
Pri včasnej diagnostike nemusia byť vyššie uvedené vyšetrovacie metódy dostatočné, preto sa používajú:
IHC (imunohistochemická metóda) je metóda morfologickej diagnostiky, ktorá je založená na vizualizácii a vyhodnotení výsledkov reakcie antigén-protilátka v rezoch biopsovaného tkaniva mikroskopom;
PCR je metóda na určovanie klonality pomocou polymerázovej reťazovej reakcie. Umožňuje vám určiť prítomnosť pôvodcu choroby, aj keď je vo vzorke prítomných iba niekoľko molekúl DNA patogénu..
Liečbu. Hlavnou metódou je polychemoterapia - užívanie liekov cytostatickej skupiny, skupiny kortikosteroidov a interferónov. Pri liečbe jednotlivých škvŕn sa používajú plaky a jednotlivé nádory:
Terapia PUVA je metóda liečby, ktorá zahŕňa použitie fotoaktívnej látky (psoralény - skupina furokumarínov) v spojení s vystavením pokožky ultrafialovému žiareniu s dlhými vlnami;
Fototerapie. Táto metóda spočíva v odobratí určitého množstva fotosenzibilizátorov, ktoré po nahromadení v nádore pomáhajú lúčom ničiť tkanivá postihnuté chorobou bez toho, aby sa priľahlé oblasti zdravej pokožky vystavili čo najmenšiemu riziku poškodenia..
V niektorých prípadoch je efektívne vykonávať mimotelovú fotoforézu - ožarovanie krvi pacienta ultrafialovým žiarením. Pred reláciou pacient berie špeciálny liek (fotosenzibilizátor), ktorý zvyšuje citlivosť jeho tela na účinky svetla (fotografia).
Pri liečbe agresívnych foriem nádorov sa chemoterapia kombinuje s operáciou transplantácie krvotvorných kmeňových buniek.
Často kombinujú rôzne liečby a lieky. Napríklad ožarovanie sa podáva s chemoterapiou a po nej..
Pri včasnom začatí liečby a malignancii kožného lymfómu stupňa I-II je často možné dosiahnuť výraznú remisiu a predĺžiť život pacienta.
Prevencia. Ľudstvo ešte nevymyslelo spôsoby, ktoré by mohli pomôcť vyhnúť sa takémuto vážnemu ochoreniu. Ak je to možné, odporúča sa vyhnúť sa rizikovým faktorom uvedeným vyššie. Napríklad, aby nedošlo k infikovaniu vírusmi hepatitídy, herpesu alebo HIV, je potrebné používať pri holení holiace strojčeky a výrobky osobnej hygieny, jednorazové injekčné striekačky (pri vykonávaní lekárskych postupov) a antikoncepčné prostriedky bariérového typu..
Všetok obsah iLive preverujú lekárski odborníci, aby sa ubezpečil, že je čo najpresnejší a najaktuálnejší.
Máme prísne pokyny pre výber informačných zdrojov a odkazujeme iba na seriózne webové stránky, akademické výskumné inštitúcie a podľa možnosti osvedčený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazy na takéto štúdie, na ktoré je možné kliknúť.
Ak sa domnievate, že niektorý z našich materiálov je nepresný, zastaralý alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.
B-bunkové lymfómy kože tvoria asi 25% všetkých lymfoproliferatívnych procesov v tomto orgáne a čo je veľmi dôležité, primárne B-bunkové lymfómy kože sa vyznačujú relatívne priaznivým priebehom na rozdiel od uzlových analógov. B-lymfómy sa vyvíjajú z lymfocytov série B a zväčša odrážajú cytologické vlastnosti plazmatických buniek a buniek zárodočnej série - centrocyty a centroblasty. Je to spôsobené skutočnosťou, že počas vývoja B-lymfocytov z kmeňových buniek sa uskutočňujú dve rôzne reakcie B-buniek závislé od antigénu. V jednom sa transformujú na imunoblasty - lymfoplazmacytoidné bunky - plazmové bunky, čo určuje reakciu plazmových buniek. Ďalšia reakcia B-buniek indukujúca antigén, ktorá je spoločnou centrálnou, pri ktorej sa indukujú centroblasty - centrocyty - pamäťové bunky (B2).
Klinické varianty B-lymfómov sú rôzne. Rýchlosť rastu nádoru a jeho tendencia k metastázovaniu priamo závisia od morfologického typu nádoru, najmä od stupňa diferenciácie proliferujúceho klonu lymfocytov..
Príčiny a patogenéza B-bunkových lymfómov kože. Rovnako ako pri lymfómoch T-buniek kože, proliferácia abnormálnych B-lymfocytov je jadrom lymfómov B-buniek kože..
Pri LCC dochádza k rýchlo progresívnej lézii kože, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov. Infiltrát predstavujú B-lymfocyty. Na rozdiel od T-lymfocytov B bunky nemajú epidermotropismus, a preto sa nachádzajú hlavne v retikulárnej vrstve dermis.
Príznaky B-bunkových lymfómov kože. Podľa povahy a závažnosti klinického priebehu existujú tri typy B-bunkových lymfómov kože.
Prvý, B-bunkový lymfóm kože nižšieho stupňa sa vyznačuje relatívne benígnym priebehom, vyskytuje sa vo všetkých vekových skupinách, ale často sa vyskytuje aj u starších ľudí. Klinický obraz je reprezentovaný plakovými a nodulárnymi prvkami.
Nodulárna forma B-bunkového lymfómu kože sa vyznačuje výskytom jedného alebo viacerých hemisférických uzlín bez predchádzajúcej tvorby škvŕn a plakov. Uzly hustej konzistencie až do priemeru 3 cm alebo viac majú žltú alebo hnedastú farbu, hladký povrch a často sú pokryté telangiektáziami. Takéto uzly sa často nerozpadajú, ale ustupujú a zanechávajú atrofiu a hyperpigmentáciu. Postupom postupu sa ich veľkosť dramaticky zvyšuje. Pri plakovej forme (primárna retikulosa kože) proces začína vznikom škvŕn hnedej alebo žlto-ružovej farby, zaoblených obrysov s folikulárnym vzorom. Miesto sa postupne infiltruje a mení sa na plaky s jemne lamelárnym peelingom. Pri výraznej infiltrácii pokožky tváre je možný vývoj leucínu. Subjektívne pocity tohto typu často chýbajú.
Druhý, mierne zhubný typ B-bunkových lymfómov kože pokračuje ako Gotgronova retikulosarcomatóza. Z klinického hľadiska sú vyrážky zastúpené niekoľkými veľkými hustými uzlami s priemerom 3 až 5 cm, tmavo červenej alebo fialovej farby s miernym peelingom. Ochorenie dosahuje svoj apogee za 2-5 rokov od začiatku prvých prejavov. Zaznamenáva sa šírenie uzlov. Paralelne sa pozoruje prienik malígnych buniek do lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.
Tretí typ B-bunkového lymfómu kože vysokého stupňa je bežnejší u ľudí starších ako 40 rokov a vyznačuje sa tvorbou uzla (nádoru) umiestneného hlboko v koži. Zväzok s priemerom 3 - 5 cm má modrofialovú farbu a hustú textúru. Po 3-6 mesiacoch. k šíreniu procesu dochádza vo forme mnohých uzlov a je zaznamenaná najvýraznejšia malignita B-lymfocytov. Pozoruje sa lymfadenopatia a dezintegrácia nádorových prvkov. Trvanie choroby je 1 až 2 roky. Subjektívne pocity sú vyjadrené vo forme slabého prerušovaného svrbenia, v bolestiach nie je bolestivosť.
Lymfóm folikulárnych stredných buniek (syn. Folikulárny lymfóm) - primárny kožný lymfóm.
Klinicky sa lymfóm z buniek folikulárnych centier prejavuje ako jediný kmeň kmeňa na hlave hlavy, často viac uzlov alebo plakov. Prvky sa môžu časom vredovať..
Patomorfologii. V koži je hustá proliferácia lokalizovaná v spodnej derme a šíri sa do podkožného tkaniva. Medzi proliferujúcimi bunkami sú viditeľné folikulárne štruktúry so slabou alebo chýbajúcou plášťovou zónou. Spravidla nie je jasne vymedzená okrajová zóna. Folikuly obsahujú centrocyty a centroblasty v rôznych pomeroch. V medzifolikulárnych zónach sa hromadia reaktívne malé lymfocyty, histiocyty s prímesou určitého počtu eozinofilov a plazmocytov. Fenotyp: nádorové bunky vykazujú antigény pan-B CD19, CD20, CD79a, v niektorých variantoch CD10. Protilátky proti CD21 antigénu detegujú folikulárne dendritické bunky, čo umožňuje diferenciáciu s lymfocytom. Absencia expresie proteínu BCL-2 na bunkách primárneho B-lymfómu od buniek folikulárnych centier umožňuje jeho rozlíšenie od systémového lymfómu tohto typu, ktorého bunky majú v dôsledku translokácie t fenotyp BCL-2 + (14; 18).
Imunocytom. Druhý najčastejší post lymfóm z buniek folikulárneho centra. Imunocytómy sú lymfómy nízkeho stupňa.
Podľa klasifikácie WHO - lymfoplasmacytický lymfóm / imunocytóm; podľa klasifikácie EORTC - imunocytóm / lymfóm okrajovej zóny.
Klinicky sa lézie na koži pri týchto ochoreniach mierne líšia od typických prejavov B-lymfómov: solitárne nádory sa objavujú, zvyčajne veľké, modrasto-červené, sférické, častejšie lokalizované v dolných končatinách..
Patomorfologii. V derme sa šíria fokálne alebo difúzne proliferáty na hypodermu, v ktorej je spolu s lymfocytmi určité množstvo plazmacytoidných a plazmatických buniek, malé množstvo imunoblastov, makrofágy. Lymphoplasmacytoidné bunky so vzácnou, ostro bazofilnou cytoplazmou, excentricky umiestnené jadro s hrubým chromatínom. V jadrách plazmacytoidných alebo plazmatických buniek sa často môžu vyskytovať inklúzie PAS - + - vo forme guľôčok (tzv. Dutcherových telies). Imunocytochemicky zodpovedajú imunoglobulínom, najmä IgM-k. Fenotyp: CD19 +, CD02 +, CD22 +, CD79-, CD5-, CD10-. Nádorové bunky vykazujú monoklonálnu expresiu ľahkých reťazcov imunoglobulínu IgM-k. Nádorové ložiská so sekundárnymi kožnými léziami sú rozšírenejšie a viac rozptýlené ako pri primárnom imunocytóme, histologicky, na rozdiel od primárnych imunocytov, monotypové proliferujúce bunky lymfoplazmacytoidného charakteru sú distribuované v infiltráte, v krvi sa počas systémových procesov určuje zvýšený obsah imunoglobulínov, paraproteín ako aj leukémia (v 30 - 40% prípadov) v dôsledku vniknutia lymfoplazmacytoidných buniek z postihnutých orgánov do periférnej krvi. Tieto bunky majú fenotypové markery: CD20 +, CD45RO +. Pacienti so systémovým lymfoplazmacytoidným lymfómom majú často autoimunitné ochorenia: Sjogrenovu chorobu, trombocytopéniu, epidermolytickú bulózu, čo by sa malo zohľadniť aj pri diferenciálnej diagnostike primárnych a sekundárnych procesov..
Plasmacytóm sa vyvíja z buniek, ktoré sa podobajú plazmatickým bunkám rôzneho stupňa zrelosti. Vo veľkej väčšine prípadov je spojená s myelómom. Extramedulárny kožný myelóm (plazmacytóm) sa na rozdiel od myelómu vyskytuje bez poškodenia kostnej drene špecifického pre dané ochorenie, ako aj iných orgánov, ktoré sa zvyčajne podieľajú na systémovom procese (slezina, lymfatické uzliny). Kožné lézie v extramedulárnych myelomoch sa vyskytujú v 4% prípadov. Primárny plazmocytóm kože patrí k B-lymfómom s relatívne priaznivým klinickým priebehom. Pri neprítomnosti metastáz s postihnutím kostnej drene a hyperkalcémiou dosahuje priemerná dĺžka života u 40% pacientov 10 rokov..
Klinicky sa na koži objavujú jednotlivé alebo viac uzlov tmavo červenej farby s modrastým nádychom, ktoré majú tendenciu ulcerovať. Nádor pozostáva hlavne z monomorfných, husto susediacich komplexov zrelých plazmatických buniek. V cytoplazme sa určujú inklúzie rezistentné na diastázy PIC, ktoré sú zvlášť viditeľné elektrónovou mikroskopiou. Imunoblasty, plazmablasty, lymfocyty zvyčajne chýbajú. Niekedy sa medzi nádorovými bunkami alebo v stenách krvných ciev vyskytujú usadeniny amyloidu. V mnohých pozorovaniach bola opísaná prítomnosť pseudoangiomatických štruktúr obsahujúcich erytrocyty v lac podobných formáciách bez endoteliálnej výstelky. Metódou priamej imunofluorescencie sú imunoglobulíny detegované v cytoplazme buniek plazmatickej série. Fenotypové vlastnosti plazmacytómu: CD20-; CD79a ±; CD38 +; LCA-; p63 +. Genetické štúdie ukázali prítomnosť monoklonálneho prešmyku génov kódujúcich ľahké a ťažké reťazce imunoglobulínov.
Lymfóm okrajovej zóny. Podľa klasifikácie WHO - B-bunkový lymfóm okrajovej zóny; podľa klasifikácie EORTC - imunocytóm / lymfóm okrajovej zóny.
Lymfóm okrajovej zóny sa vyvíja z lymfocytov s cytologickými, imunologickými a genetickými charakteristikami lymfocytov v okrajovej oblasti lymfatických uzlín. Je to zriedkavé. Morfologické vlastnosti buniek okrajovej zóny sú také podobné monocytárnym B lymfocytom, že K. Lennart a A. Feller (1992) zahrnuli lymfóm z marginálnych buniek do lymfómu z monocytoidných B lymfocytov..
Klinicky sú kožné prejavy papulárne, plakové alebo uzlové prvky, zvyčajne na končatinách alebo trupe.
Patomorfologii. Bunková proliferácia môže byť povrchová alebo hlboká, difúzna alebo nodulárna. Epiderma je zvyčajne neporušená a oddelená od proliferácie úzkym pásom kolagénových vlákien. Proliferát obsahuje rôzne množstvo buniek podobných centrocytom, lymfoplazmacytoidné a plazmatické bunky a jednotlivé imunoblasty. Charakteristické znaky sú prítomnosť reaktívnych hermentových centier obsahujúcich makrofágy a kolonizácia folikulárnych štruktúr neoplastickými bunkami okrajovej zóny. V prípade vysokého obsahu plazmatických buniek je veľmi ťažké rozlíšiť postup od imunocytómu. Fenotypové charakteristiky B-lymfómu z marginálnych buniek sú nasledujúce: CD20 +; CD79a +; CD5-; KiMlp +; CDw32 +. V 40 - 65% prípadov sa stanovila monotypická expresia ľahkých reťazcov imunoglobulínu. Pozitívna expresia bcl-2, s výnimkou buniek reaktívnych hermentových centier. U niektorých pacientov sa v nádorových bunkách našiel genóm HHV-8 alebo Borrelia burgdorferi.
Plášťový lymfóm predstavuje asi 4% všetkých B lymfómov a asi 1% všetkých kožných lymfómov. Považuje sa za dokázané, že nádor neobsahuje centrocyty hermentového centra, ale subpopuláciu CD5 + buniek so znakmi plášťových lymfocytov. Počas vývoja systémového procesu je spravidla pokožka ovplyvňovaná sekundárne. Pravdepodobnosť primárneho lymfómu zostáva otázna.
Klinické prejavy vo forme plakov a uzlov, častejšie na tvári, horných končatinách, trupe.
Patomorfologii. Objavujú sa monomorfné zhluky malých alebo stredne veľkých buniek s nepravidelne tvarovanými jadrami, niekedy so zúžením, jemným chromatínom a malým jadrom. Cytoplazma buniek je prakticky nedetegovateľná. Basofilické bunky, ako sú centroblasty a imunoblasty, sú zriedkavé. Polytypické blastové bunky (centroblasty a imunoblasty) sa môžu vyskytovať ako zvyšky hermenatívnych centier. Medzi nádorovými bunkami sú makrofágy, dendritické bunky folikulárneho centra, ktoré tvoria riedku sieťku, a plazmablasty - prekurzory reaktívnych plazmatických buniek.
Fenotypové charakteristiky B-lymfómu plášťových buniek: CD19 +, CD20 +; CD79a +; CD5 +. Je možné diferencovať sa s centroblastovým centrocytickým lymfómom od buniek folikulárneho centra pomocou genotypizácie. Pri lymfóme plášťových buniek dochádza k translokácii, ktorá je sprevádzaná prestavbou lokusu bct-1. V lymfóme z buniek folikulárneho centra nastáva translokácia t (14; 18) s preskupením miesta bcl-2.
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm. Podľa klasifikácie WHO - difúzny veľký B-bunkový lymfóm; Klasifikácia EORTC - difúzny veľký B-bunkový lymfóm dolných končatín.
Toto ochorenie môže byť systémovej povahy alebo sa môže vyvíjať predovšetkým v koži. Skupina EORTC, najmä s uvedením názvu v názve, potvrdzuje skutočnosť, že na dolných končatinách je agresívnejší priebeh tohto procesu, hoci také zdôvodnenie izolácie ako samostatnej nozologickej formy je kontroverzné..
Klinicky vyrážka vo forme plakov alebo uzlov so sklonom k ulcerácii.
Patomorfologii. V derme dochádza k difúznej proliferácii s distribúciou v tkanive subkutánnej mastnej bázy, ktorá pozostáva z veľkých lymfocytov, ako sú imunoblasty a centroblasty. Medzi nimi sú veľké bunky s mnohonásobnými, uzurizovanými jadrami, anaplastické bunky. Mitotická aktivita je vysoká. Fenotyp: Expresia antigénov CD20, CD79a a imunoglobulínových ľahkých reťazcov nádorovými bunkami je charakteristická. V agresívnych formách choroby lokalizovaných na dolných končatinách dochádza k expresii proteínu BCL-2. Preskupenie génov JH je stanovené geneticky. Niektorí pacienti majú translokáciu t (8; 14).
Intravaskulárny B-bunkový lymfóm. Zastaraný názov je „malígna angioendoteliomatóza“. Pri tomto type lymfómu sa v cievach množia klonálne lymfocyty. Primárne kožné lézie sú mimoriadne zriedkavé a spravidla sa kombinujú s nádorovými formáciami vnútorných orgánov a centrálneho nervového systému. Zmeny sa klinicky podobajú zmenám panniculitídy. Na pokožke trupu a končatín sa môžu objaviť plakové a uzlové prvky..
Patomorfologii. V derme je zvýšený počet ciev, v ktorých dochádza k proliferácii atypických lymfoidných buniek, na miestach s javmi úplného upchatia lúmenu a rekanalizáciou. Fenotyp: Nádorové bunky exprimujú CD20, CD79a a celkový leukocytový antigén (LCA). Markery endotelových buniek, faktor VIII a CD31, jasne rozlišujú medzi endotelovou výstelkou a intravaskulárnou proliferáciou nádorov. Geneticky sa vo väčšine prípadov zaznamenáva monoklonálne preskupenie génov Jh.
Lymfoblastický lymfóm B-buniek sa vyvíja z prekurzorov B-lymfocytov (lymfoblastov) a vyznačuje sa extrémne agresívnym priebehom. Prakticky neexistujú žiadne primárne kožné lézie.
Klinicky charakterizovaný výskytom viacerých plakovitých uzlov na pokožke hlavy a krku, hlavne u mladých ľudí.
Patomorfologii. V derme sa zisťuje difúzna proliferácia stredne veľkých lymfocytov s okrúhlymi alebo fazuľovými jadrami, jemne dispergovaným chromatínom a skromnou cytoplazmou. Mitotická aktivita je vysoká. Okrem súboru lymfocytov je prítomných veľké množstvo makrofágov. Fenotyp: CD19 +, CD79a +, TdT +, dgM +, CD10 +, CD34 +. Monoklonálne preskupenie génov JH a chromozomálne abnormality sú geneticky detegované: t (l; 19), t (9; 22), l lql3.
B-bunkový lymfóm, bohatý na T bunky. Tento typ lymfómu je charakterizovaný prítomnosťou veľkého počtu reaktívnych T-lymfocytov v proliferáte, okrem klonálnych B buniek, ktoré skresľujú skutočnú povahu procesu. Najčastejšie je ochorenie systémovej povahy, primárne kožné lézie sú výnimkou, hoci priebeh posledných je priaznivejší.
Klinicky sa na koži tváre a trupu objavujú papulárne plaky a uzlové prvky, ktoré niekedy napodobňujú erytém nodosum.
Patomorfologii. Difúzna proliferácia v derme pozostáva hlavne z malých lymfocytov, medzi ktorými sú veľké formy výbuchu. Nie je možné rozoznať povahu B-buniek pomocou rutinných škvŕn. Fenotyp: Nádorové bunky vykazujú expresiu antigénov CD20 a CD79a. Reaktívne lymfocyty podľa ich charakteristík sú pomocné T-CD3 +, CD4 +, CD43 +, CD45RO +, CD8-.
Monoklonálne preskupenie génov JH je geneticky detegované, čo potvrdzuje prítomnosť nádorového klonu B lymfocytov.
Histopatológie. Histologicky v B-bunkových lymfómoch kože kože infiltráty odhaľujú hlavne B-lymfocyty rôzneho stupňa malignity. V plakových formách B-bunkových lymfómov kože sa okrem lymfocytov nachádza v infiltráte aj veľa histiocytov a fibroblastov a nevýznamné množstvo lymfoblastov, zatiaľ čo v B-bunkových lymfómoch kože s vysokým stupňom malignity sa proliferácia skladá hlavne z imunoblastov..
Liečba B-bunkových lymfómov kože. Liečba závisí od stupňa malignity. V plakových formách B-bunkových lymfómov kože je najúčinnejšia terapia elektrónovým lúčom s celkovými fokálnymi dávkami 30 - 40 g. Pri miernom a vysokom stupni malignity sa používa polychemoterapia - CAVP-cyklofosfamid, adriomycín, vinkristín a prednizolón alebo CVP-cyklofosfamid, vinkristín a prednisol..
Zohľadňujú sa dôvody rozvoja primárneho epidermotropného lymfómu T-buniek kože, klinických podtypov a variantov choroby. Opisujú sa prístupy k diagnostike lymfoproliferatívnych kožných ochorení a prognóza prežitia pacienta, liečebné metódy..
Skúmajú sa príčiny vzniku primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu kože, ako aj klinické podtypy a verzie choroby. Opisujú sa prístupy k diagnostike lymfoproliferatívnych chorôb kože a prognóza prežitia pacientov a spôsoby liečby..
Primárny epidermotropný T-bunkový lymfóm kože (plesňová mykóza) je najbežnejšou formou primárneho kožného lymfómu, ktorý je spôsobený proliferáciou malých a stredných lymfoidných T buniek s prítomnosťou jadier mozgu a je sprevádzaný postupným vývojom škvŕn a papúl (plakov) do uzlov. Najčastejšie sa vyskytuje u osôb vo veku 50 - 60 rokov; muži ochorejú dvakrát častejšie ako ženy. V súčasnosti všeobecne akceptovaná klonálna teória vývoja primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu. Onkogénne mutácie a výskyt klonu malígnych lymfocytov sú najčastejšie s retrovírusmi etiologicky spojené. Dôkazom toho sú pozitívne výsledky izolácie ľudského T-lymfotropického vírusu typu I (HTLV-1) u pacientov s plesňovou mykózou a Sesariho syndrómu, ako aj detekcia protilátok proti tomuto vírusu u týchto pacientov. Charakteristickým znakom transkripcie ľudských endogénnych retrovírusov (HERV) je ich individuálna variabilita a nadmerná expresia pri nádorových ochoreniach. Súčasne sa môže vývoj primárneho epidermotropného lymfómu T-buniek vyskytnúť aj pod vplyvom iných príčin: nebezpečenstvo priemyselnej výroby, najmä chemického a stavebného; poľnohospodárske riziká, lieky (antihistaminiká, hypotenzíva, antidepresíva, decht atď.); ionizujúce žiarenie; oslnenie; ultrafialové žiarenie. Chronické dermatózy - atopická dermatitída, chronická atrofická akrodermatitída, psoriáza atď. Môžu slúžiť ako predispozičné pozadie pre vývoj primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu. nakoniec na genetickej úrovni. Typickým patogénnym mechanizmom tohto ochorenia je chromozomálna nestabilita. Nosologické typy primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu, znaky ich klinických prejavov závisia hlavne od progresie ochorenia v nádore. Progresia nádoru je hlavnou zložkou patogenézy kožných lymfómov. Je to zase determinované stupňom ich diferenciácie a patológie mitózy [1–5]..
Klasický primárny epidermotropný T-bunkový lymfóm kože (TCLK) je charakterizovaný heterogenitou klinických podtypov a variantov choroby [2]..
Bulózna primárna epidermotropná TCBL sa vyskytuje u starších ľudí a vyznačuje sa samostatnými alebo generalizovanými pľuzgiermi (subkoreálnymi, intraepidermálnymi, subepidermálnymi) umiestnenými na normálnej alebo hyperemickej koži trupu a / alebo končatín. S tým sa niekedy vyskytuje akantóza a pozitívny Nikolský príznak, ale iba bez imunofluorescenčných javov charakteristických pre pemfigus. Výskyt bulóznych prvkov sa považuje za zlý prognostický znak: do roka u takmer 50% pacientov ochorenie končí smrťou.
Hyperpigmentovaná primárna epidermotropná TCLA je častejšia u mladých ľudí s tmavou pokožkou a prejavuje sa ako asymptomatické alebo svrbivé, nelúpavé škvrny s rozmazanými okrajmi, plakmi alebo uzlami. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva pri pityriasis versicolor, lišajník biely, vitiligo, malomocenstvo, sarkoidóza, po zápalovej hypopigmentácii. Nádorové bunky majú často fenotyp CD8+.
Poikiloderma primárna epidermotropná TCLK sa vyznačuje prítomnosťou atrofických vaskulárnych poikilodermálnych oblastí, ktoré sú zastúpené hyper- a hypopigmentáciou, suchosťou, atrofiou kože, telangiektáziou, spolu s typickými prejavmi primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu. Poikiloderma sa často vyvíja v mieste predchádzajúcich škvŕn v oblastiach s predĺženým trením pokožky odevom a môže byť obmedzená alebo rozšírená. Diferenciálna diagnóza sa uskutočňuje s hyperpigmentovaným typom primárnej epidermotropnej TCLK.
Pigmentovaná purpurová primárna epidermotropná TCLA sa vyznačuje difúznou makulárnou hyperpigmentáciou nesúvisiacou s „atrofickou vaskulárnou poikilodermou“ a regresiou predkov. Fenotypom väčšiny nádorových buniek je CD4 +; CD8 + sú svojou povahou reaktívne. V niektorých prípadoch dochádza k preskupeniu génov klonálneho receptora T-buniek (TCR). Epidermálne zmeny sú rôzne, avšak spongióza a nekróza keratinocytov sa nepozorujú. Preto je možné odlíšiť tento typ primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu od benígneho purpura pigmentosa iba na základe starostlivého sledovania..
Primárny epidermotropný T-bunkový lymfóm „bez prvkov“ je charakterizovaný prítomnosťou jedinej lézie, ktorá pokrýva menej ako 5% povrchu pokožky. Zvyčajne sú postihnuté rovnaké oblasti kože ako v klasickom variante primárneho epidermotropného lymfómu T-buniek (hrudník, podpazušie, zadok)..
Primárny epidermotropný T-bunkový lymfóm dlane a podrážok je pozorovaný v 11,5% prípadov ochorenia, čo sa prejavuje špecifickými zmenami vo forme prstencovitých hyperpigmentovaných škvŕn, plakov, hyperkeratózy, vezikulárnych, pustulárnych, dyshidrotických prvkov, verrucous formácií, psoriasiformných plakov, dystrofií a nechtov.... Vyrážka je obmedzená na dlane, chodidlá alebo sa môže rozprestierať na celú nohu, ruku a prsty. Ak tieto vyrážky nie sú kombinované s typickými prejavmi primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu v iných oblastiach kože, klinická diagnóza je ťažká a je stanovená histologicky alebo detegovaním klonálnej prestavby génov TCR. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s plesňovými infekciami, dyshidrotickým ekzémom, kontaktnou dermatitídou, psoriázou dlaní a chodidiel, bradavicami, hypertrofickým lišajníkom planus, prstencovým granulomom. Priebeh tohto typu primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu je zvyčajne pomalý. Najčastejšie sa kožné lézie nerozširujú za pôvodné oblasti, avšak ani pri rozšírení vyrážok na končatiny a trupe nie sú opísané extra-zmrzačené lézie..
Hyperkeratotický / verrukózny primárny epidermotropný T-bunkový lymfóm sa prejavuje hyperkeratotickými a verrucousnými plakmi, často na pozadí prejavov klasického variantu primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu. Vyrážka pripomína prejavy acanthosis nigricans alebo seboroickej keratózy a častejšie sa nachádza na flexorových povrchoch (podpazušia, oblasti slabín), krku, bradavke a dvorci bradavky prsnej žľazy..
Ichtyosiformný primárny epidermotropný lymfóm T-buniek je zriedkavým typom, ktorý sa vyskytuje v 1,8% prípadov. Klinicky sa toto ochorenie prejavuje rozšírenými ichtyosiformnými prvkami, často kombinovanými s formáciami podobnými komedónom a / alebo folikulárnymi keratotickými papulami. Ichtyosiformné prvky sa zvyčajne nachádzajú na končatinách, hoci môžu mať vplyv na celý povrch tela a sú sprevádzané svrbením a vykrvením..
Pustulárna primárna epidermotropná TCLC sa prejavuje pustulami umiestnenými v dlaniach a chodidlách. Primárny epidermotropný T-bunkový lymfóm sa môže navyše objaviť s erupciami pripomínajúcimi chronickú lichenoidnú keratózu, lichenoidnú parapsoriázu alebo periorálnu dermatitídu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch má primárny epidermotropný T-bunkový lymfóm mimotermálnu lokalizáciu, ktorá ovplyvňuje sliznicu v ústach a jazyku, spojivky očí, prsnú žľazu (v prípade transformácie veľkého počtu buniek s rozšírením do vnútorných orgánov môžeme hovoriť o mimoriadnej verzii primárneho epidermotropného TCLK). Prognóza extrahovaného variantu primárneho epidermotropného lymfómu T-buniek je zlá. Napríklad v prípade primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu jazyka (ktorého frekvencia v štruktúre choroby nepresahuje 1%), je letálny výsledok pozorovaný do 3 rokov po lézii ústnej dutiny. V pokročilých štádiách primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu dochádza k extrautánnemu šíreniu a poškodeniu vnútorných orgánov.
Hlavnou pracovnou klasifikáciou primárnych kožných lymfómov je klasifikácia Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) a Európskej organizácie pre výskum a liečbu rakoviny (EORTC). V klasifikácii WHO / EORTC sa rozlišujú nasledujúce varianty primárnej epidermotropnej TCLC [2, 6].
Foliklotropný - zriedkavý variant primárnej epidermotropnej TCLA, sa vyskytuje hlavne u dospelých. Klinicky sa folikulotropný variant primárneho epidermotropného T-bunkového lymfómu prejavuje intenzívne svrbivými skupinovými folikulovými alebo akneformnými papulami, zhutnenými plakmi (primárne v oblasti obočia), uzlinami (častejšie na hlave a krku) a niekedy aj alopéciou (pokožkou hlavy, obočím). Fenotypicky charakterizovaný CD4 +. Metóda PCR odhaľuje klonálne preskupenie génov kódujúcich b- alebo y-reťazec TCR. Diferenciálna diagnóza je seboroická a atopická dermatitída. Prognóza v dôsledku transformácie na veľkobunkový lymfóm je horšia ako v klasickej forme primárneho epidermotropného lymfómu T-buniek..
Pagetoidná retikulosa je variantom primárnej epidermotropnej TCLA. Klasický klinický typ pagetoidnej retikulózy s obmedzenými prejavmi (typ Woringer-Kolopp) sa vyznačuje vývojom jasne ohraničených mierne infiltrovaných plakov guľatého, oválneho alebo nepravidelného tvaru, ktorých farba sa pohybuje od červenej po červeno-hnedú alebo červeno-fialovú. Plaky sú lokalizované na koži distálnych končatín. Ich povrch je hladký, lesklý, v niektorých oblastiach mierne lúpajúci, miestami hyperkeratotický, varovný. Lézie sa vyznačujú pomalým periférnym rastom so súčasným rozlíšením v strede a vznikom atrofie a hyperpigmentácie. Okraje lézií vytvorených týmto spôsobom majú prstencovú alebo oblúkovitú konfiguráciu, môžu stúpať nad úroveň kože, ale na rozdiel od karcinómov bazálnych buniek nemajú vyvýšený hrebeň. Na povrchu plaku je niekedy pletivo, ktoré pripomína Wackhamovu sieťku. Muži sa registrujú dvakrát častejšie ako ženy. Pri odrode Voringer-Kolopp nie sú dotknuté vnútorné orgány. Ochorenie sa vyskytuje s poškodením vnútorných orgánov a je často smrteľné. Distribuovaná odroda (typ Kettron-Goodman), predtým označovaná aj ako pagetoidná retikulosa, sa teraz fenotypom klasifikuje ako agresívny epidermotropný CD8 + lymfóm alebo y / 8 + T-bunkový lymfóm. Opisuje sa fenotyp nádorových buniek - CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8–, prípady s fenotypom CD8 +. Nádorové bunky môžu tiež exprimovať CD30. Molekulárny genetický výskum demonštruje klonálne preskupenie génov reťazcov p- alebo y-TCR. Diferenčná diagnóza lokalizovanej formy pagetoidnej retikulozy sa vykonáva s Bowenovou chorobou, psoriázou a extramamárnou Pagetovou chorobou. Diseminovaná pagetoidná retikulosa je klinicky podobná klasickému primárnemu epidermotropnému lymfómu T-buniek kože; diferenciácia sa vykonáva na základe klinických a morfologických údajov. Kurz je dlhý s pomalým vývojom lézií, niekedy so spontánnou regresiou. Prognóza života v lokalizovanom variante je preto relatívne priaznivá, aj keď jeho šírenie je možné aj po mnohých rokoch relatívne pokojného priebehu lokalizovaného procesu. V prípade rozšírenia patologického procesu je možné poškodenie vnútorných orgánov a smrť..
Syndróm granulomatóznej „ochabnutej“ kože - mimoriadne zriedkavý variant primárnej epidermotropnej TCLK, častejšie postihuje mužov. Klinicky charakterizované prítomnosťou zložených, infiltrovaných a nedostatočných formácií elasticity vo veľkých záhyboch. Imunofenotyp nádorových buniek v obmedzenej forme je identický s imunofenotypom v klasickej primárnej epidermotropnej TCLC. V zriedkavých prípadoch nádorové bunky exprimujú antigén CD30. Obrie bunky exprimujú histiocytické markery CD68 a CD163. Molekulárna biologická štúdia odhaľuje preskupenie génov TCR. Klinický priebeh je vo väčšine prípadov pomalý.
Sesariho syndróm je forma TCLA, pri ktorej sa leukemizácia vyskytuje takmer okamžite. Prvým prejavom ochorenia je exfoliatívna erytroderma s lymfadenopatiou a iba príležitostne škvrny, plaky alebo nádory. Diagnóza sa potvrdí, ak je v periférnej krvi prítomných viac ako 5% atypických lymfocytov (bunky Sesari). Imunofenotyp a genotyp je identický s primárnym epidermotropným lymfómom T-buniek. Rekonštrukcia génov receptora T-buniek sa nachádza v nádorových T-bunkách v periférnej krvi a lymfatických uzlinách. Transformácia na agresívnejší veľkobunkový lymfóm sa môže vyskytnúť ako na koži, klinicky sa prejavujú ako ulcerované uzly, tak aj v lymfatických uzlinách aj po vymiznutí erytrodermy [2]..
Medzinárodná klasifikácia primárnych epidermotropných TCLK podľa TNM a etáp zahŕňa tieto etapy [7]:
V klasickej forme sú klinicky rozlíšené tri štádiá primárnej epidermotropnej TCLC. Etapa by mala zahŕňať dôkladné fyzikálne vyšetrenie, CBC s počítaním vzorcov, podrobnú biochemickú analýzu, použitie metód žiarenia, ako aj biopsiu a vpichnutie kostnej drene, ak je to potrebné..
Štádium I (erytematózne) sa prejavuje jednoduchými alebo viacnásobnými červenými škvrnami, ktoré sú náchylné na odlupovanie, pityriázu, malé a veľké lamelárne šupiny. Intenzita peelingu je veľmi odlišná: od miernej po psoriázovú formu. V druhom prípade existuje podobnosť s psoriázou. Na pozadí škvŕn, najmä veľkých, zostávajú ostrovy zdravej pokožky, ktoré majú určitú diagnostickú hodnotu. Na miestach sa môže objaviť opuch s možnou tvorbou bublín na ich povrchu. Bubliny, lámanie, tvorba erózie a vysychanie - kôry. Výsledkom je, že erytematózne škvrny získajú vzhľad podobný ekzémom. Na začiatku ochorenia je počet škvŕn malý, časom sa ich počet zvyšuje a šíria sa po koži s prevládajúcou lokalizáciou na zadku, trupe a tvári. Zovšeobecnené miesta, ktoré sa navzájom spájajú, často postihujú celú alebo takmer celú pokožku (obr. 1). Vyrážky primárneho epidermotropného TCLK v štádiu I, najmä v počiatočných štádiách, sú náchylné na spontánnu regresiu s následnými relapsmi a relapsy u toho istého pacienta môžu klinicky napodobňovať rôzne dermatózy. Taký komplex klinických symptómov naznačuje reaktívnu (dermotropnú) povahu porážky lymfatických uzlín. Trvanie erytematózneho štádia je rôzne: od niekoľkých mesiacov do desiatok rokov, zvyčajne 4–5 rokov. Úľavy sú možné, niekedy veľmi dlhodobé [1, 8].
Etapa II (plak) sa vyvíja s prechodom erytematózneho štádia do štádia plaku neznateľne a zvyčajne na dlhú dobu. Plaky vznikajú buď v dôsledku infiltrácie erytematóznych škvŕn alebo na zdanlivo zdravú pokožku, sú ľahko ohraničené, majú zaoblené alebo častejšie nepravidelné obrysy, ploché alebo konvexné a tmavočervené, hnedasté alebo modrastofialové farby. Suchý a drsný povrch dotykového povrchu je bez chlpov, vrátane vellusu pokrytého šupinami, niekedy vo veľkých množstvách. Pri palpácii sa stanoví veľmi hustá konzistencia (obr. 2). Plaky často podliehajú spontánnej regresii, zanechávajúc hyperpigmentáciu alebo naopak depigmentáciu, ako aj miernu atrofiu. Iba stred plakov môže podstúpiť regresiu. Dosky v týchto prípadoch majú obrysy v tvare prstenca a kosáčika a ich šírenie a fúzia vedie k tvorbe girlandových figúr (obr. 3 (A))). V priebehu času tvoria plaky v dôsledku periférneho rastu a vzájomnej fúzie rozsiahle lézie, proti ktorým ostávajú ostrovy zdravej kože. Koža v oblasti takýchto ohnísk je zhrubnutá, tvrdohlavá, je možné ju len ťažko zložiť; dermografizmus je tu zvyčajne biely. Sú veľmi podobné ložiskám atopickej dermatitídy, najmä keď sú lokalizované na ohýbacom povrchu končatín. Subkutánne lymfatické uzliny sa menia, rovnako ako v štádiu I, podľa reaktívneho (dermatropického) typu [1, 8].
Štádium III (nádor) je charakterizované prejavmi nádorových erupcií. Nádory sa vyvíjajú z predchádzajúcich plakov alebo zrejme na nezmenenej koži, vystupujú ostro nad kožu ako ploché, pologuľovité alebo kupolovité útvary, bohaté červené, modrasto-červené alebo fialovo-modrasté s priemerom 1–2 cm až 4–5 cm, možné sú aj väčšie. nádory do priemeru 10 - 15 cm a dokonca aj 20 cm. Nádory sú na dotyk husté. Hladký povrch sa najskôr pokryje šupinami, potom sa podrobí macerácii, erózii a ulcerácii. Povrch erodovaných nádorov vyzerá ako tmavo červené obrusovanie. Vredy môžu byť rozsiahle a hlboké, často prenikajú do fascie, svalov a dokonca aj kostí. Spodok ulceratívnych defektov môže byť pokrytý hnisavým krvavým a nekrotickým plakom alebo hnedasto-čiernymi kôrami (obr. 3 (B-E))). Takéto ulcerózne ložiská vydávajú zápach plodu. Asi u každého piateho pacienta sa nádory transformujú na veľkobunkový sarkóm. Lokalizácia nádorov sa môže líšiť, často sú postihnuté okrem trupu a končatín aj tvár a pokožka hlavy. Lícne tváre môžu byť typu leoníny Facies. Okrem nádorov sa na koži pacientov nachádzajú erytematózne a plakové vyrážky, typické pre štádiá I a II choroby, čo dáva postihnutej koži rôznorodý vzhľad, môže sa zmierniť svrbenie v štádiu nádoru. Priebeh choroby obvykle nepresahuje 2–3 roky. Nádorový proces približne u polovice pacientov presahuje kožu a ovplyvňuje lymfatické uzliny, vnútorné orgány a kostnú dreň [1, 8]..
Transformácia primárneho epidermotropného TCLA na anaplastický veľkobunkový lymfóm je určená morfologickými črtami: viac ako 25% veľkých buniek alebo fokálnym rastom veľkých buniek. V primárnych epidermotropných TCLC, zvýšená hladina intradermálnych CD30 + buniek (viac ako 4,7%), index proliferatívnej aktivity Ki-67 + (viac ako 14% pozitívnych intradermálnych lymfoidných buniek) sú nepriaznivé prognostické faktory [2]. Typický imunofenotyp nádorových buniek - CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD45 RO +, TCRB + (klon bF1). Charakterizovaná aberantnou expresiou antigénov pan-T-buniek: menej ako 50% CD2-pozitívnych, CD3-pozitívnych a / alebo CD5-pozitívnych buniek v porovnaní s CD4-pozitívnymi bunkami; často sa používa strata antigénu CD7 (10% kože): fototerapia UV-B; Terapia PUVA; Terapia Re-PUVA; Terapia PUVA interferónom-a; lokálne ožarovanie kože elektrónovým lúčom; lokálna radiačná terapia jednotlivých prvkov. V štádiu II a pri primárnej epidermotropnej TCLK s dermatopatickou lymfadenopatiou (T1–3, N0–1) sa predpíše rovnaká liečba ako v štádiu Ib. V štádiu III a s primárnou epidermotropnou TCLK s poškodením lymfatických uzlín (T1-4, N2) sa vykonáva toto: systémová (poly) chemoterapia; lokálna rádioterapia nádorov. V štádiu IV a primárnej epidermotropnej TCLK s poškodením vnútorných orgánov (T1-4, N2b, M1) sa vykonáva rovnaké ošetrenie ako v štádiu III [2, 11, 14]..
Pri zovšeobecnení procesu, ako aj pri primárnom epidermotropnom TCLK s vysokým stupňom malignity, bez ohľadu na štádium, je hlavnou metódou liečby polychemoterapia s použitím režimu CAVP (prvý deň - intravenózny cyklofosfamid, 750 mg / m2, adriamycín, 50 mg / m2, vinkristín, 1, 4 mg / m2 a za 1-5 dní - prednizón, vo vnútri 40 mg / m2). Schéma pozostáva z 6 až 8 cyklov, ktoré sa uskutočňujú každé 4 týždne pod kontrolou krvi; jeho účinnosť je 45% [2].
Pri ichtyosiformnom primárnom epidermotropnom T-bunkovom lymfóme je účinná systémová terapia retinoidmi v kombinácii s PUVA alebo UV-A terapiou. Vzhľadom na hlbokú lokalizáciu dermálnych infiltrátov je folikulotropný variant primárnej epidermotropnej TCLC menej citlivý na lokálnu liečbu, röntgenovú terapiu a liečbu PUVA, a preto sa odporúča užívať sulfóny, glukokortikoidy (vrátane kombinácie s cytostatikami), injekcie hydrokortizónu, systémové použitie interferónu. - ožarovanie kože elektrónovým lúčom. S pedjetoidnou retikulózou, chirurgická liečba: excízia, intralezionálne injekcie kortikosteroidných hormónov, liečba PUVA, rádioterapia. V syndróme granulomatóznej „ochabnutej“ kože sa používa ožarovacia terapia, silné lokálne glukokortikoidy. Po chirurgickom odstránení sa prvky často opakujú. Prvou líniou liečby Sesariho syndrómu je mimotelová fotochemoterapia, ktorej účinnosť dosahuje 73% s úplnou remisiou v 21% prípadov. Okrem toho sa vykonáva rýchla elektrónová terapia. Pri transformácii na agresívny veľkobunkový lymfóm - polychemoterapia. Spôsoby liečby nádorového štádia primárnej epidermotropnej TCLC zostávajú neuspokojivé. Ochorenie progreduje rýchlo, napriek použitiu polychemoterapie [1, 2, 8]. Podľa M. Beyer a kol. kombinácia liekov bexarotén a vorinostat je sľubnou stratégiou na zvýšenie účinnosti liečby primárnej epidermotropnej TCLA a zníženie frekvencie vedľajších účinkov [15].
Preto je problém primárnych kožných lymfómov T-buniek jedným z najdôležitejších a prioritných problémov modernej medicíny, a to z dôvodu ich vysokej prevalencie a extrémnej komplexnosti diagnostiky a liečby, čo si vyžaduje zohľadnenie mnohých faktorov a použitie širokého spektra moderných vyšetrovacích metód (histologických, imunologických). (molekulárna genetika), čo umožňuje správne určiť prognózu a optimalizovať terapiu.
literatúra
L. A. Yusupova 1, doktor lekárskych vied
Z. Sh. Garayeva, kandidát na lekárske vedy
E. I. Yunusová, kandidátka lekárskych vied
G. I. Mavlyutová, kandidátka lekárskych vied
GBOU DPO KSMA MH RF, Kazaň