logo

Lepra (malomocenstvo) je jedno a to isté ochorenie, ktoré má aj mnoho ďalších názvov: Hansenova choroba, hansenióza, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, krymská choroba, Krym, Phoenicianova choroba, bolestivá smrť, lenivá smrť Lepra je chronické infekčné ochorenie, patrí k typu granulomatóznych chorôb. Lepra je spôsobená Mycobacterium leprae.

V roku 2008 bol založený druhý pôvodca malomocenstva - Mycobacterium lepromatosis. Ochorenie sa vyskytuje s léziami kože, periférnych nervov, predných častí očí a sliznice horných dýchacích ciest. Mykobaktérie sa prenášajú z chorého na zdravého človeka prostredníctvom poškodenej kože, slizníc dýchacieho systému. Ochorenie sa vyvíja častým kontaktom s pacientmi, ktorí nedostávajú liečbu.

V Ruskej federácii je malomocenstvo zriedkavé. Prípady sú hlásené v krajinách Južnej Ameriky, Afriky a Ázie. Podľa WHO bolo v roku 2016 zaregistrovaných viac ako 170 tisíc pacientov, ktorí žijú v 145 krajinách sveta. Vo svete je registrovaných viac ako 10 miliónov pacientov s malomocenstvom.

Včasná diagnostika choroby a adekvátna liečba vedú k úplnému uzdraveniu. Inak zostanú pacienti po celý život hlboko postihnutí..

Obr. 1. Lepers - takto boli v staroveku povolaní ľudia chorí na malomocenstvo.

Anamnéza malomocenstva v anamnéze

Lepra je známa už v staroveku. Informácie o tejto chorobe boli zaznamenané už v 15. - 10. storočí pred naším letopočtom. Lepra sa spomína v Biblii a paprii z Ebers. Opísaná choroba hipokratov. V dávnych dobách na východe zúrilo malomocenstvo. Rozšírený výskyt choroby je zaznamenaný v stredoveku. Začiatkom 13. storočia sa v Európe začali epidémie. Túto chorobu pravdepodobne priniesli križiari na toto územie. Deformácia vzhľadu a deformity pacientov s malomocenstvom spôsobila znechutenie a strach. Títo pacienti sa nazývali malomocní. Z nich sa stali skutoční vyvrhovatelia. Aby sa zabránilo šíreniu infekcie, bolo vytvorených veľa miest osídlenia pre malomocných - malomocných kolónií, kde chorí zostali až do konca svojho života. Prvá malomocná kolónia sa nachádzala v hraniciach kláštorov a prispela k nerozšíreniu infekcie a pôsobila ako karanténne inštitúcie. V polovici XIII. Storočia bolo v Európe okolo 19 000 malomocných kolónií. Napriek skutočnosti, že malomocenstvo je známe už od staroveku, pôvodca choroby objavil Gerhard Hansen až v roku 1873. V roku 1948 založil Rád milosrdenstva francúzsky novinár Raul Folleraud av roku 1966 - Federácia európskych združení proti lepru. 30. január je Dňom práv ľudí s leprou.

Henry XIV, Ľudovít XI., Cisár Byzancie Konštantín, impresionistický maliar Paul Gauguin bol chorý na malomocenstvo.

Obr. 2. Pacienti s malomocenstvom („malomocní“) boli v staroveku vylúčení z osád.

Prevalencia choroby

Lepra sa vyskytuje hlavne v krajinách s tropickým podnebím. Maximálny počet pacientov je registrovaný v krajinách ako Brazília, India, Barma, Indonézia, Filipíny, Nepál, Tanzánia a Konžská republika..

Lepra v Rusku

Na území bývalého ZSSR sa malomocenstvo zaznamenalo v oblasti dolného Volhy, Ďalekého východu, Karakalpakstanu, severného Kaukazu, Kazachstanu a pobaltských štátov. V modernom Rusku je choroba zriedkavá - izolované prípady ročne. Celkovo žije asi 700 pacientov v 4 malomocných kolóniách v meste Astrachaň, Tver, Moskovská oblasť a Krasnodarské územie..

Obr. 3. Dôsledky malomocenstva. Strata prstov.

Pôvodca malomocenstva. mikrobiológie

Napriek skutočnosti, že malomocenstvo je známe už od staroveku, pôvodca nórskeho vedca Gerhard Hansen objavil pôvodcu choroby až v roku 1873..

Taxonómia patogénu

Príčinou malomocenstva bola baktéria (bacillus) patriaca do čeľade Mycobacteriacea, nazývaná Mycobacterium Leprae hominis (Hansenov bacillus, Hansenov bacil).

V roku 2008 bol objavený druhý typ baktérií, ktoré spôsobujú malomocenstvo - Mycobacterium lepromatosis. Zistilo sa, že tieto baktérie spôsobujú difúznu lepromatóznu lepru, ktorá sa vyskytuje hlavne v Karibiku. Toto ochorenie sa vyznačuje rozsiahlym vredom kože, poškodením nervov a vnútorných orgánov.

Štruktúra pôvodcu malomocenstva

Lepróza mykobaktérií je v mnohých ohľadoch podobná tuberkulámym bacilom.

  • Baktérie majú valcový tvar. Rovné alebo mierne zakrivené. Ich dĺžka je od 1 do 8 mikrónov, šírka - od 0,3 do 0,5 mikrónu. Konce sú zaoblené alebo mierne špicaté.
  • Sú umiestnené jednotlivo alebo v zoskupeniach pripomínajúcich balíčky cigariet alebo guličiek (leptospiróza). nehybný.
  • Látky vyvolávajúce malomocenstvo nie sú sporom.
  • Baktérie sú obligátnymi intracelulárnymi parazitmi. Prehltávajú ich makrofágy, ale nestrávia sa (neúplná fagocytóza)..
  • Patogény majú také vlastnosti, ako je pleocytóza (rôzne formy). V lepromách sa nachádzajú granulované, klavičnany, pučiace, rozvetvené, vláknité, kokosové a činky v tvare baktérií..
  • Cytoplazma mykobaktérií je obklopená niekoľkými membránami:
  1. prvú (najvnútornejšiu) membránu predstavuje trojvrstvová cytoplazmatická membrána, ktorá obsahuje lipoproteínové komplexy a enzýmové systémy;
  2. potom je umiestnená bunková stena, ktorá zaisťuje stabilitu tvaru a veľkosti patogénu a poskytuje mechanickú, chemickú a osmotickú ochranu. Stena obsahuje lipidy, myklonové a leprozínové kyseliny, vosk (leprozín). Jeho hrúbka je 3 - 10 nm;
  3. s bunkovou stenou je úzko spojená mikrokapsula - vonkajšia stena, ktorá je polysacharidovým obalom, pozostáva z 3 - 4 vrstiev, jej hrúbka je 5 - 10 nm. Mikrokapsula chráni bunku pred účinkami negatívnych faktorov prostredia.

Obr. 4. Lepkavé mykobaktérie sú valcovité, rovné alebo mierne zakrivené.

Patogénne faktory

Faktorom virulencie Mycobacterium Leprae je fosfatidová frakcia, ktorá je súčasťou lipidov bunkovej steny..

Antigény pôvodcu malomocenstva

Mikrokapsula bakteriálnej lepry má antigénne vlastnosti. Izolovali sa 2 antigény: termostabilné a tepelne labilné. Termostabilný antigén (polysacharid) je spoločný pre všetky mykobaktérie, termostabilný antigén (proteín) je vysoko špecifický pre mykobaktérie lepry..

Patogénny genóm

Genóm pôvodcu malomocenstva bol prvýkrát dešifrovaný v roku 2001. Skladá sa z 3 268 203 párov báz. Genetici na univerzite v Tübingene (Nemecko) dokázali, že genóm Mycobacterium leprae sa za posledných 500 rokov nezmenil..

rozmnožovanie

Lepkavka Mycobacterium sa násobí krížovým štiepením. Reprodukčný proces prebieha iba v cytoplazme tkanivových buniek.

udržateľnosť

Vo vonkajšom prostredí vykazujú pôvodcovia malomocnosti zvýšenú rezistenciu, ale zároveň sa rýchlo strácajú ich virulentné vlastnosti..

mikroskopia

Podľa Tsil-Nelsena je lepkavá mykobaktéria ružovo sfarbená (grampozitívna, kyslá rýchlo). V posledných rokoch sa rozšírila technika farbenia náterov podľa Marcinovského metódy..

pestovanie

Nie je možné pestovať Mycobacterium Leprae na umelých médiách. Na kultiváciu sa používajú špeciálne médiá, ktoré obsahujú ľudské sérum. V laboratórnych podmienkach sa línie izolovaných mykobaktérií udržiavajú v armadilloch a na labkách infikovaných myší.

Obr. 5. Príčinníci malomocenstva (Mycobacterium Leprae) sa nachádzajú jednotlivo alebo v zhlukoch a pripomínajú balíčky cigariet alebo guličiek..

epidemiológia

Lepra je ochorenie s nízkym výskytom nákaz. Pri infekcii sa choroba rozvíja v 10 - 20% prípadov. Existuje vysoká prirodzená odolnosť proti infekciám lepry. Silný imunitný systém zaisťuje, že človek nemá malomocenstvo.

Riziková skupina

Ľudia žijúci v endemických oblastiach sú vystavení vysokému riziku malomocenstva. Vysoké riziko choroby v poľovných poľovníkoch, výrobcoch trikov z brnenia zvierat a pri konzumácii živočíšneho mäsa. Život v nehygienických podmienkach, nedostatočná výživa, alkoholizmus, tvrdá fyzická práca, choroby, ktoré oslabujú imunitný systém, prispievajú k chorobe. Lepra je bežná v ekonomicky nerozvinutých krajinách medzi najchudobnejšími skupinami obyvateľstva.

Zdroj infekcie

Zásobníkom a zdrojom pôvodcov malomocenstva je chorá osoba a zviera pásovce. Osoba sa nakazí zo zvieraťa škrabancami, ktoré sa dostali pri love alebo konzumácii mäsa. Armadillos žije v Strednej a Južnej Amerike, patrí do triedy cicavcov. V Spojených štátoch ročne trpí na malomocenstvo až 150 ľudí. Všetci buď lovili bojové lode, alebo jedli svoje mäso, alebo robili falzifikáty z brnenia zvierat..

Ako sa prenáša malomocenstvo

Vzdušné kvapky a kontakt sú hlavnými trasami prenosu. In utero sa choroba neprenáša.

  • Chorá osoba, ktorá nepodlieha liečbe, šíri malomocenstvo mykobaktérií kašľom a kýchaním. Keď sa hovorí, baktérie sa šíria v okruhu až 1,5 metra.
  • O niečo menej často patogény vstupujú do ľudského tela kontaktom cez mikrotrhliny, škrabance, rany alebo škrabance. Veci pacienta sú tiež faktorom prenosu. Lepróza mykobaktérií u pacientov počas období exacerbácií sa nachádza v moči, slzách, sperme, výtoku z močovej trubice, krvi a materského mlieka.

Obr. 6. Na fotografii bojová loď. Zviera má pancier, ktorý sa skladá z nadržaných štrbín, ktoré sú vzájomne pohyblivo spojené.

patogenézy

Patogény lepry vstupujú do ľudského tela cez sliznicu horných dýchacích ciest a poškodenú pokožku. Po inkubačnej dobe rokov a desaťročí sa vyvíja podrobný obraz choroby. Penetrácia mykobaktérií lepra do ľudského tela spôsobuje ochorenie iba v 10 - 20% prípadov.

Lepromatózne granulomy

Mykobaktérie ovplyvňujú pokožku, sliznice, povrchové periférne nervy a vnútorné orgány, kde sa tvoria granulomy. Pri lepromatóznom type malomocenstva sa granulomy skladajú z penových makrofágov plnených mykobaktériami. Akumulácie granulómov tvoria lepromy. Pri tuberkuloidnom malomocenstve sa granulomómy skladajú z epiteloidných buniek a obsahujú malé množstvo patogénov..

Obr. 7. Pacienti s leprou. Lepromatózne granulomy sú viditeľné na tvári a krku.

Lepromatózna neuritída

Lepra ovplyvňuje periférny nervový systém. Vyskytuje sa výrazný tropizmus patogénov na lemmocyty - Schwannove bunky, umiestnené pozdĺž axónov nervových buniek (dlhý proces), vykonávajú podpornú a trofickú funkciu. U tuberkuloidného typu sa rýchlejšie vyvinie zápal periférnych nervov a súvisiace neurologické poruchy. Pri lepromatóznej lepry sú periférne nervy postihnuté neskoro. Lepromatózna neuritída má vzostupný charakter. Nervové vlákna sa postupne ničia a nahrádzajú spojivovým tkanivom. Poškodenie periférnych nervov vedie k rozvoju motorických a trofických porúch.

Obr. 8. Poškodenie periférnych nervov. Pazúrová pištoľ.

Poškodenie vnútorných orgánov

Výraznejší zápal vnútorných orgánov je zaznamenaný pri lepromatóznom type lepry. V sliznici horných dýchacích ciest sa objavujú lymfatické uzliny, pečeň, slezina, semenníky, nadobličky, obličky, srdce, pľúca, granulomy, ktoré pozostávajú z makrofágov naplnených veľkým počtom patogénov lepry..

Druhy lepry

V závislosti od stupňa imunologickej reaktivity (bunková imunita) sa u pacienta rozvinie jeden alebo iný druh lepry.

  • Tuberkulózny typ lepry (najvýhodnejší) sa tvorí u jedincov s vysokým stupňom imunologickej reaktivity. Táto choroba je pre ostatných menej nebezpečná. Priebeh nie je závažný, s prevládajúcou léziou kože a periférnych nervov. Vyrážky na koži vyzerajú ako malé papuly sprevádzané anestéziou. Infiltráty obsahujú malé množstvo patogénov.
  • Lepromatózny typ lepry sa tvorí u jedincov s nízkym stupňom imunologickej reaktivity. Protilátky, ktoré sa tvoria počas choroby, nechránia telo pred infekciou. Ochorenie postihuje kožu a sliznice, nervové kmene, lymfatické uzliny a vnútorné orgány. U infiltrátov obsahuje lepromas obrovské množstvo mykobaktérií. V priebehu času sa lepromas rozpadá. Vytvorené vredy sa hoja pomaly. Lepromatózny typ lepry môže mať vymazané a atypické formy.
  • Nediferencovaný typ lepry sa vyvíja v prípade, že u pacientov ešte nebol vytvorený typ imunologickej aktivity. S priaznivým priebehom sa tuberkuloid vyvíja v budúcnosti s nízkym stupňom imunologickej reaktivity - lepromatózny typ lepry..

Obr. 9. Tuberkuloid (ľavá fotografia) a lepromatózna (pravá fotografia) typ lepry.

Klasifikácia choroby

Existujú tri typy (formy) malomocenstva:

  • lepromatózny typ,
  • tuberkuloidného typu,
  • nediferencovaný alebo hraničný typ.

Každý typ malomocenstva prechádza 4 stupňami svojho vývoja:

  • progresívna fáza,
  • stacionárna scéna,
  • regresívna fáza,
  • zvyškový stupeň.
späť na obsah ↑

Inkubačná doba

Priemerná inkubačná doba pre malomocenstvo je 3 až 6 rokov. Možný rozsah latenčného obdobia je od 3 do 35 rokov. Prodromálne obdobie nemá žiadne špecifické príznaky a často sa nezaznamenáva. Nástup choroby je nepostrehnuteľný. Spočiatku sa objavujú slabiny a nevoľnosť. Pacient je letargický a ohromený. Niektorí majú znecitlivenie vo svojich prstoch a nohách.

Lepromatózny typ. príznaky a symptómy

Lepromatózny typ lepry je charakterizovaný vývojom rôznych prvkov kožných lézií - fuzzy škvŕn, plakov, infiltrátov a uzlov. S chorobou sú sliznice a vnútorné orgány zapojené do patologického procesu pomerne skoro, nervový systém je dosť neskoro. Tento typ lepry je ťažké liečiť. V prvkoch kožných lézií je lokalizovaných veľké množstvo patogénov. Lepromínová reakcia vyvolaná negatívnou anergiou.

Kožné lézie s malomocenstvom

Ochorenie najčastejšie postihuje pokožku tváre, uší, zápästia, lakťov, kolien a zadku. Na temene hlavy, vnútorných častiach viečok, axilárnej fosílii, lakťoch a popliteálnej fosílii sa lepromy objavujú veľmi zriedka..

Škvrny a plaky

Na začiatku choroby sa na koži objavia jemné, rozmazané červenkasté škvrny, ktoré sa menia na plaky. Tabule nemajú jasné hranice. V dôsledku vývoja cievnych paréz a hemosiderózy si časom škvrny a plaky získajú hnedý alebo medený (hrdzavý) odtieň. Vďaka zvýšenej sekrécii mazu sa ich povrch stáva hladkým, lesklým, lesklým (mastným). Dilatačné vylučovacie kanáliky potných žliaz a vlasových folikulov vellus v oblasti infiltrátov dodávajú pokožke vzhľad „pomarančovej kôry“. Postupom času sa potenie zníži a úplne prestane. Citlivosť v postihnutých oblastiach nie je ovplyvnená. Po 3 až 5 rokoch sa škvrny a plaky transformujú na lepromy.

Leproms

Lepromas spočiatku pripomínajú malé jednoduché alebo viacpočetné husté uzlíky s veľkosťou od 1 do 2 mm do 2 - 3 cm, bezbolestné, s mastným povrchom, ostro ohraničeným od okolitých tkanív, obsahujú veľa pôvodcov malomocenstva. V priebehu času sa hľuzy transformujú na silné infiltráty - uzly. Lepromy sú dermálne a podkožné..

Hypodermálne lepromy sa nachádzajú pod dermou (samotná koža) a na začiatku ochorenia sa detegujú iba hmatom. Po dosiahnutí dermy sa stanú viditeľnými pre oko.

Dermálne lepromy spočiatku vyzerajú ako oválne papuly, postupne sa menia na hrbole, ktoré majú červenkastočervenú farbu s lesklým povrchom a vystupujú nad povrch pokožky..

Lepromas niekedy vyrieši. Na ich mieste zostane pigmentovaná škvrna. Lepromas niekedy vreduje. Ulcerácia nastáva od stredu. Majú strmé, strmé, vyvýšené hrany. Dno vredov je pokryté žltkasto-šedým povlakom. Vredy sa môžu spojiť a vytvoriť rozsiahle ulcerózne povrchy. V sekrécii krvi je obrovské množstvo mykobaktérií (až 1 miliarda na 1 cm3). Vredy sa postupne zjazvujú. Na ich mieste zostáva potopená (niekedy keloidná) jazva. Pri ulcerácii hlboko lokalizovanej malomocenstva patologický proces zahŕňa kĺby a malé kosti, ktoré sú zničené a spadnuté (mutilatio), čo vedie k deformáciám a deformácii..

Známky a príznaky lepry s postihnutím tváre

Difúzna infiltrácia pokožky tváre vedie k prehĺbeniu prírodných vrások a záhybov. Hrebene oblúka začínajú ostro vyčnievať dopredu. Ušné uši rastú. Zahusťovanie nosa, pier, líc a brady. Osvojujú si lalokovitý vzhľad a divoký výraz, pripomínajúci „leviu tvár“ (mizne leonina)..

Obr. 10. Fotografie ľudí trpiacich na malomocenstvo. Na tvári je vidno viac leprom.

Známky a príznaky lepry s postihnutím nosa

Sliznica nosa s leprou je vždy postihnutá dlho predtým, ako je postihnutá koža. Rinitída a krvácanie z nosa sú prvé príznaky malomocenstva. Sliznica nosa zčervená a opuchne, potom sa objavia malé erózie, vytvorí sa masívna kôrka, ktorá vedie k ťažkostiam s dýchaním. Vytvára sa obraz malomocnej nádchy.

Ulcerácia malomocenstvom vedie k deštrukcii nazálneho septa. Najskôr stúpa špička nosa smerom nahor, potom klesá nos („sedlový nos“)..

V mukóznych zátvorkách sa zistí lepkavá mykobaktéria. Najmä veľa patogénov je lokalizovaných v sliznici chrupavkovej časti septa..

Obr. 11. Lepers boli ľudia s lepromatóznou malomocenstvom. Na fotografii sú pacienti, ktorých tváre sú znetvorené malomocenstvom.

Známky a príznaky malomocnosti ústnej dutiny

Pri ťažkej malomocenstve je postihnutá sliznica úst a hrtanu. Postihnutá je mäkká a tvrdá podrážka, zadná strana jazyka a červené okraje pier..

Porážka hlasiviek a epiglottis vedie k zúženiu glottis a aphonia (strata sonority).

Obr. 12. U malomocenstvo ušné uši rastú.

Známky a príznaky lepry s poškodením očí

Pri lepromatóznej malomocenstve sú často postihnuté orgány videnia: episclera (episcleritis), rohovka oka (fokálna keratitída), dúhovka (iridocyclitis), vonkajšia membrána oka (konjunktivitída) sú zapálené, okraje očných viečok sú zapálené..

Výskyt malomocenstva na povrchu dúhovky vedie k narušeniu akomodácie a deformácii žiaka. Lepronózna keratitída a iridocyklitída bez liečby vedie k úplnej strate zraku. Pri zápale okrajov viečok vypadávajú mihalnice. Lepronózna keratitída sa vyznačuje neprítomnosťou výtoku a miernymi príznakmi zápalu.

Obr. 13. Poškodenie orgánov videnia malomocenstvom.

Poškodenie vlasov a nechtov malomocenstvom

Po 3 - 5 rokoch od začiatku ochorenia sa v oblastiach infiltrácie zaznamená strata vlasov. Vlasy obočia, mihalníc, fúzy a fúzy vypadávajú. Na obočí vlasy začínajú vypadávať z vonkajšej hrany. Na miestach infiltrácie je pozorovaná strata chĺpkov.

Nechty s leprou strácajú lesk, sú tupé, zhrubnuté, krehké, získajú sivý odtieň.

Obr. 14. V dôsledku trofických porúch malomocenstva sa vyvíja mutácia (odmietnutie) rúk a nôh.

Známky a príznaky lepry s poškodením vnútorných orgánov

V prípade lepromatóznej lepry je zaznamenané poškodenie vnútorných orgánov.

  • Pečeň a slezina sa zväčšia a stvrdnú. V tkanivách týchto orgánov sa objavuje veľa malomety v tvare prosa. Vyvíja sa chronická hepatitída.
  • Všetky skupiny lymfatických uzlín sú zväčšené (s výnimkou hrudníka a mezenterika). Získajú hustú konzistenciu, pohyblivú a bezbolestnú..
  • Pri malomocenstve sú postihnuté endokrinné žľazy. Človek rýchlo starne. U žien sú zaznamenané menštruačné nepravidelnosti a skorá menopauza. U mužov sú postihnuté semenníky (orchitída) a epididymis (epipidymitis). Testikulárna funkcia sa znižuje. Sklerotický proces vedie k azoospermii. Rozvíja sa gynekomastia a infantilizmus. Účinnosť klesá až do impotencie.

Obr. 15. Pri atrofii kruhových svalov sa oči nezatvoria úplne.

Znaky a príznaky lepry, keď je postihnutý nervový systém

V prípade malomocenstva je periférny nervový systém postihnutý neskoro. Je to kvôli vysokej odolnosti axiálnych valcov proti lepromatóznej infekcii. V zásade sa u pacientov vyvinie symetrická polyneuritída. Nervové kmene ovplyvnené infekciou zosilňujú, stávajú sa hustými a hladkými, na palpácii ľahko hmatateľné.

V zónach vývoja infiltrátov malomocenstva pretrváva citlivosť dlho, ale časom sa stráca až do úplnej anestézie, čo vedie k častým popáleninám a zraneniam, ktoré si pacienti nevšimnú. Jej príčinami sú nervová kompresia bunkovými infiltrátmi..

Zachováva sa hlboký pohľad na citlivosť, periostálne a šľachové reflexy.

Poškodením centrálneho nervového systému sa vyvíjajú neurózy a psychóza.

Pri poškodení periférneho nervového systému sa u pacientov s malomocenstvom rozvíjajú motorické a trofické poruchy, zhoršená citlivosť.

  • Pigmentácia kože je narušená.
  • Na chodidlách sa objavujú trofické vredy.
  • Zaznamenajú sa mutácie (odmietnutie) rúk a nôh. Ruky a chodidlá spočiatku zmäknú ako nohy žabiek alebo plomb, a potom sa spontánne odmietnu. Ruky a chodidlá sú skrátené.
  • Funkcia potu a mazových žliaz je narušená. V priebehu času je hypofunkcia nahradená úplnou absenciou potenia a sekrécie mazu. Pokožka sa stáva drsnou a ďalej praská.
  • V dôsledku prevládajúcich tónov flexoru sa kontraktúry vyvíjajú. Ohýbajte prsty a prsty na nohách (pazúry, kone).
  • V dôsledku svalovej atrofie sa interosseózne priestory zrútia. Kefa je vyrovnaná a pripomína opičú labku.
  • Pri atrofii kruhových svalov nemôžu oči úplne zavrieť (lagofthalmos).
  • Poškodenie nervu tváre vedie k atrofii svalov tváre. Tvár sa maskuje, nadobúda smutný výraz.
  • S touto chorobou sa rozvíja paréza žuvacích svalov.

Obr. 16. Dôsledky malomocenstva. Ak je nervový systém poškodený, dochádza k kontraktúram, svalovej atrofii a trofickým poruchám.

Známky a príznaky malomocenstva. Tuberkulózny typ

Tuberkulózna malomocenstvo je relatívne benígne a pomalé. Ochorenie postihuje kožu a periférne nervy. Vnútorné orgány sú mierne ovplyvnené. Bežné sú prípady spontánnej regresie. Prognóza ochorenia je vo väčšine prípadov priaznivá. Tuberkulózna malomocenstvo je málo infekčné.

Kožné lézie

Pri tuberkulidnej forme choroby sa na koži objavia depigmentované alebo načervenalé škvrny s centrálnym blanšírovaním a ostro ohraničenými hranicami. Škvrny sa časom zväčšujú, ich okraje stúpajú. Na okrajoch škvŕn sú husté a ploché papuly, ktoré ohraničujú oblasť poškodenia zdravou pokožkou. Keď sa škvrny spoja s pokožkou, vytvoria sa vzory bizarnej prstencovej konfigurácie. Stredná časť škvŕn podlieha depigmentácii a atrofii, časom klesá. V postihnutej oblasti chýba citlivosť kože, potenie a tvorba mazu sa zastavuje. Výsledné zranenia, zranenia a popáleniny vedú k rozvoju sekundárnej flóry.

Obr. 17. Tuberkulózna lepra.

Poškodenie periférnych nervov sa vyvíja rovnakým spôsobom ako pri lepromatóznej forme choroby, ale už v počiatočných štádiách choroby a ľahšie. Postihnuté nervové kmene (častejšie nervové, ulnárne, tvárové a príušné nervy) sa časom stanú bolestivými, zhusťujú a začínajú sa cítiť pri pohmate. Kontrakty a svalová atrofia sa vyvíjajú, vďaka čomu končatiny a tvár získavajú charakteristický vzhľad (tvár podobná maske, pazúrová ruka, konská noha). Postihnuté sú prídavky kože - práca mazových a potných žliaz je narušená, vypadávajú vlasy a mihalnice, nechty zhustnú a rozpadnú sa. Lepromínová reakcia je výrazne pozitívna.

Obr. 18. Tuberkulózny typ lepry.

Nediferencovaný typ malomocenstva

Nediferencovaný (hraničný) typ lepry sa vyvíja, keď pacient ešte nevytvoril typ imunologickej aktivity. S priaznivým priebehom sa tuberkuloidný typ lepry vyvíja v budúcnosti s nízkym stupňom imunologickej reaktivity - lepromatózny typ lepry. Lepromínová reakcia môže byť v závislosti od smeru patologického procesu negatívna alebo pozitívna. Nediferencovaný (hraničný) typ lepry kombinuje klinické prejavy dvoch hlavných typov choroby, ale s miernejším priebehom.

Obr. 19. Nediferencovaný (hraničný) typ lepry sa vyvíja, keď sa typ imunologickej činnosti ešte nevytvoril..

Imunita proti malomocenstvo

Prirodzená imunita pri malomocenstve je bunkovej povahy. Makrofágy sú schopné zachytiť mykobaktérie, nemôžu ich však stráviť (neúplná imunita). Počet a aktivita T-lymfocytov (buniek zodpovedných za bunkovú imunitu) sa znižuje a vyvíja sa sekundárna imunodeficiencia. Protilátky sa tvoria v krvi pacientov, ale nechránia telo pred infekciou. Získaná imunita je slabá. U jedincov s prirodzenou imunitou sa malomocenstvo nevyvíja, a to ani pri úzkom kontakte s pacientmi.

Obr. 20. Ochorenie malomocenstva. Ťažké následky - kontraktúry a odmietnutie prstov.

malomocenstvo

História malomocenstva a pozadie choroby

Lepra (malomocenstvo) je infekčné ochorenie postihujúce kožu a periférny nervový systém človeka. Choroba malomocenstva je považovaná za jednu z najstarších chorôb, ktorej zmienka sa nachádza v Starom zákone. V tých dňoch boli ľudia s malomocenstvom považovaní za „nečistých“. Zdraví ľudia sa im vyhýbali, boli prenasledovaní a zbavení práva na normálny život. Vrchol malomocenstva sa vyskytuje v 12. - 14. storočí, keď infekcia zasiahla obyvateľov takmer všetkých európskych krajín..

Na boj proti lepru používali stredovekí ejakuláti početné malomocné kolónie - inštitúcie, ktoré sa zaoberali identifikáciou a ošetrovaním malomocných. Spočiatku sa pacienti s malomocenstvom nachádzali na území kláštorov, kde im boli pridelené domy a pozemky na poľnohospodárske činnosti. Nešťastní ľudia v skutočnosti žili s určitými výhradami a nemali možnosť komunikovať so zvyškom sveta. Avšak izolácia pacientov s malomocenstvom bola úplne opodstatnená a priniesla ovocie. Do 16. storočia opustilo malomocenstvo Európu. Ojedinelé prípady choroby boli zaregistrované určitý čas na území stredomorského pobrežia a Škandinávie, ale prípad nedosiahol rozsiahle epidémie..

Dnes vieme takmer všetko o malomocenstvo. Na rozdiel od všeobecného presvedčenia sa infekcia neprenáša jednoduchým dotykom pacienta a nie vždy vedie k smrti. Je známe, že ochorenie lepry ohrozuje iba 5 až 7% ľudí a zvyšok obyvateľov Zeme má stabilnú imunologickú ochranu proti patogénu. Pokiaľ ide o spôsob prenosu. Vo väčšine prípadov je pri infekcii potrebný dlhodobý priamy kontakt s pokožkou. Existuje tiež teória, že malomocenstvo, ktorého príznaky sa môžu objaviť dokonca až 10 rokov po lézii, vstupuje do tela inhaláciou baktérií vylučovaných z úst alebo nosovej dutiny chorého. Možno je to tento predpoklad, ktorý čiastočne vysvetľuje skutočnosť, že dnes je vo svete registrovaných asi 11 miliónov ľudí s malomocenstvom a mnohí z nich nemali žiadny kontakt s infikovanými ľuďmi na koži..

Čo spôsobuje malomocenstvo?

Ochorenie malomocenstva je spôsobené mikroorganizmami v tvare tyčiniek - Mycobacterium leprae. Objavil ich v roku 1874 vedec G. Hansen. Tieto mikroorganizmy majú vlastnosti blízke tuberkulóze, ale nemajú schopnosť množiť sa v živných médiách a často sa mnoho rokov nevykazujú. Stačí povedať, že inkubačná doba choroby je často 15 až 20 rokov, čo je spôsobené charakteristickými rysmi malomocenstva. Samotná látka nie je schopná spôsobiť nekrózu tkanív. To znamená, že aktivitu mikroorganizmov musia aktivovať niektoré vonkajšie faktory, napríklad sekundárna bakteriálna infekcia, nesprávna strava, znečistená voda alebo zlé životné podmienky..

Dlhá inkubácia a nie kratšia doba latencie často vedú k tomu, že diagnóza malomocenstva začína príliš neskoro, pretože lekári majú objektívne problémy s včasnou diagnostikou choroby..

V súčasnosti odborníci poznajú dve formy malomocenstva:

  • lepromatózny - pôvodca pôsobí hlavne na pokožku;
  • tuberkuloid - ochorenie postihuje zväčša periférny nervový systém.

Rozlišuje sa aj hraničná forma lepry, ktorá má tendenciu sa vyvinúť do jedného z dvoch hlavných typov choroby.

Príznaky malomocenstva

Tuberkulózna forma má nasledujúce charakteristické príznaky malomocenstva:

  • vzhľad dobre definovaného miesta, ktoré sa postupne zväčšuje;
  • neprítomnosť vlasových folikulov a potných žliaz na postihnutom povrchu kože;
  • zosilnené nervy sú zreteľne cítiť v blízkosti miesta;
  • amyotrophy;
  • tvorba neurotrofických vredov na chodidlách;
  • ruky a nohy.

S postupujúcou chorobou malomocenstva sa tiež zvyšujú príznaky choroby. V priebehu času sa u pacientov vyvinú falangové mutácie, vredy rohovky a ďalšie lézie nervu tváre, čo vedie k oslepnutiu.

Lepromatózna malomocenstvo sa prejavuje ako rozsiahle kožné lézie vo forme plakov, papúl, škvŕn a uzlov. Spravidla sa také formácie vyskytujú na tvári, ušiach, lakťoch, zápästiach a zadkoch. Lepru je často sprevádzaná strata obočia. Pre neskoršie štádiá choroby sú charakteristické narušenie rysov tváre, množenie ušných mien, nosových ušiek a dýchavičnosť. Ľudia s malomocenstvom tiež trpia laryngitídou, chrapotom a keratitídou. Infiltrácia patogénov do semenníkov vedie k neplodnosti u mužov.

Liečba lepry

Už niekoľko storočí sa haulmugrový olej používa proti malomocenstvu, avšak moderná medicína má oveľa účinnejšie prostriedky, najmä sulfónové prípravky. Nepatria k špecifickým terapeutickým činidlám, ale môžu zastaviť vývoj infekcie a mať celkový posilňujúci účinok na organizmus..

Pri miernejších formách choroby sa vyliečenie vyskytne do 2 až 3 rokov. Ťažký priebeh malomocenstva zvyšuje toto obdobie na 7-8 rokov. Ďalej dodávame, že kmene roztočových baktérií, ktoré sú rezistentné na dapson (hlavný liek používaný v modernej medicíne), boli nedávno objavené, a preto sa v posledných rokoch používajú sulfámové lieky v kombinácii s inými liekmi. Napríklad klofamizín sa široko používa pri lepromatóznej infekcii..

Vedci samozrejme nebudú spokojní s tým, čo sa už dosiahlo, a hľadajú účinnejšie spôsoby boja proti lepru, ktoré skrátia trvanie liečby a znížia závažnosť príznakov u vážne chorých pacientov..

Malomocenstvo (malomocenstvo)

Čo je to malomocenstvo?

Lepra (nazývaná tiež malomocenstvo, Hansenova choroba, St. Lazarusova choroba) je chronická infekcia spôsobená baktériami Mycobacterium leprae alebo Mycobacterium lepromatosis. Ovplyvňuje hlavne zakončenie periférnych nervov (nervové zakončenie mimo mozgu a miechy), kožu, semenníky, oči, sliznice nosa a hrdla..

  • Lepra sa pohybuje od miernej (poškodenie jednej alebo viacerých oblastí kože) po ťažké (poškodenie mnohých oblastí kože a orgánov)..
  • Na koži sa objavujú vyrážky a hrbole, poškodené oblasti sú znecitlivené, svaly oslabené.
  • Diagnóza je založená na symptómoch a je potvrdená biopsiou poškodeného tkaniva.
  • Antibiotiká môžu zastaviť progresiu malomocenstva, ale nemôžu zvrátiť vývoj poškodených nervov alebo znetvorených funkcií.

Bez liečby pacient s Hansenovou chorobou vizuálne vykazuje znetvorenie a značné postihnutie. Chorí sa bojí a vyhýbajú sa im. Aj keď malomocenstvo nie je vysoko nákazlivé ochorenie, zriedka vedie k smrti a účinne sa lieči antibiotikami, stále však nesie významnú sociálnu stigmu. Výsledkom je, že ľudia s malomocenstvom a ich rodiny majú často psychologické a sociálne problémy..

Počet prípadov malomocenstva na celom svete klesá. V roku 2016 bolo približne 214 783 nových prípadov. V roku 2015 sa asi 80% nových prípadov vyskytlo v Indii, Brazílii a Indonézii. V roku 2015 bolo v USA 178 nových prípadov.

Od roku 2007 je v Rusku oficiálne okolo 600 pacientov s malomocenstvom, 35% z nich je hospitalizovaných, zvyšok je v ambulantnej liečbe a pod dohľadom dispenzarizácie. V rokoch 1996-2007 bolo v Rusku zaznamenaných 43 nových prípadov choroby.

V Rusku a Spojených štátoch sa väčšina prípadov malomocenstva vyskytuje u ľudí, ktorí pracovali alebo emigrovali z rozvojových krajín s rozsiahlou malomocenstvom. Predpokladá sa, že niektoré prípady súvisia s pásomnicami, ktoré nesú baktérie lepry.

Lepra sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku od 5 do 15 rokov alebo nad 30 rokov.

Odhaduje sa, že u viac ako 95% ľudí infikovaných Mycobacterium leprae sa malomocenstvo nevyvíja, pretože ich imunitný systém bojuje proti infekcii. Ľudia, u ktorých sa vyvinula malomocenstvo, môžu mať gény, ktoré pri kontakte predisponujú k infekcii.

Prenos malomocenstva

Pôvodca malomocenstva - Mycobacterium leprae.

Lepra sa šíri z človeka na človeka pomocou vzduchových kvapiek z nosa alebo úst infikovanej osoby inhaláciou alebo kontaktom so zdravou osobou. Ale ani po vystavení baktériám sa u väčšiny ľudí malomocenstvo nevyvíja. Asi polovica ľudí s Hansenovou chorobou je najpravdepodobnejšie infikovaných blízkym a dlhodobým kontaktom s infikovanou osobou..

Príležitostný alebo krátkodobý kontakt nerozširuje chorobu.

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia sa malomocenstvo nedotýka kontaktu chorého. Zdravotnícki pracovníci často pracujú s ľuďmi s malomocenstvom mnoho rokov bez toho, aby sa nakazili.

Armadillos sú jedinými potvrdenými nosičmi choroby okrem ľudí, hoci môžu existovať aj iné zdroje, ktoré sa týkajú zvierat a životného prostredia..

Príčiny a rizikové faktory

Kombinácia mnohých génových variácií zapojených do imunitného systému ovplyvňuje pravdepodobnosť, že osoba, ktorá sa nakazí infekciou Mycobacterium leprae, je vystavená baktériám. Zmeny génov, ktoré ovplyvňujú imunitný systém, tiež pomáhajú určiť formu lepry, ktorá sa u ľudí vyvíja, ak sa rozšíri infekcia Mycobacterium leprae..

Počiatočná nešpecifická reakcia tela na invazívny organizmus (vrodená imunitná reakcia) je jeho prvou obrannou líniou proti Mycobacterium leprae. Ak je nasledovaná imunitnou reakciou špecifickou pre infekciu Mycobacterium leprae (adaptívna imunitná reakcia), ktorá obmedzuje šírenie baktérií, u jedinca je pravdepodobné, že sa vyvinie menej závažný bacil pavúka alebo vôbec žiadne malomocenstvo. Ak dôjde k malej alebo žiadnej adaptívnej imunitnej reakcii, baktérie sa môžu v tele šíriť široko, prechádzajú cez kožu a periférne nervy a niekedy do hlbších tkanív, čo vedie k závažnejším príznakom a symptómom multibakteriálnej lepry..

Zmeny génov spojené s imunitným systémom tiež ovplyvňujú pravdepodobnosť vývoja reakčných epizód. Reakcie sa vyskytujú, keď imunitný systém vytvára zápal v reakcii na odumreté baktérie, ktoré sú stále v tele.

Gény zapojené do malomocenstva poskytujú pokyny na výrobu proteínov zapojených do procesov imunitného systému, ako sú napríklad rozpoznávanie baktérií, signalizácia imunitného systému, iniciácia zápalu vrodeným imunitným systémom a vytvorenie imunitných proteínov (protilátok) adaptívneho imunitného systému špecifických pre lepkózu mykobaktérií. Kumulatívny účinok variácie génov, ako aj negenetických faktorov, ktoré nie sú dobre známe, určujú účinnosť týchto procesov a zraniteľnosť osoby voči malomocenstvu..

Klasifikácia lepry

Lepra sa dá rozdeliť podľa typu a počtu kožných lézií takto:

Pacienti s 5 alebo menej postihnutými oblasťami kože trpia oligobacilárnou malomocenstvom. Baktérie sa vo vzorkách z týchto oblastí nerozpoznávajú.

Pacienti s multibacilovou leprou majú 6 alebo viac postihnutých oblastí a / alebo baktérie sa nachádzajú vo vzorke z infikovanej oblasti kože..

Lepra sa dá klasifikovať na základe vyvíjajúcich sa symptómov a ďalších príznakov takto:

  • tuberkuloidný typ;
  • lepromatózny typ;
  • typ hranice.

Pacienti s tuberkuloidnou formou malomocenstva majú spravidla niekoľko postihnutých oblastí kože (oligobacilárna forma). Ochorenie je miernejšie, menej bežné a menej nákazlivé.

U pacientov s lepromatóznou formou sú spravidla postihnuté veľké oblasti kože (multibacilárna forma) a choroba má závažnejšiu formu, prevalenciu a infekčnosť..

Ľudia s hraničnou chorobou vykazujú znaky tuberkulózy a lepromatóznej lepry.

V obidvoch klasifikáciách určuje typ ochorenia:

  • dlhodobý blahobyt pacienta;
  • pravdepodobné komplikácie;
  • trvanie antibakteriálnej liečby.

Príznaky malomocenstva

Z dôvodu pomalého množenia baktérií, ktoré spôsobujú malomocenstvo, je veľmi bežné, že sa príznaky objavia najmenej 1 rok po infekcii. V priemere sa príznaky objavia 5 až 7 rokov po infekcii, ale môžu sa vyvinúť o 20 až 30 rokov neskôr. Akonáhle príznaky začnú, progredujú pomaly..

Lepra ovplyvňuje hlavne kožu a periférne nervy. Objaví sa charakteristická vyrážka a hrbole. Nie sú sprevádzané svrbením. Infekcia nervových zakončení vedie k znecitliveniu kože alebo svalovej slabosti v oblastiach, ktoré inervujú infikované nervové zakončenie.

Špecifické príznaky sa líšia podľa typu malomocenstva.

  • Tuberkulózna malomocenstvo: Vyrážka sa objaví s jednou alebo viacerými plochými, svetlo sfarbenými oblasťami s zreteľne zvýšenými okrajmi. Oblasti vyrážky sa znecitlivia kvôli bakteriálnemu poškodeniu nervových zakončení.
  • Lepromatózna malomocenstvo: Na pokožke sa objavuje veľa malých a veľkých hrčiek rôznych veľkostí a tvarov. Existuje viac oblastí znecitlivenia ako tuberkulózna malomocenstvo. Niektoré svalové skupiny môžu oslabiť. Postihnutá je väčšina kože a veľa častí tela, vrátane obličiek, nosa a semenníkov. Postihnutí muži môžu mať zväčšenie prsníkov. Ľudia môžu stratiť mihalnice a obočie.
  • Hraničná lepra: je definovaná charakteristikami tuberkulídnej a lepromatóznej lepry. Bez liečby sa hraničné malomocenstvo môže stať menej závažným, pripomínajúcim tuberkuloidnú formu alebo môže byť závažnejšie a podobnejšie ako lepromatózna forma..

Najzávažnejšie príznaky vyplývajú z infekcie periférnych nervových zakončení, ktoré zhoršujú pocit dotyku a súvisiacu schopnosť cítiť bolesť a teplotu. Ľudia s poškodením periférnych nervov sa môžu nevedome horieť, porezať alebo ublížiť. Opakované zranenia môžu nakoniec viesť k strate prstov a prstov na nohách.

Okrem toho môže poškodenie periférnych nervových zakončení viesť k svalovej slabosti a následne k deformácii. Napríklad oslabené prsty sa môžu krútiť dovnútra (ako labka). Svaly sú príliš pomalé na to, aby sa ohli. Tento stav sa nazýva prehnutá noha. Infikované nervové zakončenia sa môžu zväčšiť, takže ich lekár pri fyzickom vyšetrení cíti..

Infekcie kože môžu viesť k opuchom a hrčkám, ktoré môžu byť obzvlášť znetvorujúce pre tvár.

Lézie iných častí tela:

  • Labky: na nohách sa vyvíjajú bolestivé otvorené vredy, takže chôdza je bolestivá.
  • Nos: Poškodenie nosných ciest vedie k chronickému upchaniu nosa a krvácaniu. Ak sa nelieči, môže dôjsť k úplnému zničeniu nosa..
  • Oči: Poškodenie očí vedie k glaukóme alebo slepote.
  • Sexuálna funkcia: Muži s lepromatóznou malomocenstvom môžu trpieť erektilnou dysfunkciou (impotencia) a môžu sa stať neplodnými. Infekcia môže znížiť množstvo testosterónu a spermií produkovaných semenníkmi.
  • Obličky: Môže byť narušená funkcia obličiek. V závažných prípadoch sa vyvíja zlyhanie obličiek.

V priebehu neliečenej alebo dokonca liečenej choroby vyvoláva imunitný systém zápalové reakcie. Táto reakcia môže viesť k horúčke a zápalu kože, okrajovým periférnym nervovým zakončeniam a menej často k lymfatickým uzlinám, kĺbom, semenníkom, obličkám, pečeni a očiam..

Reakcie môžu tiež prispieť k poškodeniu nervov. Koža okolo hrbolčekov môže byť opuchnutá, červená a bolestivá. Rany sa môžu zmeniť na otvorené vyrážky. Môže sa vyskytnúť horúčka, opuchnuté lymfatické uzliny a bolesť kĺbov.

diagnostika

Malomocenstvo môže byť podozrivé z príznakov, ako je charakteristická vyrážka, ktorá nezmizne, zväčšené nervové zakončenie, strata zmyslu pre dotyk a deformácie spôsobené oslabením svalov. Ale v Rusku lekári nemusia mať podozrenie na malomocenstvo, pretože ide o zriedkavé ochorenie a nemusia byť oboznámení s jeho príznakmi..

Mikroskopické vyšetrenie vzorky infikovanej kože (biopsia) potvrdí diagnózu. Pretože baktérie lepry nerastú in vitro, kultivácia vzoriek tkanív je zbytočná..

Krvné testy na meranie protilátok proti baktériám sú obmedzené, pretože protilátky nie sú vždy prítomné. (Protilátky sú vyrábané imunitným systémom na ochranu tela pred určitými typmi útokov, napríklad proti baktériám lepry).

Liečba lepry

Hansenova choroba sa lieči kombináciou antibiotík. Zvyčajne sa používajú súčasne 2 alebo 3 antibiotiká.

Antibiotiká môžu zastaviť progresiu malomocenstva, nemôžu však zvrátiť vývoj poškodených nervov alebo znetvorených funkcií. Preto je nevyhnutná včasná diagnostika a liečba..

Pretože pri baktériách lepry sa vyvinie rezistencia na antibiotiká, keď sa používajú samostatne, lekári predpisujú viac ako jedno liečivo.

V dôsledku ťažkostí s odstraňovaním baktérií antibiotiká pokračujú dlhú dobu. V závislosti od závažnosti infekcie sa antibiotiká užívajú počas obdobia od 6 mesiacov do niekoľkých rokov.

Výber drogy závisí od typu malomocenstva:

  • Multibacillary: Štandardnou kombináciou liekov je dapson, rifampín a klofazimín. V Spojených štátoch dostávajú pacienti rifampicín, dapson a klofazimín raz denne počas 24 mesiacov. V iných krajinách sveta (vrátane Ruska) pacient užíva rifampín a klofazimín raz mesačne pod dohľadom lekára. Samotný pacient užíva dapson a klofazimín raz denne. Tento systém pokračuje 12 mesiacov..
  • Oligobacillary: V Spojených štátoch dostávajú pacienti rifampicín a dapson raz denne počas 12 mesiacov. V iných častiach sveta pacient užíva rifampín jedenkrát mesačne pod dohľadom a samotný dapson jedenkrát denne počas 6 mesiacov. Ľudia s iba jednou poškodenou oblasťou pokožky majú predpísanú jednu dávku rifampínu, ofloxacínu a minocyklínu..

Dapson je relatívne lacný a vo všeobecnosti bezpečný na použitie. V niektorých prípadoch spôsobuje alergické vyrážky a anémiu.

Rifampín, ktorý je drahší, je ešte účinnejší ako dapson. Medzi najzávažnejšie vedľajšie účinky patrí poškodenie pečene a príznaky podobné chrípke a zriedkavo zlyhanie obličiek..

Klofazimín je úplne bezpečný. Hlavným vedľajším účinkom je dočasná pigmentácia pokožky, ktorá môže trvať niekoľko mesiacov, kým sa rozloží..

Zápalové reakcie na lepru sa liečia kortikosteroidmi. Pre mierny zápal kože nie je potrebná žiadna liečba.

predpoveď

Celková prognóza je lepšia, ak lekár diagnostikuje malomocenstvo skôr, ako sa zhorší. Včasná liečba zabráni ďalšiemu poškodeniu tkanív, zastaví šírenie choroby a zabráni závažným zdravotným komplikáciám.

Výhľad sa zhoršuje, keď je diagnóza stanovená v neskoršej fáze potom, čo má osoba výrazné znetvorenie alebo zdravotné postihnutie. Stále je však potrebné správne liečenie, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu tela a zabránilo šíreniu choroby na ďalšie..

Napriek úspešnej liečbe antibiotikami sa môžu vyskytnúť trvalé zdravotné komplikácie, ale lekári sa budú snažiť zabezpečiť primeranú starostlivosť a pomôcť zvládať zvyškové stavy..

prevencia

Vzhľadom na nízku infekčnosť lepry je riziko jej šírenia nízke. Nákazlivá môže byť iba neliečená lepromatózna forma malomocenstva, hoci infekcia sa ani v takom prípade nedá ľahko šíriť. Po začatí liečby sa lepra prestane šíriť.

Najlepší spôsob, ako zabrániť rozvoju malomocenstva:

  • Vyvarujte sa kontaktu s telesnými tekutinami a vyrážkami infikovaných osôb
  • Vyvarujte sa kontaktu s pásomnicami

Vakcína BCG (bacillus Calmette-Gérin), ktorá sa používa na prevenciu tuberkulózy, poskytuje určitú ochranu pred malomocenstvom, ale zriedka sa používa na prevenciu malomocenstva..

Čo je to malomocenstvo? Opis, príčina a druh choroby

Lepra (malomocenstvo) je infekčné ochorenie charakterizované výskytom vredov na koži a poškodením nervových zakončení v rukách a nohách. Lepra je známa už od staroveku ako jedna z najstrašnejších a neliečiteľných chorôb. Pacienti s leprou a ich rodiny boli vyhýbaní a často poslaní do vyhnanstva. Na všetkých kontinentoch Zeme boli zaznamenané ohniská malomocenstva. Najstaršie civilizácie Egypta, Indie a Číny verili, že malomocenstvo je nevyliečiteľnou chorobou..

V skutočnosti sa však malomocenstvo môže zmenšiť iba v dôsledku dlhodobého blízkeho kontaktu s pacientom alebo vdýchnutím kvapiek slín pacienta. Deti sú navyše náchylnejšie na malomocenstvo ako dospelí. Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) dnes na celom svete trpí na malomocenstvo asi 180 000 ľudí. Väčšina pacientov žije v Afrike a Ázii. V Spojených štátoch je malomocenstvo diagnostikované ročne u 200 ľudí, najmä v južnej časti štátov - Kalifornia, Havaj. Lepra je jednou z najbežnejších príčin netraumatickej periférnej neuropatie na celom svete..

Lepra je spôsobená pomaly sa množiacimi baktériami Mycobacterium leprae. Táto choroba je známa aj ako Hansenova (Hansenova) choroba - vedec, ktorý objavil baktériu Mycobacterium leprae v roku 1873..

V posledných storočiach bol priebeh choroby akcelerovaný skutočnosťou, že necitlivosť tkanív v dôsledku poškodenia nervov sa nelieči. V dôsledku toho sa u pacientov vyvinuli hnisavé vredy a abscesy a potom sa deformovala charakteristika malomocenstva, končatín a tváre. V mnohých komunitách viedli také prejavy choroby k stigmatizácii ľudí postihnutých malomocenstvom a ich rodinami..

Antibiotiká v súčasnosti rýchlo ničia baktérie, ktoré spôsobujú malomocenstvo. Ochorenie sa dá vyliečiť za niekoľko mesiacov. Ak je malomocenstvo v počiatočnom štádiu vývoja, pacienti nebudú mať závažné komplikácie vo forme vredov a tkanivovej nekrózy, ktoré boli všadeprítomné v dlhšom čase. Aj keď u niektorých ľudí stále dochádza k poškodeniu nervov z malomocenstva, symptóm možno liečiť pomocou liekov. Po utrpení malomocenstva nemusí byť človek úplne zdravý, ale počas života v spoločnosti bude schopný žiť celý život. V mnohých krajinách sveta je malomocenstvo stále endemické. Napríklad v roku 2006 sa na všetkých kontinentoch vyskytlo asi 260 000 nových prípadov malomocenstva..

Druhy lepry

V závislosti od počtu vredov, ich typu a umiestnenia je možné rozlíšiť niekoľko foriem choroby..

Tuberkuloidní. Mierna, najmenej závažná forma lepry (oligobacilárna lepra). Na pokožke sa objavujú malé škvrny svetlej farby bez zahusťovania, ktorých citlivosť je minimalizovaná. Tuberkulózna forma malomocenstva je menej nákazlivá ako iné formy.

Lepromatosní. Najzávažnejšia forma choroby. Vyznačuje sa výskytom veľkých lézií na koži a vyrážkou (multibacilárna lepra). Tento typ malomocenstva je charakterizovaný slabosťou svalov, zníženou citlivosťou. Ochorenie postihuje časti tela, ako sú obličky, nos, pohlavné orgány. Táto forma choroby je oveľa nákazlivejšia ako tuberkulózna malomocenstvo..

Zmiešané. Ľudia s týmto typom malomocenstva vykazujú známky tuberkulidnej aj lepromatóznej formy ochorenia..

Pomerne často človek s malomocenstvom nechodí k lekárovi, pretože choroba sa prejavuje iba vo forme veľkých bielych škvŕn na pokožke, ktoré nesvrbia. Preto sú takéto prejavy ignorované ako príznaky..

Lepra sa primárne prejavuje zmenami na povrchu kože a zmiznutím citlivosti nervových zakončení, takzvaných periférnych nervov. Lepra tiež ovplyvňuje oči a sliznice pokrývajúce vnútro nosa..

Hlavným príznakom zanedbávanej malomocenstva sú extrémne neestetické vredy, hrbole na koži, ktoré dlho nezmiznú. Vredy nemajú výraznú farbu, väčšinou majú bledú farbu.

Poškodenie nervových zakončení vedie k strate citlivosti nôh a paží, svalovej slabosti. Je charakteristické, že príznaky choroby sa objavia 3 až 5 rokov po kontakte s baktériou Mycobacterium leprae. Niektorí ľudia sa môžu vyvinúť choroba do 20 rokov. Dlhá inkubačná doba lepry sťažuje diagnostikovanie choroby a určuje moment a miesto infekcie..

Ak máte podozrenie na malomocenstvo, je potrebné zložiť testy - vzorku podozrivej oblasti pokožky. Tento postup sa nazýva biopsia. Diagnóza je možná pomocou analýzy kožného náteru. Avšak s oligobacilárnou formou lepry nemôže byť baktéria Mycobacterium leprae detekovaná týmto spôsobom. Multibacilovú lepru však možno zistiť iba pomocou náteru.

Metódy liečby lepry

Lepra je liečiteľná. V posledných desaťročiach bolo vyliečené viac ako 14 miliónov ľudí s malomocenstvom. Svetová zdravotnícka organizácia poskytuje bezplatnú liečbu všetkým ľuďom s malomocenstvom. Liečba závisí priamo od typu choroby. Na liečenie malomocenstva sa používajú rôzne typy antibiotík. Lekári najčastejšie kombinujú dva alebo viac druhov liekov. Liečba trvá najmenej šesť mesiacov a niekedy až rok. Ľudia s ťažkou leprou pravdepodobne potrebujú dlhšie ošetrenie.

Protizápalové lieky, vrátane steroidov, ako je prednison, sa používajú na kontrolu opuchu malomocenstva..

Ľudia s malomocenstvom sú tiež predpisovaní talidomid, silný liek, ktorý potláča imunitný systém tela. Pomáha zbaviť uzliny a hrbole na koži pacienta. Je známe, že talidomid spôsobuje závažné vrodené chyby, a preto je kategoricky kontraindikovaný u tehotných a dojčiacich žien.

Ak sa nelieči, malomocenstvo vážne ovplyvňuje pokožku a nervy rúk a nôh a spôsobuje tiež smrť postihnutej kože a slizníc očí a nosa. V ťažkých, pokročilých prípadoch malomocenstvo vedie k oslepnutiu.

Komplikácie spôsobené malomocenstvom:

  • slepota alebo glaukóm;
  • deformácia tváre (opuchy, hrbole, vredy);
  • erektilná dysfunkcia a neplodnosť u mužov;
  • zlyhanie obličiek;
  • svalová slabosť, ktorá vedie k skrúteniu rúk a neschopnosti ohýbať nohy;
  • trvalé poškodenie vnútorného povrchu nosa, ktoré vedie ku krvácaniu a chronickému upchaniu nosa;
  • trvalé poškodenie periférnych nervov, a to aj na rukách a nohách.

Poškodenie nervov spôsobuje stratu citlivosti. Osoba s malomocenstvom necíti bolesť, keď je ruka alebo noha zranená, popálená alebo porezaná. Preto mali pacienti s malomocenstvom v staroveku taký nepríjemný až desivý vzhľad..

Ako sa prenáša malomocenstvo?

Lepra (malomocenstvo) sa prenáša rovnakým spôsobom ako bežné prechladnutie, ale oveľa menej nákazlivá ako chrípka alebo akútne infekcie dýchacích ciest. Najväčším rizikom infekcie je osoba, ktorá už niekoľko rokov žije v oblasti endemickej pre malomocenstvo, v ktorej sa neustále zaznamenávajú nové prípady choroby. Podľa britských vedcov väčšina britských pacientov s malomocenstvom žila v zahraničí v krajine endemickej pre túto chorobu. V stredoveku bolo v Európe a na Strednom východe bežné malomocenstvo. Pred viac ako 200 rokmi sa v Európe choroba „vytratila“ z dôvodov, pre ktoré vedci stále len ťažko pomenujú. Na začiatku minulého storočia sa však v Nórsku zaznamenal významný počet prípadov. V súčasnosti sa prípady choroby zaznamenávajú najmä v Afrike a Ázii..

Výzvy podľa zástupcov WHO k dnešnému dňu určujú, že lekárska komunita sveta musí venovať osobitnú pozornosť otázke identifikácie a riešenia nových prípadov malomocenstva. Mnoho z tých, ktorí mali túto chorobu, bude naďalej žiť s následkami malomocenstva. Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) asi 3 milióny ľudí na svete žijú a po zotavení čiastočne strácajú schopnosť pracovať. Presný počet obetí nie je v súčasnosti známy.

Mnoho vedcov pracuje na dešifrovaní genómu Mycobacterium leprae, čo dáva nádej, že v nasledujúcich desaťročiach sa vyvinú nové a účinné metódy riadenia a prevencie chorôb. Sociálny prístup k malomocenstvu spočíva v šírení informácií o tejto chorobe s cieľom zmeniť postoj zdravých ľudí okolo chorých. Táto choroba by sa mala vnímať ako akákoľvek iná liečiteľná forma v modernom svete..

Na základe materiálov:
Darvin Scott Smith, MD, MSc, DTM & H Adjunct Associate Clinical Professor,
Ústav mikrobiológie a imunológie, Lekárska fakulta Stanfordskej univerzity;
Náčelník infekčných chorôb a geografického lekárstva, interné oddelenie,
Medicine, Kaiser Redwood City Hospital, Melinda Ratini, DO, MS; SZO.
Dohľad nad liekovou rezistenciou pri malomocenstve: 2009. Týždenná epidemiologická situácia
nahrávať. 2010; 29: 281-284

Up