logo

Pagetova choroba je zvýšená resorpcia kostného tkaniva, ktorá vedie k oslabeniu, deformácii a citlivosti kostí. U ľudí mladších ako 40 rokov je zriedkavá po 50 rokoch - často. Zvyčajne postihuje mužov. Niekedy sa zdedí, zriedka sa vyskytuje v predstaviteľoch mongolských a negroidných rás. Toto ochorenie je rozšírené v Severnej Amerike, Európe a Austrálii, zriedkavé je však v Afrike a Ázii. Nezáleží na životnom štýle.

U zdravých ľudí neustále dochádza k deštrukcii (resorpcii) starého kostného tkaniva a jej nahradeniu novým. To je nevyhnutné na udržanie normálneho zdravia a pevnosti kostí. Avšak pri Pagetovej chorobe (osteitis deformans) sú tieto prírodné procesy v niektorých častiach kostry narušené. Ochorenie môže postihnúť akúkoľvek kost, ale častejšie sú postihnuté kosti panvy, kľúčnej kosti, stavcov, kosti lebky a nôh. Postihnuté kosti sa zväčšujú, mení sa ich štruktúra, strácajú silu a často sa zlomia.

Pagetova choroba je často asymptomatická a je náhodne diagnostikovaná röntgenovými lúčmi odobratými na iné účely. Ak sú prítomné príznaky, sú tieto:

- bolesť kostí, ktorá sa v noci zhoršuje

- bolesť kĺbov, najmä v blízkosti postihnutých kostí;

- deformity kostí (krivé končatiny a zväčšená lebka);

- zlomeniny po ľahkých zraneniach.

Ak sa Pagetova choroba zanedbáva, môže sa vyvinúť:

- strata citlivosti, mravčenie alebo slabosť v postihnutej oblasti, ak kosť zviera v blízkosti nervov;

- strata sluchu v dôsledku abnormálneho nadmerného rastu kostí stláčajúcich nervy ucha.

V závažných prípadoch musí srdce tvrdšie pracovať, pretože postihnuté kosti si vyžadujú zvýšený prísun krvi, čo nevyhnutne vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu.

Ak existuje podozrenie na Pagetovu chorobu, na potvrdenie diagnózy by sa mali vykonať röntgenové lúče. Okrem toho by sa mali robiť krvné a močové testy, aby sa stanovila hladina látok, ktoré sa podieľajú na procese resorpcie a opravy kostí. Ak je postihnutý zvukovod, odporúča sa vykonať test sluchu.

Ak je postihnutá iba malá časť kosti, liečba nie je potrebná. Bolesť sa zmierňuje nesteroidnými protizápalovými liekmi. Možno vymenovanie paracetamolu.

V závažných prípadoch sú na spomalenie progresie ochorenia predpísané bisfosfonáty a hormón kalcitonín. Kalcitonín vo forme nazálnych kvapiek alebo injekcií účinne zmierňuje bolesť a podporuje normálnu tvorbu kostí. Musíte však pravidelne darovať krv na analýzu, aby lekár mohol sledovať odpoveď pacienta na lieky..

Pagetova choroba je nevyliečiteľná, jej lieky sa však môžu zmierniť liekmi.

Vyplňte lekársku referenčnú knihu / Per. z angličtiny E. Makhiyanova a I. Dreval.- M.: AST, Astrel, 2006 - 1104 s.

Pagetova choroba

Pagetova choroba alebo osteitis deformans je chronický patologický stav jednotlivých kostí ľudského kostry, počas ktorého je narušený proces normálnej syntézy alebo obnovy kostného tkaniva, vytvárajú sa ložiská zvýšeného rozkladu kostných buniek, po ktorých nasleduje ich nahradenie veľkým počtom poškodených kostných tkanív, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku vonkajších a vnútorných vplyvov..

Toto ochorenie prvýkrát izoloval a opísal na konci 19. storočia James Paget, ktorý ho považoval za zápal, a preto nazval proces „deformujúca osteitída“. Následne po podrobnejšom štúdiu mechanizmov vývoja sa patologický proces nazýval osteodystrofia alebo Pagetova choroba..

Ľudské kostné tkanivo počas celého života prechádza radom transformácií z deštrukcie do obnovy, ktoré sa nazýva prerábanie kostí. Je to tento proces, ktorý je narušený pri Pagetovej chorobe, ktorá má za následok narušenie štruktúry kostí, v dôsledku čoho sú krehké, náchylné na deformácie, nadmerné natiahnutie, nemôžu úplne vykonávať podpornú funkciu a sú náchylné na zlomeniny..

Ochorenie môže ovplyvniť akúkoľvek kost v kostre. U jednej tretiny všetkých pacientov je do procesu zapojená iba jedna kosť, vo väčšine prípadov je tento proces pozorovaný v dvoch (párových) alebo viacerých kostí. Pagetova choroba najčastejšie postihuje kosti chrbtice, lebky, panvy, dlhé kosti horných a dolných končatín..

Ochorenie sa diagnostikuje u 3% obyvateľov európskych krajín (do 5% obyvateľov Spojeného kráľovstva a Nového Zélandu) starších ako 40 rokov, pričom výskyt ochorenia sa zvyšuje s vekom. Muži trpia Pagetovou chorobou dvakrát častejšie ako ženy. Na východe (Japonsko, India, Čína) nie je choroba častá.

Príčiny a mechanizmus vývoja Pagetovej choroby

Spoľahlivá príčina vývoja Pagetovej choroby ešte nebola identifikovaná, vedci však predložili množstvo hypotéz týkajúcich sa etiológie tejto choroby. Jedným z dôvodov rozvoja osteodystrofie je vplyv určitých vírusov (najmä vírusu osýpok), najmä ich dlhodobá prítomnosť v tele. Podľa inej verzie je genetický faktor považovaný za príčinu rozvoja patologického procesu, v tomto ohľade sa odporúča všetkým členom rodiny pacienta dynamické sledovanie hladiny špeciálneho enzýmu - alkalickej fosfatázy - v krvi a röntgenové vyšetrenie kostí..

Mnohí autori majú sklon veriť, že nástup patologického procesu je vyvolaný obidvoma vyššie uvedenými dôvodmi v kombinácii, čo vedie k rozvoju dystrofického procesu v kostiach, pri ktorom strácajú schopnosť znášať zvyčajné dávky..

Štúdium mechanizmu vývoja choroby umožnilo identifikovať niekoľko štádií, z ktorých každé je charakterizované určitými zmenami v kostnom tkanive. Napríklad na začiatku ochorenia prevládajú procesy rozpadu kostných buniek v dôsledku výskytu defektných osteoklastov. Ako kompenzačná reakcia osteoblasty začínajú intenzívne tvoriť novú kosť, ale majú nižšiu štruktúru s náhodne umiestnenými kolagenovými vláknami. Zvýši sa aj počet krvných ciev, čo vedie k nadmernému prísunu krvi do kostí. Postupne sa veľké množstvo oblastí kostnej matrice mierne mineralizuje a potom sa nahrádza oblasťami sklerózy.

Príznaky Pagetovej choroby

Nástup Pagetovej choroby je zvyčajne asymptomatický, iba biochemický krvný test vykonaný z iných dôvodov môže odhaliť zvýšenie aktivity enzýmu zodpovedného za metabolizmus kostného tkaniva - alkalickej fosfatázy..

Klinický obraz ochorenia závisí od stupňa poškodenia a typu postihnutej kosti. Rozlišujte medzi monoosovými a polyossálnymi formami Pagetovej choroby, v ktorých je do procesu zapojená jedna alebo viac kostí. Najčastejšie sú postihnuté spárované stehná, holenná kosť, panvové kosti, ako aj stavce a kosti lebky..

Pacienti sa sťažujú na neustále bolesti, matné bolesti kostí, chrbta, ktoré sa môžu po odpočinku a odpočinku zhoršovať. Môžu tiež zaznamenať zmenu tvaru hlavy a tváre, zakrivenie dolných končatín vo forme deformácií v tvare X alebo O. Okrem toho, pri poškodení kostí v oblastiach kĺbov sa môžu pacienti sťažovať na stuhnutosť a obmedzenú pohyblivosť kĺbov..

Pri pohľade v blízkosti lézií môže dôjsť k opuchu, sčervenaniu a miestnemu zvýšeniu teploty kože. Pocit zasiahnutej oblasti môže odhaliť zhrubnutie a nerovnomerné okraje kosti, mierny tlak na postihnutú kosť môže viesť k zlomenine..

Pokiaľ sa na tomto procese podieľajú kosti chrbtice, existuje možnosť kompresie nervových zakončení medzi stavcami, čo spôsobuje obraz neuritídy a bolesti v radiálnom smere. Príznaky naznačujúce šírenie Pagetovej choroby sú strata zraku a sluchu, ktorá je výsledkom kompresie nervových vlákien umiestnených v lebke, zarastených oblastí kosti.

Proces deštrukcie kostného tkaniva sa občas transformuje na neoplastickú formáciu, ktorá sa môže stať zhubnou.

Metódy diagnostiky Pagetovej choroby

Keďže symptomatológia Pagetovej choroby je podobná ako u mnohých chorôb kostí a kĺbov, je potrebné dôkladne monitorovať ľudí stredného a staršieho veku, ktorí sa sťažujú na nevysvetlenú bolesť kĺbov a kostí. Z anamnestických údajov je dôležité zistiť, či príbuzní mali podobné ochorenie. Špecialista by mal byť upozornený na sťažnosti týkajúce sa zmien veľkosti a tvaru hlavy a tváre, neprimeraných bolestí hlavy a straty sluchu..

Pri vyšetrení pacienta je potrebné venovať pozornosť opuchu a deformácii kostí končatín, chrbtice a lebky, ako aj výskytu bolestivosti, začervenania a zvýšeniu lokálnej teploty kože v týchto oblastiach..

Laboratórna diagnóza Pagetovej choroby je založená na zvýšení hladiny celkovej alkalickej fosfatázy a jej kostnej frakcie v krvnom sére, na zvýšení obsahu C- a N -lopeptidov v krvi, ako aj na zvýšení vylučovania hydroxyprolínu, pyridinolonínu, deoxypyridinolínu močom..

Jednou z informačných metód výskumu na diagnostiku Pagetovej choroby je röntgenové vyšetrenie. Na röntgenovej lebke pacienta je možné pozorovať zväčšenú veľkosť kostí lebky, voľnú štruktúru kostí lebečnej klenby, ako aj známky zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Rádiografia končatín a panvy odhaľuje zväčšenie veľkosti, zhrubnutie periostálnej vrstvy, oblasti rozpadu kostí a sklerózy, poruchy štruktúry kostí, deformácie a patologické zlomeniny v tubulárnych a panvových kostiach. Pri malignite postihnutej kosti je možné zistiť sarkomatické zmeny..

Jednou z najcitlivejších metód na detekciu ložísk aktívneho metabolizmu kostí pri Pagetovej chorobe je skenovanie kostí kostry pomocou technécia. Táto metóda je obzvlášť populárna pre dynamické pozorovanie pacientov a hodnotenie efektívnosti liečby..

Počítačová tomografia a magnetická rezonancia sa vykonávajú iba v prípadoch, keď na rôntgenových snímkach nemožno zistiť patologické zlomeniny av prípade podozrenia na transformáciu zmeneného kostného tkaniva na zhubný nádor..

Liečebné metódy pri Pagetovej chorobe

Hlavným cieľom liečby osteodystrofie je potlačenie aktivity buniek, ktoré ničia kostné tkanivo, odstraňujú bolesť a bránia rozvoju komplikácií - nové deformity, patologické zlomeniny, neurologické poruchy a ďalšie. V prípade komplikácií a potreby chirurgického zákroku je pacientovi indikovaná hospitalizácia.

Z iných ako liekových metód liečby sa zvyčajne uchyľujú k používaniu ortéz - špeciálnych ortopedických pomôcok, ktoré umožňujú zmierniť postihnutú končatinu alebo chrbticu počas akútnych období ochorenia..

Liečba liekom spočíva v patogenetickej a symptomatickej terapii, v prípade potreby sa používa aj chirurgický zákrok..

Na ovplyvnenie mechanizmov rozvoja patologického procesu sa predpisujú lieky, ktoré zabraňujú rozpadu kostného tkaniva. Na tento účel sa používajú lieky prvej línie - bisfosfonáty obsahujúce dusík (alendrónové, risendrónové, pamidrónové, zoledrónové kyseliny), z ktorých niektoré užívajú perorálne pacienti, zatiaľ čo iné sa prijímajú vo forme intravenóznych infúzií. Druhou líniou liečiva, ktoré podporuje tvorbu plnohodnotnej kosti, je kalcitonín, ktorý sa predpisuje 100 IU denne. Diagnostické kritérium potvrdzujúce účinnosť liečby sa považuje za normalizáciu aktivity enzýmu - alkalickej fosfatázy - v krvnom sére pacienta..

Symptomatická terapia pri Pagetovej chorobe zahŕňa použitie liekov, ktoré zmierňujú bolesť kostí a kĺbov. Na tento účel sú pacientom predpisované lieky zo skupiny liekov proti bolesti alebo nesteroidných protizápalových liekov (analgín, baralgin, ibuprofén, diklofenak)..

V prípade výskytu komplikácií vo forme patologických zlomenín, deformácií kostí a poškodenia kĺbov sa uchýlia k chirurgickému zákroku. Pri ťažkej artróze sa odporúča náhrada kĺbov, aby sa opravili deformity kostí - osteotómia, zlomeniny - chirurgická korekcia s fixáciou častí kostí..

V prípade poškodenia stavcov a kompresie miechy môže byť potrebný neurochirurgický zásah.

Po dosiahnutí remisie a stabilizácie procesu, ktorý sa vyznačuje znížením bolesti, neprítomnosťou nových lézií, normálnou hladinou alkalickej fosfatázy, je potrebné dynamické monitorovanie pacientov, vrátane monitorovania aktivity alkalickej fosfatázy raz za štvrťrok a každoročného vykonania röntgenového vyšetrenia. V prípade obnovenia klinického obrazu sa vykoná druhý liečebný cyklus

Konzultácie s endokrinológom

Špecialisti Severozápadného centra pre endokrinológiu diagnostikujú a liečia choroby endokrinného systému. Endokrinológovia centra sa pri svojej práci opierajú o odporúčania Európskej asociácie endokrinológov a Americkej asociácie klinických endokrinológov. Moderné diagnostické a terapeutické technológie zabezpečujú optimálne výsledky liečby.

recenzia

Príbehy pacientov
Recenzie videí: skúsenosti s kontaktovaním Centra endokrinológie Severozápad

Pagetova choroba: príznaky a príčiny

Pagetova choroba je deformujúce ochorenie kostí, pri ktorom sú narušené procesy remodelácie a obnovy ich tkaniva. Ochorenie je synonymom pre osteóza deformans a osteopathy deformans. Pagetova choroba, ktorá postihuje kosti, sa tiež nazýva osteodystrofia (osteosis deformans). Ide o patologické ochorenie, pri ktorom dochádza k narušeniu syntézy a obnovy inertných tkanív v dôsledku vonkajších a vnútorných vplyvov. S touto chorobou sa kosti stávajú krehkými, zvyšuje sa riziko zlomenín a vytvára sa mozaiková štruktúra.

Existuje aj ďalšie Pagetovo ochorenie, druh rakoviny, ktorý postihuje bradavky, areoly a okolie. S Pagetovou rakovinou trpí viac ako 95% rakovinou prsníka. Toto je zriedkavé ochorenie, môže však ovplyvniť obe pohlavia: ženy aj mužov. Priemerný vek, v ktorom sa toto ochorenie môže vyvinúť, je 62 rokov pre ženy a 69 rokov pre mužov..

Pagetovo ochorenie kostí má dve formy:

Polyossálna forma choroby sa pozoruje častejšie. V takýchto prípadoch je do patologického procesu zapojených niekoľko kostí. Spravidla sú postihnuté 2 až 3 kosti, ktoré sa nachádzajú v rôznych častiach tela.

V prípade monosóznej formy deformujúcej sa osteitídy je postihnutá iba jedna kosť. Tento typ choroby je oveľa menej častý..

Príčiny a rizikové faktory

Normálne bunky, ktoré ničia staré kostné tkanivo (osteoklasty) a bunky, ktoré tvoria nové kostné tkanivo (osteoblasty), si vďaka koordinovanej práci udržiavajú štruktúru a integritu kostí. Pri Pagetovej chorobe sa v niektorých oblastiach kosti pozoruje zvýšenie aktivity osteoblastov a osteoklastov a miera deštrukcie a obnovy kostného tkaniva (tzv. Prestavba kostí) v týchto oblastiach sa výrazne zvyšuje. Oblasti so zvýšenou aktivitou sa zväčšujú, ale napriek tomu sa vyznačujú štrukturálnymi abnormalitami a zníženou pevnosťou.

Príčiny Pagetovej choroby u väčšiny pacientov neboli stanovené. Táto choroba môže byť dedičná. Špecificky identifikované génové abnormality sa zisťujú približne u 10% pacientov s ochorením a vo zvyšku pravdepodobne k jeho rozvoju pravdepodobne prispejú ďalšie genetické abnormality. Niektoré informácie navyše poukazujú na zapojenie vírusu. Neexistuje však dôkaz o infekčnosti tohto ochorenia..

príznaky

Symptómy Pagetovej choroby budú závisieť od rozsahu poškodenia a typu postihnutej kosti. Najskôr sú to:

  • kostné lézie v oblastiach blízko kíbu a so zapojením kíbu do choroby,
  • bolesť v kostiach súvislého, nudného alebo boľavého charakteru, sú horšie po odpočinku alebo v pokoji,
  • stuhnutosť kĺbov a obmedzená pohyblivosť v nich,
  • sú cítené zhrubnuté a nerovnomerné okraje kosti, zlomeniny sa často vyskytujú pri malých nárazoch,
  • nohy sú ohnuté v tvare písmena X alebo O, hoci môžu existovať aj iné možnosti.
  • chrbát sa sklonil, znepokojený bolesťou chrbta,
  • tvar hlavy a tváre sa mení,
  • nervové zakončenie medzi krčným alebo iným stavcom je stlačené, s typickým obrazom neuritídy,
  • môže dôjsť k strate zraku a sluchu v dôsledku problémov s kosťami lebky.

Niekedy sa proces osteolýzy (deštrukcia kosti) premení na transformáciu nádoru.

Diagnóza Pagetovej choroby Diagnóza Pagetovej choroby je založená na výsledkoch laboratórnych krvných testov s určením hladín horčíka, vápnika, fosforu, alkalickej fosfatázy; rádiografia postihnutých kostí; kostná scintigrafia.

liečba

Hlavným cieľom liečby osteodystrofie je potlačenie aktivity buniek, ktoré ničia kostné tkanivo, odstraňujú bolesť a bránia rozvoju komplikácií - nové deformity, patologické zlomeniny, neurologické poruchy a ďalšie. V prípade komplikácií a potreby chirurgického zákroku je pacientovi indikovaná hospitalizácia.

Z iných ako liekových metód liečby sa zvyčajne uchyľujú k používaniu ortéz - špeciálnych ortopedických pomôcok, ktoré umožňujú zmierniť postihnutú končatinu alebo chrbticu počas akútnych období ochorenia..

Drogová terapia

Liečba liekom je indikovaná:

  • Ak hladina enzýmu alkalickej fosfatázy v sére dvakrát prekračuje normu, a to aj pri absencii príznakov choroby;
  • Ak má pacient známky dystrofických zmien v lebečnej a stavcovej kosti;
  • Na zabránenie alebo spomalenie rozvoja komplikácií, najmä v prípadoch, keď je chirurgická liečba nemožná alebo nežiaduca;
  • Na zníženie bolesti pri deformáciách kostí.

Prvými predpísanými liekmi sú bisfosfonáty obsahujúce dusík. Pacientka užíva lieky čiastočne perorálne - v tabletách a časť dostáva vo forme kvapkajúcich intravenóznych infúzií.

Chirurgický zákrok

Lieky pred operáciou môžu pomôcť znížiť krvácanie a iné komplikácie. Pacienti, ktorí podstúpili chirurgický zákrok, by sa mali o ďalšej liečbe porozprávať so svojím lekárom..

Pagetova choroba, pri ktorej sa odporúča chirurgický zákrok, má tri hlavné komplikácie:

  • Zlomeniny - operácia je najlepším spôsobom, ako zlomeniny vyliečiť.
  • Závažná degeneratívna artritída - ak je porucha závažná a lieky a fyzická terapia prestanú fungovať, môže sa zvážiť náhrada bedrového a kolenného kĺbu..
  • Deformácie kostí - rezanie a prestavovanie postihnutých kostí (osteotómia) môže pomôcť s bolesťou kĺbov, najmä v kolenách..

Komplikácie spôsobené zväčšenou lebkou alebo chrbticou môžu mať negatívny vplyv na nervový systém. Avšak väčšina neurologických príznakov, dokonca aj tých, ktoré sú stredne závažné, je možné liečiť liekmi bez potreby neurochirurgie..

Komplikácie tohto ochorenia sú rôzne

Najčastejšie sa vyskytujú výrazné deformácie postihnutých kostí, sekundárne deformujúca artróza susedných kĺbov, oblasti reštrukturalizácie Loozero, patologické zlomeniny. Porážka stavcov môže viesť k syndrómu kompresnej miechy, vaskulárnej myelopatii, radiálnym symptómom. Porážka kostí lebky môže tiež viesť k vážnym neurologickým komplikáciám spôsobeným kompresiou kraniálnych nervov, rozvojom bazilálneho dojmu, znížením intrakraniálneho objemu; porucha sluchu vo väčšine prípadov.

Frekvencia najhorších komplikácií ochorenia, malignity, je približne 1%. Spravidla sa vyskytuje osteogénny, menej často - fibrosarkóm. Ich priebeh je búrlivý - s prudkým nárastom syndrómu bolesti, častým výskytom patologických zlomenín na pozadí progresívnej osteolytickej deštrukcie postihnutého kostného tkaniva. Nádory rýchlo metastázujú do pľúc, iných kostí.

Súvisiace záznamy:

  1. Porucha autistického spektraPoruchy autistického spektra (ASD) sú radom súvisiacich vývojových porúch.
  2. letargický spánokImaginárna smrť (letargia) je neurologická patológia, ktorá sa vyznačuje neprítomnosťou.
  3. Nízky hemoglobín, môže byť príčinou stres??Hemoglobín má v tele veľmi dôležitú funkciu. Je za to zodpovedný.
  4. Epilepsia: príčiny a liečbaEpilepsia je porucha mozgu charakterizovaná opakovanými útokmi.

Autor: Levio Meshi

Lekár s 36 rokmi skúseností. Lekársky blogger Levio Meshi. Neustále skúmanie horúcich tém v psychiatrii, psychoterapii, závislosti. Chirurgia, onkológia a terapia. Rozhovory s poprednými lekármi. Recenzie kliník a ich lekárov. Užitočné materiály o samoliečbe a riešení zdravotných problémov. Zobraziť všetky príspevky od Levio Meshi

Príznaky a liečba Pagetovej choroby

V medicíne nie je známe ani jedno ochorenie pomenované po chirurgovi Jamesovi Pagetovi. Jedna z odrôd choroby, ktorá má názov Pageta, je spojená s chorobou kostí.

Čo je Pagetova choroba?

Pagetovo ochorenie kostí, patologický proces, ktorý narúša syntézu a opravu tkanív. Ochorenie sa často nazýva osteitis deformans..

Ochorenie sa vyvíja podľa nasledujúceho princípu. Pod vplyvom nepriaznivých podmienok je narušená správna práca buniek kostného tkaniva, pričom sa dosiahne deštrukcia starých kostí a tvorba nového kostného tkaniva. Ak sú kostné bunky nadmerne aktivované, kostné tkanivo sa začne rýchlo zvyšovať. Zároveň je chybný, líši sa v hrubosti vlákien a uvoľnenosti. Táto kostrová štruktúra sa môže meniť. Zvýšená krehkosť kostí.

Patologický proces sa zameriava na jedno miesto a má lokálny účinok. Štúdie preukázali, že Pagetova choroba postihuje jednu alebo viac kostí (bedrové stavce, lebečné kosti, kosti dolných končatín). Patologický proces neovplyvňuje oblasť kĺbov.

Až doteraz vedci nepreukázali presnú príčinu Pagetovej choroby. Zvážte dve existujúce verzie svojho pôvodu, a to:

  • prítomnosť vírusovej infekcie,
  • dedičná predispozícia.

Prvá teória vznikla nedávno, keď vedci objavili prítomnosť vírusov (osýpky, MS vírus, atď.).

Druhá teória je potvrdená skutočnosťou, že u osoby s Pagetovým ochorením kostí vykazujú príbuzní aj známky deformácie kostí. Osteitída u príbuzných sa zisťuje v 45% prípadov.

Odrody choroby

Existujú dve formy osteomyelitídy: polyossálna a monoosálna.

Prvá forma, najbežnejšie deformujúce zmeny, ovplyvňujú dve alebo viac kostí. Môžu byť umiestnené v rôznych častiach tela.

Monososová forma ovplyvňuje jednu kosť ľudského tela. Táto forma sa vyskytuje pomerne zriedka. Proces poškodenia, pri ktorom sú poškodené ďalšie štruktúry, obvykle chýba, čo odlišuje Pagetovu chorobu od iných patologických stavov kostí..

Ochorenie má tri štádiá:

  1. Počiatočná alebo osteopatická, ktorá zahŕňa rozpúšťanie kostných štruktúr a na ich mieste tvorbu jamiek.
  2. V miestach tvorby jam je aktívna, kostná štruktúra rastie s miestami lepenia. Majú viditeľné nepravidelnosti a vyznačujú sa zvýšenou krehkosťou..
  3. Neaktívne, postupné nahrádzanie spojivového kostného tkaniva, pri ktorom kosti prestávajú vykonávať svoju hlavnú funkciu, a to podporu. V tomto prípade je kostra zdeformovaná v tých oblastiach, kde došlo k porušeniu.

Osteodystrofia, hlavná príčina ohýbania a špirály kostí. Kosti zhustnú, povrch je drsný a pórovitý, takže ich hmotnosť je malá.

S vývojom patologického procesu na kostiach lebky môže dôjsť k narušeniu tváre a tvaru hlavy, ako aj k problémom so sluchom. Ak sú postihnuté stavce, je zakrivenie chrbtice.

príznaky

Príznaky závisia od miesta a štádia choroby.

  • bolesť kostí, horšia po odpočinku a odpočinku,
  • tuhosť a obmedzená pohyblivosť,
  • deformácie kostí,
  • zhrubnutie a krehkosť kostí, ktoré sú zodpovedné za podporu telesnej hmotnosti,
  • zmena tvaru hlavy,
  • zakrivenie nôh,
  • v neskorších fázach problémy so sluchom a zrakom,
  • znecitlivenie rúk a nôh,
  • strašidelný pocit.

Osoba s týmto ochorením má zvýšené riziko zlomenín kostí. V závažných prípadoch a vo veľmi zriedkavých prípadoch môže ochorenie spôsobiť zastavenie srdca alebo vyvolať rozvoj rakoviny kostí.

Ak vezmeme do úvahy oblasť pôvodu bolestivých pocitov, vidíme opuch, zreteľné sčervenanie, zvýšenie teploty na pokožke..

Ak zistíte takéto príznaky, odporúča sa okamžite navštíviť lekára. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť náhle a pri absencii liekovej terapie môže v krátkom čase viesť k invalidite..

Diagnostika a liečba chorôb kostí

Symptomatológia Pagetovej choroby je veľmi podobná iným chorobám kostí a kĺbov. Je dôležité mať kompletné vyšetrenie stredných a starších ľudí, ktorí sa sťažujú na bolestivé pocity v kostiach..

Diagnostikovať chorobu by mal iba kvalifikovaný odborník. Lekári odporúčajú, aby sa sami neliečili, pretože nesprávne zvolená terapia povedie k mnohým komplikáciám.

Prvá vec, o ktorú sa doktor zaujíma, je, či blízki príbuzní mali podobný syndróm. Alarmujúce príznaky, zmena tvaru hlavy, pretrvávajúca bolesť hlavy a strata sluchu.

Rádiografia je najviac informačná diagnostická metóda. X-ray umožňuje vidieť zdeformovanú štruktúru kostí. Pokiaľ ide o röntgen lebky, môžete vidieť zmenu veľkosti kostí a príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Ak sa urobí röntgen dolných končatín, potom vám obraz umožňuje vidieť zhrubnutie periostálnej vrstvy. Ak dôjde k malígnemu poškodeniu kostí, budú viditeľné sarkómové zmeny.

Metóda skenovania kostí má vysokú citlivosť na detekciu patologických ohnísk. Táto metóda sa široko používa pri monitorovaní pacientov a hodnotení liečby..

Počítačová tomografia a MRI sú indikované, keď nie je možné detegovať patologické zlomeniny kostí pomocou röntgenového snímania, ako aj ak existuje podozrenie na premenu kostného tkaniva na zhubné nádory..

Po stanovení diagnózy je potrebné neustále sledovať aktivitu choroby. Terapeutická terapia spočíva v užívaní liekov, bisfosfonátov. Majú niekoľko vedľajších účinkov, preto sa musí postupovať s mimoriadnou opatrnosťou..

Pagetova choroba sa nedá úplne vyliečiť, cieľom terapie je zníženie degeneratívneho procesu na mesiace alebo roky. Odporúčaný priebeh užívania drog je šesť mesiacov. Ak dôjde k recidíve, je predpísaný druhý kurz.

Nesteroidné protizápalové lieky pomôžu rýchlo zmierniť syndróm bolesti. Pre účinný boj musia pacienti spotrebovať dostatok vitamínu D a vápnika, ako aj vykonať špeciálnu súpravu cvičení.

Ak liečba neprináša pozitívne výsledky, prechádza k radikálnym opatreniam, k chirurgickému zákroku. Chirurgický zákrok sa vykonáva na odstránenie zlomenín, ako aj na odstránenie oblastí kostí postihnutých artritídou. Pri problémoch so sluchom používajte načúvací prístroj.

Pri absencii rôznych komplikácií je prognóza ochorenia priaznivá. Po liečbe by mal byť pacient pod dohľadom ortopéda.

Komplikácie osteitis deformans

Komplikácie tohto ochorenia sú vždy závažné. Niekedy nie je možné vykonať úpravy, čo vedie k výskytu zhubných novotvarov.

Silná bolesť môže naznačovať znovuzrodenie, zatiaľ čo užívanie liekov neprináša požadovanú úľavu.

Medzi neurologické problémy môžu vzniknúť: kompresia nervov a miechy, strata sluchu, mozgová porážka. Krv v správnom množstve nevstúpi do mozgu, zatiaľ čo osoba má účinok ospalosti a apatie.

Zo strany kardiovaskulárneho systému sa vyskytuje: zvýšenie srdcového výdaja, zlyhanie zapríčinené preťažením, angina pectoris a zvýšenie srdca.

Ochorenie môže tiež vyvolať metabolické poruchy..

Pagetova choroba

Čo je Pagetova choroba?

Pagetova choroba (osteitis deformans) je chronické ochorenie, ktoré narúša normálny proces remodelácie kostí.

Prestavba kostí je proces, pri ktorom nové kostné tkanivo postupne nahrádza staré kostné tkanivo. Tento vzťah je nevyhnutný na udržanie normálnej hladiny vápnika v krvi. Toto ochorenie môže v priebehu času spôsobiť krehkosť a deformáciu postihnutých kostí. Ochorenie kostí Paget sa najčastejšie vyskytuje v panve, lebke, chrbtici a nohách.

Riziko choroby sa zvyšuje s vekom. Riziko sa tiež zvyšuje, ak porucha má rodinný príslušník. Komplikácie Pagetovej choroby kostí môžu zahŕňať zlomeniny kostí, stratu sluchu a stlačené nervy v chrbtici..

Bisfosfonáty - lieky používané na posilnenie kostí oslabené osteoporózou - sú základom liečby. Závažné prípady môžu vyžadovať operáciu.

Príznaky a príznaky

Pagetova choroba zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky. Môže sa však vyskytnúť bolesť kostí, zväčšenie alebo deformácia kostí. Bolesti kostí môžu byť hlboké, bolestivé a občas ťažké a môžu sa v noci zhoršiť. Pri zväčšovaní kostí je možná kompresia nervov, čo vedie k zvýšenej bolesti. S rozvojom osteoartritídy sa pozoruje bolesť kĺbov a zhoršenie ich pohyblivosti.

Iné príznaky sa môžu líšiť v závislosti od toho, ktorá kosť je patologickým procesom ovplyvnená.

Možné je zväčšenie kostí lebky, s výraznými obočnými hrebeňmi a čelom (tzv. Vyčnievajúce predné hľuzy). Keď je pokrývka hlavy malá, pacient sa na takéto zvýšenie zameriava. Zväčšené kosti lebky môžu poškodiť vnútorné ucho (kochley), niekedy viesť k strate sluchu a závratom. Zväčšené kosti lebky môžu stlačiť nervy a spôsobiť bolesti hlavy. Možný opuch žíl v pokožke hlavy, pravdepodobne v dôsledku zvýšeného krvného obehu v kostiach lebky.

Kosti v ramene, stehne alebo dolnej končatine môžu byť klenuté a zlomenina je pravdepodobnejšia, pretože kosť je oslabená Pagetovou chorobou. V dôsledku oslabenia kostí postihnutých chorobou môže dôjsť k zväčšeniu alebo zrúteniu stavovcov alebo k obom. Oslabenie stavcov môže viesť k zníženiu rastu, vychýleniu alebo zovretiu nervov v mieche, čo môže spôsobiť bolesť, zníženú citlivosť alebo slabosť..

komplikácie

Najčastejšou komplikáciou Pagetovej choroby je osteoartritída (ochorenie kĺbov)..

Osteoartritída sa vyvíja takmer u 50% pacientov a môže sa vyskytnúť v kĺboch ​​v blízkosti postihnutej kosti.

Zlomeniny postihnutých kostí bývajú ľahšie ako obvykle, pretože tieto kosti sú Pagetovou chorobou oslabené. Tieto zlomeniny sa nazývajú patologické zlomeniny..

Pri raste kostí je možná kompresia nervov a iných štruktúr prechádzajúcich malými dierami. Možné zníženie lúmene miechy a stlačenie miechy.

V zriedkavých prípadoch sa vyvinie zlyhanie srdca, pretože zvýšený prietok krvi cez postihnutú kosť zvyšuje stres na srdcovom svale. Pretože krvný obeh v postihnutej kosti sa nezvyčajne zvyšuje, môže dôjsť k chirurgickému zákroku do takej kosti. U pacientov s týmto ochorením sa v takmer 1% prípadov v postihnutom kostnom tkanive vyvíja malígny nádor. Ak ochorenie progreduje do malígneho kostného nádoru, u týchto pacientov sa zvyčajne vyvinie osteosarkóm (rakovina kostného tkaniva)..

Vo veľmi zriedkavých prípadoch môžu mať ľudia s Pagetovou chorobou, ktorí sú pripútaní na lôžko, zvýšené hladiny vápnika v krvi (hyperkalcémia)..

Príčiny a rizikové faktory

Normálne bunky, ktoré ničia staré kostné tkanivo (osteoklasty) a bunky, ktoré tvoria nové kostné tkanivo (osteoblasty), si vďaka koordinovanej práci udržiavajú štruktúru a integritu kostí. Pri Pagetovej chorobe sa v niektorých oblastiach kosti pozoruje zvýšenie aktivity osteoblastov a osteoklastov a miera deštrukcie a obnovy kostného tkaniva (tzv. Prestavba kostí) v týchto oblastiach sa výrazne zvyšuje. Oblasti so zvýšenou aktivitou sa zväčšujú, ale napriek tomu sa vyznačujú štrukturálnymi abnormalitami a zníženou pevnosťou.

Príčiny Pagetovej choroby u väčšiny pacientov neboli stanovené. Táto choroba môže byť dedičná. Špecificky identifikované génové abnormality sa zisťujú približne u 10% pacientov s ochorením a vo zvyšku pravdepodobne k jeho rozvoju pravdepodobne prispejú ďalšie genetické abnormality. Niektoré informácie navyše poukazujú na zapojenie vírusu. Neexistuje však dôkaz o infekčnosti tohto ochorenia..

Postihnuté populácie

Pagetova choroba sa zriedkavo diagnostikuje u ľudí mladších ako 40 rokov, ale môže sa vyskytnúť u 8% populácie nad 60 rokov. Ochorenie postihuje ľudí všetkých etnických a rasových skupín. Málokedy však postihuje ľudí ázijského pôvodu. Muži a ženy trpia touto chorobou s miernou prevahou mužov. Prevalencia choroby sa odhaduje na 1–2 percent celkovej svetovej populácie..

diagnostika

Pagetova choroba sa často objavuje náhodne počas röntgenového žiarenia alebo laboratórnych testov predpísaných pre iné indikácie. Alebo sa dá diagnóza choroby stanoviť, ak je choroba podozrivá na základe príznakov a fyzikálneho vyšetrenia..

Na potvrdenie diagnózy sa môže použiť röntgenové vyšetrenie, pomocou ktorého sa zistia abnormality charakteristické pre Pagetovu chorobu, ako aj laboratórna analýza, podľa ktorej sa zistí zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy (enzýmu, ktorý sa podieľa na tvorbe buniek kostného tkaniva), vápnika a fosfátov v krvi..

Kostné skenovanie (technéciové rádioizotopové skenovanie) identifikuje choré kosti.

liečba

Pacient s Pagetovou chorobou vyžaduje liečbu, keď sú príznaky nepríjemné alebo existuje závažné riziko alebo riziko komplikácií, ako sú strata sluchu, osteoartróza a deformity. Ľudia bez príznakov nemusia byť liečení.

Bežne používané látky na zmiernenie bolesti (analgetiká), ako napríklad acetaminofén (paracetamol) a nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), môžu pomôcť znížiť bolesť kostí. Ak je jedna noha pokrivená a skrátená, chôdza uľahčuje chodidlá. Zriedkavo môže byť potrebný chirurgický zákrok na zmiernenie kompresie nervov alebo nahradenie kĺbov postihnutých artritídou z Pagetovej choroby..

Bisfosfonáty sú lieky, ktoré inhibujú remodelovanie kostí. Na spomalenie progresie ochorenia sa môže použiť jeden alebo viac bisfosfonátov, alendronát, etidronát, pamidronát, risedronát, tiludronát alebo zoledronát. S výnimkou pamidronátu a zoledronátu, ktoré sa zvyčajne podávajú intravenózne (do žily), sa tieto lieky berú perorálne. Takéto lieky sa predpisujú v nasledujúcich situáciách:

  • pred ortopedickou operáciou na zabránenie alebo zníženie krvácania počas operácie;
  • na zmiernenie bolesti kostí spôsobenej Pagetovou chorobou;
  • na prevenciu alebo spomalenie progresie komplikácií (napr. strata sluchu, deformácia kostí, artritída, slabosť alebo ochrnutie), najmä u ľudí, u ktorých je chirurgický zákrok kontraindikovaný;
  • u pacientov, u ktorých je hladina alkalickej fosfatázy v krvi dvakrát alebo viac vyššia ako je obvyklé.

Kalcitonín sa niekedy používa vo forme subkutánnych alebo intramuskulárnych injekcií. Je menej účinný ako bisfosfonáty a používa sa iba vtedy, keď sú iné lieky kontraindikované. Denosumab môže byť ďalšou alternatívou pre pacientov, ktorí nemôžu bisfosfonáty užívať.

Lekári odporúčajú, aby pacienti vykonávali činnosti zamerané na vyváženie hmotnosti (napríklad vstávanie a chôdza). Ak je to možné, malo by sa zabrániť nadmernému odpočinku na lôžku (s výnimkou nočného spánku), aby sa zabránilo hyperkalcémii.

Pretože remodelácia kostí prebieha rýchlo, mali by ste vo svojej strave konzumovať dostatok vápnika a vitamínu D. Vitamín D pomáha telu vstrebávať vápnik a včleniť ho do kostí (proces nazývaný mineralizácia kostí). Často sú potrebné doplnky vitamínu D a vápnika. Inak môže dôjsť k nedostatočnej mineralizácii a oslabeniu kostí (osteomalacia).

predpoveď

Prognóza u pacientov s Pagetovou chorobou je vo všeobecnosti dobrá. U niektorých pacientov sa však môže vyvinúť rakovina kostí so zlou prognózou. S rozvojom ďalších zriedkavých komplikácií, napríklad srdcového zlyhania alebo kompresie miechy, je prognóza tiež nepriaznivá, ak sa nevykonáva včasná a úspešná liečba takýchto komplikácií..

Pagetova choroba (osteitis deformans): príčiny a príznaky, diagnostika a liečba Pagetovej choroby

Pagetova choroba kostí je choroba, pri ktorej sú v niektorých častiach kostry narušené procesy tvorby kostí, čo vedie k patologickej reštrukturalizácii kostí, ich krehkosti a bolestivosti..

Pagetova choroba kostí, o ktorej hovoríme, nemá nič spoločné s Pagetovou chorobou prsníka, čo je zriedkavá rakovina bradavky prsníka..

Jediná vec, ktorá spája tieto choroby, je meno známeho anglického chirurga a patológa Sira Jamesa Pageta, ktorý objavil obe choroby..

Prevalencia Pagetovej choroby

Pagetova choroba je o niečo častejšia u mužov ako u žien. Ochorenie obvykle začína vo veku 50 až 70 rokov. Neexistuje jasný dôkaz o tom, že Pagetova choroba je dedičná, boli však opísané opakované prípady jej výskytu u členov tej istej rodiny. Podľa západných expertov Pagetova choroba často postihuje ľudí z Kaukazu a severozápadnej Európy. V Spojených štátoch je tento stav medzi africkými Američanmi zriedkavý. Podľa rôznych zdrojov sa výskyt Pagetovej choroby pohybuje od 1,5% do 8% populácie v závislosti od regiónu sveta..

Anatómia choroby

Pagetova choroba najčastejšie postihuje určité časti kostry - kosti lebky, chrbtice, dlhé rúrkové kosti nôh, panvové kosti. Pagetova choroba tvorí jednu alebo viac lézií v týchto oblastiach. V zriedkavých prípadoch sa choroba šíri do ďalších kostí. Pri včasnej diagnostike a včasnej liečbe je väčšina ľudí s týmto ochorením schopná viesť aktívny a nezávislý život..

Príznaky Pagetovej choroby

Mnoho pacientov nemá sťažnosti. Pagetova choroba sa často diagnostikuje po röntgenových lúčoch postihnutých kostí z iného dôvodu alebo po krvných testoch, ktoré môžu naznačovať ochorenie (zvýšená alkalická fosfatáza)..

Ak majú pacienti príznaky, zvyčajne zahŕňajú bolesť kostí, ktorá sa označuje ako „hlboká“ bolesť. Bolesť môže byť niekedy ťažká, najmä v noci. Ďalším príznakom je pocit tepla v postihnutej oblasti kosti..

Ak sú postihnuté kosti lebky, môžu sa vyskytnúť bolesti hlavy, poškodenie sluchu a rôzne neurologické príznaky (napr. Hemiparéza). Pri dlhom priebehu je možná deformácia kostí, ktorá je ľahko viditeľná navonok.

Príčiny choroby

Presné príčiny Pagetovej choroby nie sú známe. Jednou z najprijateľnejších teórií je teória včasnej vírusovej infekcie kostí, ktorá v neaktívnej forme „spí“ v kostnom tkanive a ďalej spôsobuje dysfunkciu osteoklastov a osteoblastov..

Vo vírusovej teórii má dôležitú úlohu tzv. Pomalé vírusy vrátane paramyxovírusov. Niektorí vedci tvrdia, že príčinou je vírus osýpok, iní poukazujú na respiračný syncytiálny vírus.

Existuje teória o genetickej povahe Pagetovej choroby, ktorá môže vysvetliť prípady choroby u predstaviteľov niektorých rodín. Podľa niektorých správ predstavuje Pagetova „familiárna“ choroba 10% až 40% všetkých prípadov choroby..

Čo sa stane s kosťou pri Pagetovej chorobe?

Aby ste pochopili túto otázku, musíte si predstaviť rozdiel medzi normálnymi procesmi v kostnom tkanive a patologickými procesmi, ktoré sa pozorujú pri tomto ochorení..

Kosť je živé, aktívne tkanivo, ktoré sa neustále regeneruje komplexným trojstupňovým procesom. Po prvé, staré kostné tkanivo je zničené (resorbované) osteoklastovými bunkami, čím sa otvára cesta pre nové tkanivo. Po druhé, ďalšie špecializované bunky, osteoblasty, vytvárajú medzibunkovú matricu (skafold) pre nové tkanivo a oni sami v nej zostávajú a tvoria novú kosť. Nakoniec sa kosť posilňuje absorpciou vápnika.

Normálna aktivita kostných buniek je dobre riadený proces, bez ktorého by vývoj a obnova kostí v priebehu života boli nemysliteľné. Proces vývoja kostí sa po puberte trochu spomaľuje a až do vysokého veku sa spomaľuje (z tohto dôvodu sú starší ľudia náchylnejší na zlomeniny kostí)..

Kosti postihnuté Pagetovou chorobou sú krehkejšie a môžu sa vyskytnúť deformácie kostí. Vďaka rýchlej tvorbe nového tkaniva je jeho štruktúra dezorganizovaná a chaotická, a preto krehká. Rýchly rast tkaniva spôsobuje tvorbu mnohých nových ciev a tok ďalšej krvi.

Nové kostné tkanivo môže stlačiť nervy a spôsobiť bolesť, zmyslové poruchy a poruchy sluchu (ak sú postihnuté kosti lebky). Ak sú postihnuté oblasti v oblasti kĺbov, môže dôjsť k zápalu kĺbov - artritíde. Zlomeniny sú veľmi častým problémom. Môže sa vyskytnúť zakrivenie kostí.

Nakoniec sa chaotické ničenie a tvorba kostného tkaniva spomaľuje a zdá sa, že choroba „ustupuje“. Príznaky sa môžu objaviť. Napriek tomu všetky problémy, ktoré sa podarilo vyvinúť počas tohto obdobia, stále pretrvávajú - nárast kostí, zakrivenie, poškodenie nervov atď..

Diagnóza choroby

Neexistuje spôsob, ako zabrániť Pagetovej chorobe, ale je potrebná včasná diagnostika, aby sa zabránilo rozvoju závažných komplikácií..

Váš lekár môže nariadiť röntgenové vyšetrenie alebo CT vyšetrenie postihnutých kostí na diagnostikovanie Pagetovej choroby. Toto ukáže presnú polohu ohnísk. Biochemické krvné testy sa môžu použiť na detekciu zvýšených hladín alkalickej fosfatázy. Denná analýza moču odhaľuje zvýšený obsah hydroxyprolínu (produkt vznikajúci pri resorpcii kosti). Niekedy sa robí kostná biopsia na potvrdenie diagnózy - je to potrebné na vylúčenie iných chorôb, ako je rakovina kostí.

Liečba Pagetovej choroby

Liečba Pagetovej choroby je veľmi náročná, pretože si vyžaduje účasť mnohých špecialistov - ortopedického chirurga, endokrinológa, otolaryngológa, neuropatológa, špecialistu na maxilofaciálnu chirurgiu atď..

Liečba sa zameria na zvládanie komplikácií ochorenia. Západní odborníci odporúčajú bisfosfonáty a doplnky vápnika na zvýšenie pevnosti kostí. Nesteroidné protizápalové lieky sa široko používajú na bolesť.

Hormonálny kalcitonín sa tiež používa hlavne vo forme nazálneho spreja. Existujú však určité obavy z užívania kalcitonínu - štúdie potvrdili, že liek zvyšuje riziko rakoviny. Na základe týchto údajov Európska lekárska agentúra (EMA) a americký FDA obmedzili používanie hormónu..

Ak chcete monitorovať účinnosť bisfosfonátov a iných liekov, budete musieť pravidelne vyšetriť moč a krv. Uistite sa, že dodržujete všetky odporúčania a nevynechajte návštevy lekára. Liečbu Pagetovej choroby by mal predpisovať iba lekár!

Ak Pagetova choroba ovplyvňuje vašu schopnosť vykonávať každodenné činnosti, môžete vás poslať na rehabilitáciu. V západných krajinách majú veľké nemocnice profesionálneho terapeuta, ktorý vám ukáže, ako vykonávať každodenné činnosti s minimálnou bolesťou a nepohodlím, a pomôže vám vrátiť sa k normálnemu životu a práci. Fyzioterapeut odporučí súbor cvičení na udržanie sily a flexibility. Poškodenie sluchu môže vyžadovať načúvací prístroj.

V niektorých prípadoch si Pagetova choroba vyžaduje chirurgický zákrok. V prípade poškodenia kĺbov sa vykonáva artroplastika kolena a bedra. Niekedy je potrebná chirurgická korekcia zakrivenia kostí nôh. Pre stratu sluchu spôsobenú kompresiou nervov je predpísaná operácia kostí lebky.

Tipy pre chorých

Ak chcete znížiť riziko komplikácií spojených s Pagetovou chorobou, mali by ste:

1. Jedzte správne. Zdravá strava je jednou z hlavných častí liečby Pagetovej choroby. Len premýšľajte o tom, koľko stresu vaše oslabené kosti zažijú, ak nebudete mať prehľad o svojej váhe. Okrem toho by vaša strava mala obsahovať dostatok vápnika a vitamínu D, ktoré sú potrebné na posilnenie kostného tkaniva..
2. Cvičte pravidelne. Pravidelná pravidelná fyzická aktivita je veľmi dôležitá pre udržanie pohyblivosti kĺbov a pevnosti kostí. Porozprávajte sa so svojím fyzickým terapeutom o tom, ktoré cvičenia sú pre vás najvhodnejšie. Niektoré pohyby príliš zaťažujú poškodené kosti, takže sa nemôžete začať trénovať sami.
3. Dajte si pozor na pády. Pagetova choroba významne zvyšuje riziko zlomenín. Porozprávajte sa so svojím lekárom o prevencii pádov. Môže vám odporučiť chodiť s paličkou. Doma môžete vyrábať zariadenia, ktoré budú chrániť vaše okolie - zábradlia, špeciálne koberce v kúpeľni atď. Niektoré veľké nemocnice poskytujú konzultantov, ktorí budú študovať situáciu vo vašom dome a nájsť všetko, čo potrebujete..

Pochopenie choroby je prvým krokom k tomu, aby ste si pomohli. Skutočnosť, že vám bola diagnostikovaná Pagetova choroba, neznamená, že budete nevyhnutne trpieť zlomeninami a inými možnými komplikáciami. Musíte sa vzdelávať, hľadať podrobné informácie o svojej chorobe, položiť lekárovi otázky a nevzdávať sa..

Konstantin Mokanov: majster farmácie a profesionálny lekársky prekladateľ

Pagetova kostná choroba - čo to je?

Zakrivenie kostí lebky, nôh, rúk, panvy a chrbtice, neznesiteľná bolesť, strata sluchu, zrak - ako odolávať týmto bolestivým následkom a zachovať si schopnosť pracovať?

Pagetova choroba je chronicky prebiehajúci abnormálny proces v kostrových kostiach, pri ktorom dochádza k porušeniu „remodelácie kostí“ - časovo koordinovaných procesov resorpcie (resorpcie) a tvorby zdravého kostného tkaniva..

Vlastnosti:

Existujú ďalšie dva lekárske pojmy, ktoré definujú Pagetovu chorobu - osteodystrofia alebo osteitis deformans.

Osteitis deformans - čo je to? Je to stav charakterizovaný chaotickými procesmi kostnej resorpcie a obnovy. Staré kostné tkanivo pri Pagetovej chorobe je zničené skôr, ako by malo byť normálne, a nová kosť sa vytvára abnormálne rýchlo. Takéto neregulované procesy vedú k tvorbe voľnej a mäkkej kosti, ktorá je ľahko vystavená zlomeninám, zakriveniu a dystrofickým zmenám..

U 30% pacientov sa lézie nachádzajú v jednej kosti, ale v priemere choroba postihuje naraz 2 alebo 3 kosti. Pri Pagetovej chorobe sa degeneratívne procesy najčastejšie pozorujú v kostiach končatín, panvy, chrbtice a lebky..

Dôvody

Presná príčina vedúca k osteodystrofii ešte nebola stanovená, existuje však množstvo opodstatnených lekárskych hypotéz..

Príčinné faktory vyvolávajúce deformácie kostí pri Pagetovej chorobe sú:

  • Dlhodobá latentná aktivita v tele vírusov osýpok, moru psov;
  • Abnormálne zmeny v metabolických procesoch fosforu a vápnika;
  • Genetické mutácie.

Muži vo veku nad 40 - 43 rokov v Británii, Grécku a Európe ochorie dvakrát častejšie.

príznaky

Klinické príznaky sú určené typom chorej kosti a závažnosťou procesu. Pri pomalom a latentnom priebehu patológie pacienti nepociťujú bolesť a iné príznaky abnormálneho procesu.

Ak sa objavia príznaky Pagetovej choroby, vyvíja sa postupne. Bežné prejavy osteodystrofie zahŕňajú:

  1. Dlhá, boľavá, hlboká bolesť, s charakteristickým zvýšením v pokoji;
  2. Zvýšená únava, svalová slabosť;
  3. Tuhosť pohybu v kĺboch, ktorá sa po odpočinku stáva výraznejšou;
  4. Opuch, sčervenanie, bolesť, zvýšenie teploty kože počas lézií;
  5. Zahusťovanie a nerovnosť okrajov kostí pri pocite;
  6. Deformácia kostí: zmena tvaru hlavy, deformácia tváre, vydutie čela, zväčšenie lebky;
  7. Rozšírenie podkožných žíl na hlave;
  8. Zakrivenie chrbtice, nôh, skrátenie trupu, kačica;
  9. Bolesť hlavy, parestézia (znecitlivenie končatín, brnenie, „plazivosť“).

komplikácie

Progresia dystrofických procesov pri Pagetovej chorobe vedie k závažným komplikáciám:

  • Spontánne zlomeniny, ktoré sa vyskytujú pri nízkom tlaku;
  • Osteoartritída a osteoartritída;
  • Stlačenie nervových uzlov deformovanými kosťami lebky a stavcov, ktoré vedie k silnej bolesti, zhoršeniu zraku, sluchu, až k strate funkcie (neurogénna hluchota alebo otoskleróza);
  • Zástava srdca;
  • Krvácanie pri artroplastike na kostiach s výrazným vaskulárnym rastom;
  • Zníženie alebo abnormálne zvýšenie hladiny vápnika v krvi.

diagnostika

Ak máte podozrenie na Pagetovu chorobu kostí, sú k dispozícii tieto diagnostické metódy:

  1. Rádiografiu. Obrázky ukazujú rast kostí, sypkú hrubú vláknitú štruktúru, deformácie, ložiská deštrukcie, mikrofrakcie;
  2. Krvný test na alkalickú fosfatázu (zvýšenú), C- a N-telopeptidy (zvýšenú), vápnik a fosfát;
  3. Analýza moču. Pri Pagetovej chorobe je zvýšená hladina hlavných kolagénových proteínov - pyridinolínu, hydroxyprolínu, deoxypyridinolínu;
  4. Kostná scintigrafia na presnú lokalizáciu lézií, dynamické pozorovanie pacientov a hodnotenie účinnosti liečby Pagetovej choroby;
  5. CT a MRI (tomografia) pre podozrenie na malígnu degeneráciu deformovaných oblastí.

liečba

Liečba osteitis deformans je zameraná na:

  • Potlačiť aktivitu osteoklastov, ktoré rozpúšťajú minerálne zloženie kostného tkaniva;
  • Zmiernenie bolesti a iných bolestivých symptómov;
  • Spomalenie patologických procesov vedúcich k novým spontánnym zlomeninám, dystrofii, stratám sluchu, neurologickým poruchám.

Pri absencii príznakov nemusí byť liečba Pagetovej choroby nevyhnutná. V tomto prípade sa lekári držia taktiky „čakania“ a pravidelných vyšetrení, aby nevynechali začiatok aktívneho vývoja choroby..

Drogová terapia

Liečba liekom je indikovaná:

  • Ak hladina enzýmu alkalickej fosfatázy v sére dvakrát prekračuje normu, a to aj pri absencii príznakov choroby;
  • Ak má pacient známky dystrofických zmien v lebečnej a stavcovej kosti;
  • Na zabránenie alebo spomalenie rozvoja komplikácií, najmä v prípadoch, keď je chirurgická liečba nemožná alebo nežiaduca;
  • Na zníženie bolesti pri deformáciách kostí.

Prvými predpísanými liekmi sú bisfosfonáty obsahujúce dusík. Pacientka užíva lieky čiastočne perorálne - v tabletách a časť dostáva vo forme kvapkajúcich intravenóznych infúzií.

Fragmenty bisfosfonátov sa ukladajú do kosti, viažu sa na vápnik, hromadia sa a zvyšujú odolnosť tkaniva voči deštruktívnemu pôsobeniu osteoklastov. Účinná látka spojená s kostným tkanivom je v ňom už mnoho rokov a naďalej spomaľuje abnormálne procesy - napríklad doba rozpadu alendronátu bisfosfonátu je asi 20 rokov.

  1. Risedronát (Actonel);
  2. Aldendronát (Fosamax);
  3. pamidronát;
  4. ibandronát;
  5. Kyselina zoledrónová.

Zoledronát (Aklasta), ktorý obsahuje dve molekuly dusíka, účinkuje efektívnejšie a trvalo. Na rozdiel od iných sa intravenózna injekcia Zoledronátu podáva iba raz za 12 mesiacov.

Vyrábajú sa jedno- a dvojzložkové bisfosfonáty obsahujúce vápnik alebo vitamín D.

  • Tablety bisfosfonátov sú pacientmi dobre tolerované, ale môžu dráždiť žalúdok a pažerák, spôsobiť pálenie záhy, nevoľnosť, hnačku a bolesť kĺbov. Aby sa zabránilo takýmto reakciám a zvýšil sa účinok lieku takmer o 50%, tablety sa vypijú ráno 2 hodiny pred raňajkami, zapijú sa 1-2 pohármi vody. Po užití tablety 30 - 40 minút si nemôžete horizontálne ľahnúť.
  • Druhou líniou liečiva, ktoré je predpísané na neznášanlivosť alebo neúčinnosť bisfosfonátov, je syntetický kalcitonín z lososa. Liek inhibuje proces resorpcie kostí, stimuluje mineralizáciu, prispieva k tvorbe plnohodnotného kostného tkaniva.
  • Dlhodobý príjem bisfosfonátov na osteodystrofiu môže viesť k zníženiu množstva vápnika v krvi (hypokalciémia), preto je potrebné do liečby zahrnúť lieky s vápnikom a vitamínom D. Interval medzi užívaním bisfosfonátu a vápnika (alebo vitamínu D) by mal byť najmenej 2 hodiny..
  • Aby sa znížila závažnosť bolesti kĺbov a kostí s osteodystrofiou, lekár predpisuje lieky proti bolesti v tabletách a injekciách s protizápalovým účinkom: Tempalgin, Baralgin, Diclofenac, Lornosikam, Ksefokam, Ketonal..

Správne vykonaná terapia toto ochorenie úplne nevylieči, ale poskytuje dlhé obdobie poklesu aktivity všetkých abnormálnych procesov.

Neliečivá terapia

Kostné deformity dolných končatín pri Pagetovej chorobe, ktoré vedú k poruchám pohybu, sa kompenzujú nosením ortéz - ortopedických pomôcok. Ortézy zmierňujú stres na chrbtici alebo boľavej nohe, zmierňujú bolesti a bránia progresii degeneratívneho procesu.

Individuálny cvičebný program ortopéda je pre pacienta potrebný, a to aj pri odpočinku na posteli.

Operatívne ošetrenie

Keď sa príznaky komplikácií Pagetovej choroby objavia vo forme abnormálnych zlomenín, často sa vyžadujú ložiská dystrofie, ťažké zakrivenia, hospitalizácia a chirurgická liečba..

Používajú sa tieto techniky:

  1. Endoprotetika kolabujúceho kĺbu pri závažných formách artrózy;
  2. Chirurgická osteosyntéza - korekcia posunov v zlomeninách s fixáciou fragmentov kosti;
  3. Korektívna osteotómia. Uskutočňuje sa s cieľom odstrániť zakrivenie končatiny pomocou umelého zlomenia a správneho „pridania“ kosti pre normálne státie, chôdzu a odbornú činnosť.
  4. Neurochirurgická operácia na kompresiu nervových uzlov miechy (dekompresia miechy) s deformovanými stavcami.
Up