logo

DEVERGIKA CHOROBA (M. G. A. Devergie, francúzsky lekár, 1798 - 1879; synonymum: červený acuminát versicolor z Gebry - Kaposi, pityriasis rubra pilaris) - chronická dermatóza, ktorej primárnym prvkom je folikulárna papula s lúpaním pityriasis. Toto ochorenie opísal v roku 1835 P. Rayer pod názvom všeobecná psoriáza. V roku 1856 Deverji podrobne opísal a izoloval chorobu do samostatného nosolu, čo je forma, ktorá naznačuje názov pityriasis pilaris. Niektorí súčasní autori považujú D. b. ako jedna z foriem keratózy (pozri).

obsah

etiológie

Etiológia nie je známa; v minulosti prevládal názor na tuberkulózny pôvod D. a tiež na súvislosť tohto ochorenia s toxoplazmózou. Existujú pozorovania naznačujúce nepochybnú úlohu neuroendokrinných porúch, ako aj skutočnosť, že v niektorých prípadoch sa dermatóza vyvíja krátko po akútnom infekčnom ochorení. Familiárne choroby (prenos dominantnou líniou) sú známe s nástupom prejavov v detstve, ale vo väčšine prípadov nie je možné sledovať úlohu dedičných faktorov. V roku 1941 predložili Brunsting a Shird (L. Brunsting, S. Sheard) teóriu nedostatku vitamínu A ako príčinu D. b..

Pathohistology

Folikulárna hyperkeratóza, difúzna v miestach, fokálna parakeratóza, nerovnomerná granulóza, akantóza, vakuolizácia buniek bazálnej vrstvy; v papilárnej vrstve dermy mierny zápalový infiltrát hlavne zo segmentovaných leukocytov a lymfocytov, hl. ARR. okolo plavidiel; mazové a potné žľazy sú často atrofické.

Klinický obraz

Ochorenie začína v akomkoľvek veku, vyvíja sa postupne, menej často akútne, je chronické. Prideliť zovšeobecnené, lokalizované a potratové formy.

Všeobecná forma je najtypickejším prejavom choroby. Primárnym prvkom vyrážky je folikulárna kužeľovitá papula nepravidelného tvaru s priemerom do 1,5 mm, hnedočervená alebo ružová, ktorá je na vrchole pokrytá pityriasovými šupinami alebo nadržanou chrbticou. Papiere sú umiestnené blízko seba, takže lézia vyzerá ako povrch strúhadla na dotyk. Váhy pevne pokrývajú jeden alebo viac chĺpkov, ktoré sú zvlnené alebo atrofické. Počet papúl sa časom zvyšuje, zlúčia sa do rozsiahlych červenkastých plakov. Plaky sú významne infiltrované, ich povrch je suchý, šupinatý s malými šupinami alebo lamelárne šupiny. Vyrážka je zvyčajne symetrická a má obľúbenú lokalizáciu: pokožka hlavy, pokožka tváre v oblasti nasolabiálnych záhybov, chrbát prstov, lakte a kolenné kĺby (tlač. Obr. 7-9), vonkajší povrch predlaktia a stehien, dlane a chodidlá. Na lakťoch a kolenách sú plaky obvykle jasne červené, pripomínajú psoriatické plaky (so žltými, tvrdými, tesne priliehajúcimi stupnicami). Pityriasis peeling sa pozoruje na pokožke hlavy. Koža tváre je akoby napnutá, ostro hyperemická, odlupuje sa s malými šupinami. Na chrbte prstov sa spravidla v ústach vlasových folikulov (tzv. Benierove šišky) objavujú červené šupinaté plaky alebo začervenané sviečky, ktoré sa považujú za patognomonický znak D. b. Doštičky nechtov často miznú, majú hnedastú žltú farbu a pozdĺžne pruhovanie, ktoré sú vysoko nad posteľou kvôli subunguálnej hyperkeratóze. Na dlaniach a chodidlách je pokožka hnedočervená, stratum corneum prudko zhustne a tvoria sa praskliny. Subjektívne pocity takmer neexistujú; niekedy je narušený pocit zovretia pokožky, pálenia, svrbenia a chladu. Aj pri výraznom rozšírení procesu zostávajú malé medzery zdravej pokožky, ktoré majú uhlové kontúry a nesú oddelené nadržané chrbty. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sú do procesu zapojené spojivky viečok, sliznica úst a na tvrdom podnebí sa objavujú malé špicaté ružové uzly. Artritída je ešte zriedkavejšia. V minulosti boli opísané prípady závažného priebehu D. s kachexiou a dokonca smrťou.

Lokalizované ochorenie postihuje malé časti kože, zvyčajne prsty, pokožku hlavy, predlaktia alebo dlane a chodidlá.

Potratová forma sa líši v tom, že závažnosť erytému, papulárnych vyrážok, infiltrácie a deskvamácie je výrazne znížená..

Diagnóza je založená na kline, údajoch (najmä prítomnosť Benierových šišiek na chrbte prstov) a histole, obrázku (folikulárna hyperkeratóza atď.).

liečba

Dlhodobé užívanie vitamínu A vo veľkých dávkach (je potrebné zohľadniť stav pečene) v kombinácii s kyselinou askorbovou a vitamínmi skupiny B; opakované liečebné cykly sú predpísané v intervaloch 2 až 3 mesiace; niekedy je účinná kyselina hydrazidizonikotínová, chingamín (rezohín, delagil) atď. Keď sa zistia endokrinné poruchy, indikuje sa liečba vhodnými liekmi. V závažných prípadoch zovšeobecnenej D. formy. predpisovať perorálne kortikosteroidy, metotrexát. Zobrazené sú teplé kúpele, 1 až 2% salicylové a síry salicylové masti vo fáze regresie ultrafialového žiarenia..

predpoveď

Prognóza života je priaznivá: môžu existovať remisie; spontánne hojenie je mimoriadne zriedkavé. Liečba často nezabráni relapsom.


Bibliografia: Multivolume guide to dermato-venereology, ed. S. T. Pavlova, zväzok 3, str. 415, M., 1964; Dever-g i e M. G. A. Pityriasis pilaris, mala die de peau non decrite par les derma tologistes, Gaz. Hebdo. de m £ d. Paríž, t. 3, str. 197, 1856; Gertler W. Sys-tematische Dermatologie und Grenzge-biete, Bd 2, S. 830, Lpz., 1972.

Ako sa prejavuje Deverjiho choroba, príčiny a liečba

Pityriasis pityriasis, známa ako Deverjiho choroba, je zápalový proces spôsobený narušením tvorby vrstvy stratum corneum (ochranná vrstva) v epitelovom tkanive. Je to zriedkavé. Charakteristické črty: vývoj folikulárnej hyperkeratózy (rast ochrannej vrstvy), poškodenie chodidiel a dlaní na rukách, tvorba žltooranžových plakov..

Podľa štatistík predstavuje 0,03% všetkých patológií kože. Názov patrí francúzskemu dermatológovi Alphonse Devergymu, ktorý opísal túto chorobu v roku 1865, ale prvý zaznamenaný prípad v roku 1828 patrí Claudiusovi Tarralovi. Toto ochorenie postihuje mužov aj ženy všetkých rás a vekov..

Dôvody

Presné dôvody pôvodu nie sú známe. Hlavnou teóriou je dedičná predispozícia. Jedným z pravdepodobných faktorov je narušenie metabolizmu vitamínu A. Pravdepodobne existuje súvislosť s chorobami autoimunitnej povahy (narušenie imunitného systému)..

Vývoj choroby je v niektorých prípadoch spojený s infekčnými patológiami a zhubnými nádormi.

príznaky

Toto ochorenie je charakterizované príznakmi, ako sú:

  • prítomnosť začervenania s tvorbou žltooranžových šupín na temene hlavy;
  • výskyt červených vyrážok, ktoré sa postupne rozširujú po tele;
  • prítomnosť svrbenia a pálenia po dotyku postihnutých oblastí;
  • sfarbenie dlaní, chodidlá chodidiel až po žltohnedý odtieň.

Priebeh choroby je rozdelený do niekoľkých etáp:

  1. V počiatočnej fáze sa objavia folikulárne erupcie. Postihnuté oblasti sú pokryté keratinizovanou pokožkou. V závislosti od typu ochorenia sa v strede papúl môžu vytvoriť nadržané zátky s tŕňom (jednotlivé prvky vyrážky)..
  2. Čoskoro sa vyrážka rozšíri po celom tele, papuly sa zlúčia a vytvoria žltooranžové plaky.
  3. V poslednom stupni sa objaví zhrubnutie vonkajšej vrstvy kože, na ktorom sa vytvorí veľké množstvo záhybov.

Pozor! Zápalový proces negatívne ovplyvňuje stav vlasov, nechtov a slizníc. Doštičky nechtov môžu zhustnúť a byť bolestivé. Vypadávanie vlasov (strata) je možné. Ak lézia dosiahla ústnu dutinu, je možné na poschodí vytvoriť uzly v tvare kužeľa..

Vzhľadom na podobnosť uvedených symptómov s prejavmi iných chorôb by bolo najpravdepodobnejšie konzultovať dermatológa. Bude schopný určiť príčinu ich výskytu..

Vzhľadom na vek, vývoj a následnú prognózu je choroba rozdelená do 6 typov.

Klasický dospelý

Vývoj sa spravidla začína objavením vyrážok na hornej polovici tela, tváre a tiež na pokožke hlavy. Po 2-3 týždňoch alebo rovnakom počte mesiacov sa vyrážka šíri do dolnej polovice tela.

Vytvoria sa folikulárne vyrážky, vytvoria sa žltooranžové plaky. V postihnutých oblastiach sú prítomné ostrovčeky zrakovo neovplyvnenej kože.

Za nepriaznivých okolností sa vyskytuje erytrodermia. Po niekoľkých týždňoch sa na dlaniach a chodidlách nôh vyvinie nadmerná keratinizácia s poškodením nechtov. U tohto typu, aj keď existuje zdravotné postihnutie, sa zotavenie vyskytne u 8 z 10 pacientov do 3 rokov. Výskyt je 55%.

Atypický dospelý

Trvanie vývoja choroby v tomto prípade môže dosiahnuť 20 rokov (alebo viac). Nezistia sa žiadne vizuálne zmeny. Vyskytuje sa hojná exfoliácia so separáciou svetlo šedých častíc. Porážka chodidiel a dlaní je vyjadrená lamelárnym peelingom. Niekedy dôjde k vypadávaniu vlasov. Výskyt je 5%.

Klasický mladistvý

Symptómy a vývoj sú podobné ako u klasického typu dospelých, existujú však určité zvláštnosti a rozdiely. Tento typ sa pozoruje u detí vo veku od 5 do 10 rokov. Šírka vyrážky začína od spodnej polovice tela. Priebeh choroby je priaznivý. Vyrážky vymiznú samy o sebe do 1 roka.

Výskyt je 10%.

Obmedzený počet mladistvých

Pozoruje sa u detí od 3 do 10 rokov. Postihnuté oblasti folikulárnej hyperkeratózy a erytémových plakov sú jasne obmedzené počas celej choroby. Vyrážka sa vyskytuje hlavne na lakťoch a kolenách. Podrážky chodidiel a dlaní sú zvyčajne postihnuté. K uzdraveniu dochádza u 30–32% pacientov do 3 rokov. Výskyt je 25%.

Atypický mladistvý

Zaznamenáva sa u detí mladších ako 4 roky. Priebeh ochorenia je chronický. Prítomná je folikulárna hyperkeratóza a exfoliácia so separáciou svetlo šedých častíc. Väčšina rodinných prípadov je tohto typu. Výskyt je 5%.

Spojené s HIV

Pityriasis versicolor môže byť markerom infekcie HIV. Na rozdiel od klasických dospelých má tento typ horšiu prognózu..

Na začiatku choroby sa objavuje peeling spolu s folikulárnymi papulami, rovnomerne rozmiestnenými na extenzorových povrchoch končatín. Objavujú sa Benierove šišky (čierne bodkované útvary), zriedkavo sa vyskytujúce u klasického typu pre dospelých.

Erytrodermia sa často vyvíja. Môžu byť prítomné lézie dlaní, chodidiel a nechtov. Frekvencia výskytu sa líši.

diagnostika

Kritériá na stanovenie diagnózy sú: prítomnosť charakteristických symptómov a výsledky biopsie.

Hlavné rozdiely od ostatných, podobné symptómom chorôb, sú:

  • folikulárne erupcie s tvorbou keratotických zátok;
  • fúzia papúl s tvorbou žltooranžových plakov;
  • prítomnosť ostrovov s vizuálne neporušenou kožou;
  • poškodenie nechtov, dlaní, chodidiel.

Zaujímavé! Po analýze klinických údajov 23 pacientov sa zistilo, že:

  • U 15 z nich sa pôvodne diagnostikovala psoriáza;
  • 6 z nich bolo liečených na toxikodermu;
  • iba 2 mali správnu diagnózu.

Z dôvodu veľkého počtu chýb je dôležité správne vykonať diferenciálnu diagnostiku..

Odlišná diagnóza

Dôležitými kritériami pre správnu diagnostiku sú:

  • Prítomnosť dobrého zdravia, absencia celkovej slabosti tela. Tento stav nie je typický pre psoriázu a toxikodermu..
  • Charakteristická červená alebo žltooranžová farba lézií.
  • Prítomnosť ostrovov zdravej pokožky s jasnými hranicami.
  • Nedostatok pozitívnej dynamiky počas konvenčnej liečby.
  • Prítomnosť papúl prepichnutých v strede vlasmi.

Liečebné metódy

V dôsledku neschopnosti zistiť príčinu vzniku choroby je cieľom liečby odstránenie symptómov. Pri systémovej terapii sa predpisuje vitamín A vo vyšších dávkach:

  • izotretia pri 1 mg / kg telesnej hmotnosti za deň, trvajúca 12 až 26 týždňov, alebo metotrexát 5 až 30 mg za týždeň.

V prípade neznášanlivosti na tieto lieky sa používa jedna z alternatívnych metód liečby:

  • acitretín v dávke 25 až 50 mg za deň;
  • acitretín 25 mg za deň, fototerapia UVA-1;
  • acitretín 50 mg za deň, liečba PUVA;
  • cyklosporín v dávke 5 mg / kg telesnej hmotnosti za deň, zníženie dávky na 2-3 mg;
  • azitioprín od 150 do 200 mg za deň.

Na zníženie vedľajších účinkov sa dodatočne vykonáva lokálna terapia. Aplikujte na postihnuté oblasti tela: masti salicylové alebo ovocné kyseliny, masti glukokortikosteroidy, rôzne kozmetické krémy.

Vzhľadom na dlhý proces hojenia by prístup k výberu liekov mal byť čo najzávažnejší..

Účinnosť liečby často neprináša výsledky, existujú však dôkazy o vývoji spontánneho uzdravenia.

Ak sa účinok po liečbe nepozoruje, predpisujú sa biologické lieky, ako napríklad:

Pri vykonávaní biologickej terapie sa vykonáva každé 3 mesiace:

  • posúdenie stavu ošetrujúcim lekárom;
  • vyšetrenie neurológom;
  • konzultácia s kardiológom;
  • krvný test;
  • Analýza moču.

Dôležité! Ak je ochorenie príznakom infekcie HIV, antiretrovírusovú liečbu predpisuje lekár pre infekčné choroby.

Liečba detí

Rodičia by mali venovať pozornosť príznakom, ktoré sa vyskytujú u klasických juvenilných, obmedzených juvenilných, atypických juvenilných jedincov spojených s HIV. Ak ich má dieťa, mali by ste ho zobrať k dermatológovi.

Na liečbu detí sa acitretín predpisuje v dávke 0,5 mg / kg hmotnosti, ako aj pri ultrafialovej terapii..

prevencia

Pre nedostatok jasného pochopenia mechanizmov výskytu neexistuje prevencia.

Deverjova choroba je vážne ochorenie, ktoré vyžaduje kvalifikovanú odbornú pomoc. Nedostatočná liečba zvyčajne nespôsobuje žiadne väčšie problémy, ako nepohodlie. Existujú však prípady degenerácie vyrážok na rakovinové transformácie. Preto by ste sa nemali samostatne diagnostikovať a samoliečiť..

Iba lekár môže správne určiť príčinu nástupu príznakov a predpísať správnu liečbu. Po zotavení je potrebné, aby ho dermatológ sledoval najmenej ďalší rok.

Užitočné videá

Ružový versicolor z Gibert.

Plesňové infekcie - škola Dr. Komarovského.

Deverjiho choroba

Deverjiho choroba sa týka chronickej keratózy charakterizovanej folikulárnou hyperkeratózou. Toto ochorenie je lokalizované na koži a prejavuje sa vo forme lišajníkov s červenými vlasmi. Priebeh choroby sa strieda so stupňom exacerbácie a remisie, lézie môžu pokrývať veľké plochy kože.

Ochorenie sa vyskytuje pomerne často u dospelých aj u detí a vyvíja sa v dôsledku narušenia procesu keratinizácie kože..

Diagnostikuje sa pomocou externého vyšetrenia dermatológa, pričom sa vykonávajú laboratórne testy na odlíšenie choroby od podobných ochorení..

Terapeutické opatrenia vedú k pozitívnemu výsledku, ale nie vždy je možné patologický proces úplne eliminovať. Ľudia s takouto diagnózou musia neustále podstúpiť preventívnu liečbu: berú vitamínové komplexy, používajú protizápalovú masť a dobre jedia.

etiológie

Túto patológiu je možné diagnostikovať u novorodencov a starších ľudí. U detí je ochorenie vrodené, objavuje sa kvôli mutačným zmenám v genóme, zatiaľ čo existuje vysoká pravdepodobnosť prenosu choroby dedičnosťou - z rodičov na deti..

Keď sa lišajník objaví v starobe, jeho výskyt má tieto dôvody:

  • nedostatok vitamínu A a problémy s jeho vstrebávaním;
  • endokrinné patologické procesy spojené s narušením štítnej žľazy a narušením metabolizmu uhľohydrátov;
  • poruchy fungovania pečene v dôsledku patologických procesov vo vnútri tohto orgánu;
  • po utrpení infekčných ochorení.

Ak ochorenie u detí zmizne v období dospievania počas hormonálnych zmien v tele, potom sa u dospelých stáva často chronickou. Ak sa nelieči, príznaky sa zhoršia a patológia zaberie viac a viac oblastí kože.

Podľa ICD-10 (Medzinárodná klasifikácia chorôb) dostal tento typ choroby kód L 44.0.

klasifikácia

Zbaviť Deverji, ako už bolo spomenuté, môže mať dve formy - vrodenú a získanú. Okrem toho existuje šesť typov tejto choroby..

V závislosti od tvaru, oblasti distribúcie a závažnosti prúdu sa rozlišujú tieto typy:

  • Dospelý lišajník klasický. Je to najbežnejší znak charakterizovaný rýchlym vývojom s veľkým počtom vyrážok. Ochorenie je závažné, ale lieči sa oveľa rýchlejšie ako chronické ochorenie.
  • Atypický dospelý. Zriedkavo sa vyskytuje, jeho priebeh zachytáva dlhé časové obdobie, jeho vzhľad pripomína vulgárnu ichtyózu. Bez včasnej liečby sa príznaky iba zvyšujú.
  • Klasický mladistvý. Najčastejšie pozorované u detí, veľmi zriedkavo získajú závažný priebeh a pri včasnej liečbe môže byť remisia dosiahnutá v prvom roku liečby..
  • Obmedzený počet mladistvých. Je diagnostikovaná u detí od troch rokov, má jasnú lokalizáciu, u väčšiny pacientov prechádza po troch rokoch. V ojedinelých prípadoch sa stáva chronickým, môže byť po určitý čas latentný.
  • Atypický mladistvý. Prejavuje sa u novorodencov a patrí medzi dedičné odrody, má chronickú formu kurzu.
  • Súvisiace s HIV. Je diagnostikovaná bez ohľadu na vek a pohlavie, je zriedkavá a podobá sa prvej forme. Liečba dáva zlú prognózu. Patológia môže pôsobiť ako hraničný stav a prvé štádium výskytu infekcie HIV.

Vo vývoji choroby je niekoľko fáz:

  • Elementary. Je charakterizovaná tvorbou prvých folikulárnych uzlov v mieste lokalizácie lišajníkov. Koža mení farbu a diagnostikuje sa pityriasis versicolor a postihnuté oblasti kože vyzerajú ako šupiny..
  • Progresívne. Bez liečby v prvom štádiu sa choroba zhoršuje, jednotlivé uzly tvoria veľké polia, ktoré sa vzájomne spájajú, zatiaľ čo ich farba sa mení na žltú alebo oranžovú.
  • Ťažká alebo pokročilá forma ochorenia - postihnutá koža sa stáva silnejšou, objavujú sa drážky.

Okrem vyššie uvedených možností sú možné prechodné stavy, ktoré môžu kombinovať niekoľko odrôd.

príznaky

Deverjiho choroba je tvorba nadržaných folikulárnych zátok, ktoré sa tvoria vo vrstve kože a spôsobujú zápal dermy. Horná vrstva kože je vysoko zhutnená.

Hlavné príznaky patológie sú:

  • koža je v určitých oblastiach postihnutá;
  • chronická forma sa vyvíja pomaly;
  • prítomnosť malých papúl, ktoré sa môžu navzájom spájať;
  • vyrážka: červená, žltá, oranžová;
  • prítomnosť peelingu v postihnutých oblastiach;
  • nie je tam žiadne svrbenie a bolesť;
  • sliznice, nechty môžu byť postihnuté, častejšie sa však príznaky objavujú na končatinách.

Príznaky budú závisieť od stupňa zanedbávania choroby - od výrazných po pomalé. U detí trvá obdobie na zotavenie menej času ako u dospelých a je veľmi zriedkavo akútne. Počas období zhoršenia ochorenia sa môže zvýšiť telesná teplota a môže sa prejaviť celková slabosť.

diagnostika

Deverjiho choroba by sa mala odlišovať od iných ochorení, pretože v počiatočnom štádiu vývoja alebo v latentnej forme sa choroba podobá psoriáze, takže je možné urobiť chybnú diagnózu. V tejto súvislosti sa prideľujú ďalšie štúdie, pretože externé vyšetrenie nepomôže 100% správne určiť typ choroby.

Pre správnu diagnózu sa vykonávajú nasledujúce činnosti:

  • vyšetrenie pacienta pod Drevnou lampou - v tomto prípade žiarenie pomôže určiť chorobu podľa farby, s ktorou je zafarbená koža, a počas vyšetrenia sú oči zatvorené špeciálnym obväzom, aby nedošlo k poškodeniu sietnice;
  • histologické vyšetrenia;
  • zoškrabanie sa odoberie z postihnutej oblasti kože.

Realizácia týchto postupov umožní dermatológovi urobiť presnú diagnózu a predpísať liečbu, ktorá sa vyberie individuálne, berúc do úvahy vek a súvisiace ochorenia..

liečba

Chronické ochorenie Deverji je veľmi ťažké liečiť. V niektorých prípadoch to samo zmizne, čo sa často prejavuje u adolescentov..

Zložitosť liečby spočíva v tom, že aj po zdanlivom zotavení pacienta ide jednoducho o remisiu. Preto sa bez preventívnej liečby, ktorá by mala byť trvalá, môže patológia znovu objaviť..

Hlavnou liečbou je potlačenie príznakov pomocou antimikrobiálnych a antiseptických liekov. Medzi ne patrí: chlorhexidín, fukortsín. Vitamíny skupiny A sú predpísané, špeciálne masti sú predpísané: hlavne salicylová masť, ktorá postupne zmierňuje zápal, odstraňuje začervenanie..

Liečba retinoidmi je predpísaná. Sú predpísané opatrne, pretože dlhodobé využívanie týchto prostriedkov môže mať nepriaznivý vplyv na ľudské telo. Pri tomto type ošetrenia sú predpísané špeciálne kúpele s éterickými olejmi, ktoré chránia pokožku pred vyschnutím..

Symptómy sa znižujú v prvom mesiaci liečby. Úplné vymiznutie ochorenia si vyžiada určitý čas a pri veľkých léziách sa vyžaduje dlhodobá liečba pod dohľadom špecialistu..

Musí sa predpísať strava s vysokým obsahom bielkovín: pečeň, mlieko, mrkva, tekvica, paradajky, maslo.

Okrem toho sa môže používať tradičná medicína: elecampan, hrozienka, nechtík, harmanček, dubová kôra, breza. Ľudové lieky sa používajú iba po konzultácii s lekárom..

Možné komplikácie

V niektorých prípadoch je liečba podporná a potláča ochorenie na určitú dobu, ale v prípade jeho absencie má pacient rôzne komplikácie:

  • lézie sa môžu nakaziť a spôsobiť komplikácie ochorenia;
  • výskyt nádorov malígneho typu;
  • keď je lienka lokalizovaná na viečku, môže existovať veľké riziko odlúpnutia viečka z očnej gule.

Deverjiho choroba sa často týka chronickej lézie kože u detí a dospelých, preto si vyžaduje včasné ošetrenie, neustále monitorovanie dermatológom, aby sa nevynechalo obdobie, keď sa choroba zhoršuje..

prevencia

Deverjova choroba sa môže stať chronickou. Potom sa na účely prevencie používa príjem vitamínových komplexov, fungicídnych a protizápalových liekov. Počas období zhoršenia choroby je tiež potrebné dodržiavať špeciálnu diétu..

Deverjiho choroba

Deverjiho choroba je chronické ochorenie ľudskej kože, ktoré sa vyskytuje u detí aj dospelých. Ochorenie patrí medzi zriedkavé vírusy - podľa štatistík sa ním môže infikovať iba 0,03% ľudstva.

Lichen Deverji sa prenáša chronicky a prejavuje sa tvorbou útvarov vo folikuloch, v strede papúl, ktoré sú nadržané..

Etiológia a patogenéza

Lišajníky s červenými vlasmi, nazývané Deverjiho choroba, ešte stále nie sú úplne objasnené. Zdroj jeho výskytu nebol spoľahlivo určený, čo výrazne komplikuje proces liečby a eliminácie.

Pokiaľ ide o etiológiu patologického procesu, vedci nesúhlasia. Hlavnou teóriou je, že príčinou dermatózy je dedičná predispozícia k tejto chorobe. Liška sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom.

V dôsledku štúdie infiltrácie papúl metódou imunoblottingu sa zistili podobné znaky ako u iných chorôb, pokiaľ ide o zmeny v keratíne. Zhoršená funkcia keratinizácie je charakteristická pre ichtyózu a zlepšený proces proliferácie keratinocytov je rovnaký ako pri psoriáze. Mnoho infikovaných ľudí zaznamenalo výrazný pokles aktivity imunitného systému..

Štatistické údaje ukazujú, že Deverjiho choroba nemá predispozíciu na pohlavie. Infikovať sa môžu muži a ženy vo veku od 5 do 75 rokov. Patológia má dlhodobý chronický priebeh.

Klinický obraz

Vlasové lišajníky sa prejavujú špičatými papulami, ktoré pociťujete pri pohmate. Štruktúra je tvrdá, drsná vyrážka. Ohnisko formácie je pokryté šupinami hornej vrstvy kože vo forme otrúb. U pacientov sa tiež objaví začervenanie a rozšírené kapiláry. Zameranie výskytu je na kĺboch ​​končatín a hlavy.

Napriek vonkajšej podobnosti majú progresívne kožné lézie s prejavom psoriázy charakteristické charakteristické znaky: infikované oblasti sa riedia ostrovmi so zdravou epidermou, v papulách na prstoch končatín sa pozorujú keratínové zátky. Tieto príznaky majú rozdielny charakter vo fáze potvrdenia diagnózy..

Deverjiho choroba je charakterizovaná deformáciou nechtovej platničky. Samotný klinec získava žltohnedý odtieň, objaví sa hyperkeratóza, zhrubnutie a pruhovanie.

Ak na postihnutú oblasť stlačíte, bude cítiť bolesť. V štádiu progresie ochorenia je pozorovaná manifestácia hyperkeratózy na dlaniach a chodidlách..

Liška môže viesť k odlupovaniu viečka v prípadoch, keď je na tomto mieste zameranie šírenia. Baktérie a vírusy často prenikajú cez poškodenú kožu, výsledkom čoho je, že vírus nadobúda komplikovanú formu.

Vo vedeckej lekárskej literatúre sa uvádza, že sa vyskytli prípady, keď sa lišajník vyvinul spolu s inými chorobami - HIV, hypotyreóza, leukémia, myasténia gravis, rakovina. Je potrebné poznamenať, že Deverjova choroba nepredstavuje hrozbu pre ľudstvo a nie je nákazlivá..

klasifikácia

V závislosti od veku a stupňa progresie Deverjiho choroba u dospelých a detí prebieha odlišne. Na základe toho sa v medicíne ochorenie klasifikuje takto:

  • patológia dospelých - táto skupina zahŕňa klasické a atypické typy;
  • juvenilná patológia - zahŕňa klasické, atypické a obmedzené typy.

V súčasnosti sa klasifikácia zmenila: po dôkladnej analýze sa rozhodlo kombinovať klasický typ u dospelých a mladistvých. Dôvodom je skutočnosť, že okrem vekových obmedzení nebol zaznamenaný žiadny iný rozdiel. V tejto chvíli je Deverjiho lišajník klasifikovaný takto:

  • klasický;
  • obmedzené juvenilné;
  • S HIV.

Príznaky choroby Deverji

Vlasy lišajník má množstvo prejavov, ktoré sú charakteristické len pre neho:

  • prítomnosť ostrovčekov zdravej epidermy v oblasti vyrážok;
  • koža v ohnisku vyrážky má červený alebo mrkvový odtieň;
  • na pokožke sa objavujú hrotovité papuly s keratínovými zátkami.

Príznaky Deverji lišajníka môžu zahŕňať ďalšie indikácie:

  • vo vývojovej fáze sa objavujú šupiny z olupovania kože;
  • na rukách a nohách dochádza k hyperkeratinizácii kože;
  • doska nechtov je zdeformovaná a mení farbu;
  • Vytvoria sa Benierove kužele.

Podobné príznaky si môžete všimnúť aj pri vývoji ďalších ochorení dermatóznej skupiny. Príznaky Deverzhi môžu byť:

  • výskyt pocitu zúženia pokožky;
  • svrbenie;
  • lúpanie;
  • výskyt bolestivých pocitov na pozadí tvorby trhlín v dôsledku hyperkeratózy.

Príznaky prejavu Deverji sa neprejavujú okamžite. Pacient nemusí byť vedomý existencie vírusu v tele po dlhú dobu, pretože jeho účinok na celkovú pohodu nenastáva. Akútne lišajníky môžu mať niekedy malý účinok..

diagnostika

Je mimoriadne ťažké diagnostikovať vlasové lišty, pretože dnes neexistuje jediná spoľahlivá lekárska metóda. Symptomatológia ochorenia má podobnosť s inými bežnými chorobami:

  • lupienka;
  • seboroická dermatitída;
  • dermatotropia dlaní a chodidiel;
  • fungálna mykóza;
  • folikulárna keratóza;
  • Jadasson-Lewandowského syndróm;
  • lišajník.

Výsledky získané v dôsledku histologického vyšetrenia neposkytujú 100% záruku, pretože štrukturálna zložka epidermy a zápalových procesov je podobná psoriáze a lichenifikácii..

Pri Deverjiho chorobe je charakteristická tvorba ostrovčekov papúl, medzi ktorými existujú oblasti zdravej kože. Súbor symptomatických ukazovateľov získaný na základe histologických vyšetrení umožňuje lekárovi objasniť diagnózu.

Ak sa u pacientov zistí pravdepodobnosť vývoja Deverjiho lišajníkov, vykoná sa o ňom dynamické pozorovanie. To umožňuje potvrdiť diagnózu a potom predpísať účinnú liečbu s prihliadnutím na zvláštnosti priebehu choroby..

terapia

Liečba choroby s depriváciou je predpísaná na základe symptomatických prejavov. Na normalizáciu pokožky sa predpisujú retinoidy: „Neotigazón“ a jeho analógy. Liečba trvá dlho a prvé príznaky zlepšenia stavu sa prejavia po mesiaci, ak pacient dodržiaval odporúčania svojho ošetrujúceho lekára. V zriedkavých prípadoch môže byť predpísaná dávka liekov zvýšená.

Terapia Deverjiho syndrómu s použitím lieku "Neotigazón" spôsobuje vedľajšie účinky u mnohých pacientov, takže priebeh by mal lekár úplne kontrolovať. Na zníženie negatívnych účinkov retinoidov sa predpisujú krémy s vitamínom A a kúpeľne s éterickými olejmi.

Tým sa zníži suchosť pokožky a slizníc. Pre lepšiu absorpciu vitamínu A v ľudskom tele sa pripisujú androgény. Ako doplnok je predpísaný príjem multivitamínových komplexných prípravkov, ktoré zahŕňajú prvky B a E.

Lokálna terapia nemá veľký význam pri odstraňovaní lišajníkov, ale významne zlepšuje pohodu pacienta. Na zníženie erytému sa predpisujú masti na báze kyseliny jablčnej a salicylovej. Vyživujú a zjemňujú postihnuté oblasti pokožky, čo má dobrý vplyv na priebeh ochorenia u detí. Chlpatý lišajník sa lieči tiež pomocou fyzioterapeutických metód:

  • elektroforéza s kortikoseroidmi;
  • vodoliečba - pozostáva zo sulfidových a radónových kúpeľov.

Liečba lišajníkov by mala byť pod dohľadom lekára. Rozhodnutia týkajúce sa korekcie priebehu liečby a zmeny dávkovania vykonáva iba lekár. Priemerná doba eliminácie vírusu z tela je najmenej 9 mesiacov, niekedy však liečba trvá až 4 roky.

Zbavte Deverji v rôznych fázach vývoja sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi. Na obrázkoch nižšie sú uvedené najbežnejšie typy:

Človek nemôže ochorieť na Deverjiho počas jeho života, ak v jeho tele nie je dedičná predispozícia k tejto chorobe. Deprive sa neprejaví okamžite - choroba sa dá napraviť iba v štádiu progresie. Počiatočné štádium neovplyvňuje celkový stav ľudského zdravia a prvé príznaky sú vo väčšine prípadov podobné mnohým ďalším chorobám dermatologickej skupiny..

Deverjiho choroba: rysy lišajníkov s červenými vlasmi

Vo svojej praxi čelia dermatológovia takmer každý deň mnohým bežným kožným chorobám. Pomerne často sa pacient obracia na špecialistu s charakteristickou sadou príznakov, čo výrazne uľahčuje diagnostický proces. Napriek tomu sa niekedy lekári musia zaoberať zriedkavými chorobami, ktoré je oveľa ťažšie diagnostikovať a liečiť. Jedným z týchto ochorení je Deverjiho choroba, zriedkavá patológia kože, ktorá je vážnym problémom pre pacienta. Prečítajte si viac o tejto chorobe na adrese estet-portal.com v dnešnom článku.

Deverjiho choroba: klinický obraz a metódy liečby

Deverjiho choroba alebo vlasové lišty z pityriasis je zriedkavá dermatologická patológia, ktorá predstavuje iba 0,03% z celkového počtu kožných chorôb..

Deverjiho choroba je heterogénny chronický zápalový proces, ktorý sa delí na dedičné a získané formy..

Predpokladá sa, že názov a opis tohto ochorenia patrí Alphonse Deverji, hoci prvý prípad patológie v roku 1828 hlásil Claudius Tarral, ktorý opísal izolované šupinaté erupcie s hustým drsným povrchom prepichnutým v strede vlasmi..

  • etiológia Deverjiho choroby: možné príčiny;
  • klinický obraz Deverjiho choroby: príznaky choroby;
  • účinná liečba Deverjiho choroby.

Etiológia Deverjiho choroby: možné príčiny

V súčasnosti etiológia Deverjiho choroby ešte nie je úplne objasnená a vedci sa líšia v názoroch na príčiny choroby. Hlavná teória výskytu patológie je genetická, čo znamená dedičnú predispozíciu k chorobe prenášanej autozomálne dominantným spôsobom. Vedci v dôsledku štúdia infiltrácie papúl vedci zistili, že v patológii existujú zmeny v keratíne, ktoré sú charakteristické pre také dermatózy, ako je ichtyóza alebo psoriáza. Ďalšia teória začiatku ochorenia je spojená s imunitou pacientov. Ako sa ukázalo, pri Deverjiho chorobe klesá hladina pomocníkov T a zvyšuje sa počet T-supresorov, čo môže byť tiež príčinou choroby..

Klinický obraz Deverjiho choroby: príznaky choroby

Klinický obraz Deverjiho choroby je charakterizovaný týmito príznakmi:

  • tvorba špicatých papúl na koži pomocou keratínových zátok;
  • prítomnosť ostrovčekov zdravej epidermy, ktoré sú roztrúsené vyrážkami;
  • zmeny farby kože v lézii na červenú alebo mrkvovú farbu;
  • tvorba šupinatých šupín rôznych priemerov;
  • deformácia a zmena farby nechtov;
  • hyperkeratinizácia kože nôh a dlaní;
  • tvorba Benierových kuželíkov - keratínových zátok v papulkách prstov rúk;
  • prítomnosť trhlín v koži;
  • bolesť, svrbenie, peeling a napätie pokožky.

Účinná liečba Deverjiho choroby

Doteraz sú retinoidy hlavnými liečivami na liečenie Deverjiho choroby. Práve tieto fondy pomáhajú obnoviť štruktúru pokožky. Liečba je dlhodobá: zlepšenie stavu sa pozoruje jeden mesiac po začiatku liečby a patológia sa objaví v priemere po 9 mesiacoch. Liečba niekedy môže trvať niekoľko rokov, čo je dôležité, aby sme pacienta vopred upozornili. Aby sa minimalizovali vedľajšie účinky použitia retinoidov, ako je suchá pokožka a sliznice, predpisujú sa krémy s vitamínom A, ako aj kúpele s éterickými olejmi..

Liečebný režim pre Deverjiho chorobu vyvinul lekár na základe individuálnych charakteristík organizmu každého pacienta..

Pityriasis červené vlasy

Verzia: Klinické usmernenia Ruskej federácie (Rusko) 2013 - 2017

všeobecné informácie

Stručný opis

RUSKÁ SPOLOČNOSŤ DERMATOVENEROLÓGOV A KOZMETOLÓGOV

FEDERÁLNE KLINICKÉ ODPORÚČANIA PRE RIADENIE PACIENTOV S ČERVENOU HAIROVOU PYTHIRIASOU

Kód podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10
L44.0

definícia
Pityriasis pityriasis červené vlasy (pityriasis versicolor, Deverjiho choroba) je zápalové ochorenie kože spôsobené poruchou keratinizácie a prejavujúce sa folikulárnymi hyperkeratotickými papulami, palmárno-plantárnou hyperkeratózou a erytematóznymi šupinatými škvrnami s oranžovým odtieňom..

- Profesionálne lekárske príručky. Štandardy liečby

- Komunikácia s pacientmi: otázky, spätná väzba, schôdzka

Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / iOS

- Profesionálni lekárski sprievodcovia

- Komunikácia s pacientmi: otázky, spätná väzba, schôdzka

Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / iOS

klasifikácia

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia.

Etiológia a patogenéza

Pityriasis pityriasis red hair (PCVO) je zriedkavé ochorenie. Odhaduje sa, že približne 1 pacient z 5 000, ktorý prvýkrát navštívil dermatovenerológa pre kožné ochorenie, je pacientom s PCVO [1]. Toto ochorenie postihuje mužov aj ženy všetkých rás rovnako. Výskyt PCVO má 2 vekové vrcholy - prvú a piatu dekádu života.

Etiológia a patogenéza PCVO nie sú známe. Poruchy metabolizmu vitamínu A a vzťah k autoimunitným ochoreniam sa považujú za možný etiologický faktor choroby. Predpokladá sa, že sa vyvinie patologická imunitná reakcia na neznáme antigény, ktorá narúša prenos retinoidného signálu v epiderme a v dôsledku toho terminálnu diferenciáciu keratinocytov [2]. Predpokladá sa, že vývoj ochorenia je založený na defekte v syntéze proteínu viažuciho retinol - špecifického nosičového proteínu vitamínu A [3]..
Boli opísané familiárne prípady PCVO s autozomálne dominantnou a autozomálne recesívnou dedičnosťou choroby [4-6]..

V niektorých prípadoch je vývoj PCVO spojený s infekciami a zhubnými nádormi vnútorných orgánov [7]. Medzi možné spúšťacie faktory ochorenia patrí streptokoková infekcia, cytomegalovírus, vírus varicella zoster, HIV. Existujú dôkazy o asociácii PCVO s rakovinou obličiek, rakovinou Merkelových buniek, skvamocelulárnym karcinómom, adenokarcinómom, rakovinou pečene, rakovinou hrtana..

Klinický obraz

Príznaky, samozrejme

Typ chorobyVek nástupu choroby (% všetkých prípadov)Klinické prejavypredpoveď
ja
(klasický dospelý)
Dospelý (55%)Červenkastooranžové plaky sa spájajú s ostrovmi zdanlivo zdravej kože, objavujú sa najprv na hlave a krku a potom sa šíria dole, perifolikulárne papuly s keratotickými zátkami. Difúzna vosková keratodermaSpontánna remisia u 80% pacientov do 3 rokov
II
(atypický dospelý)
Dospelý (5%)Ichtyosiformné deskvamácie, oblasti erytému, oblasti alopécie. Palmar plantárna keratoderma s lamelárnymi šupinami.Chronický kurz
III
(klasický mladistvý)
5-10 rokov (10%)Podobné typu I.Odpustenie sa často 1 rok po začiatku
IV
(s obmedzením na mladistvých)
3-10 rokov (25%)Dobre definované oblasti folikulárnej hyperkeratózy, erytém kolien a lakťovneistý
V
(atypický mladistvý)
0-4 roky (5%)Väčšinou folikulárna hyperkeratóza; začína v prvých rokoch života. rodina.Chronický kurz
VI
(Súvisiace s HIV)
variabilnePodobne ako u typu I. vystupujúce folikulárne zátky s tvorbou chrbtice. Súvisí s akné conglobata, hydradenitída a psoriáza.premenlivý

Klasický PCVO pre dospelých (typ I) obvykle začína erytematóznymi škvrnami na tvári, pokožke hlavy a hornej časti tela. Potom sa v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov vyrážka rozšíri na spodnú časť tela. Vyskytujú sa folikulárne papuly a erytematózne plaky so žltooranžovým odtieňom, ktoré sa zhlukujú v mnohých oblastiach kože kmeňa. Ostrovčeky zjavne zdravej pokožky sa zvyčajne nachádzajú v rozšírenom erytéme. V závažných prípadoch sa vyvíja erytroderma. Palmar-plantárna keratoderma sa vyznačuje nápadným žltkastoborým odtieňom, vyvíja sa v priebehu niekoľkých týždňov a je sprevádzaná poškodením nechtov. Na vrchole vývoja je PCVO typu I často sprevádzaný výskytom ektropiónu. Tento typ ochorenia má dobrú prognózu. Napriek závažnosti ochorenia, ktoré môže byť sprevádzané zdravotným postihnutím, viac ako 80% pacientov dosiahne úplnú remisiu do 3 rokov..

Atypický PCVO u dospelých (typ II) je charakterizovaný dlhým (do 20 rokov a viac) kurzom. Klinické prejavy sa podobajú ichtyózy vulgaris. U pacientov môže dôjsť k vypadávaniu vlasov na pokožke hlavy. Palmar-plantárna hyperkeratóza prejavujúca sa lamelárnym deskvamáciou.

Klasický juvenilný PCVO (typ III) je v klinických prejavoch podobný klasickému PCVO u dospelých, od ktorého sa líši iba vo veku nástupu choroby a charakteristikách priebehu choroby. Tento druh choroby sa zvyčajne začína vo veku od 5 do 10 rokov. Prvá vyrážka u detí je spravidla lokalizovaná na spodnej časti tela a potom sa šíri smerom nahor. Priebeh ochorenia u detí je priaznivejší ako u dospelých, pretože spontánne vymiznutie vyrážky sa pozoruje do 1 roka od začiatku choroby. Opisujú sa rodinné prípady PCVO typu III.

U predpubertálnych detí a mladých ľudí sa pozoroval obmedzený juvenilný PCVO (typ IV). Tento typ ochorenia je charakterizovaný dobre definovanými oblasťami erytému a folikulárnej hyperkeratózy, ktoré sa nachádzajú prevažne na kolenách a lakťoch. Na iných častiach tela je vyrážka menej výrazná. Tento typ ochorenia sa vyznačuje poškodením dlaní a chodidiel, ale nemusí sa vyskytovať. Vyrážka zostáva obmedzená, choroba sa nestane klasickým typom PCVO s rozšírenými kožnými léziami. Nástup remisie do 3 rokov od začiatku ochorenia je pozorovaný u 30 - 32% pacientov s týmto typom PCVO, čo je výrazne menej v porovnaní s klasickým typom PCVO u dospelých. Ochorenie môže mať minimálne prejavy, ale priebeh ochorenia s ťažkými exacerbáciami a remisiami je tiež možný..

Atypický juvenilný PCVO (typ V) sa vyznačuje skorým vekom nástupu a chronickým priebehom choroby. Prejavuje sa hlavne pri hyperkeratotických folikulárnych erupciách a ichtyosiformných kožných léziách. U niektorých pacientov sa na dlaniach a chodidlách vyskytujú sklerodermické zmeny. Väčšina rodinných PCVO je typu V.

K vírusu PCVO súvisiacemu s HIV (typ VI) sa vyznačuje celý rad klinických prejavov a horšia prognóza v porovnaní s vírusom PCVO typu I. PCVO môže byť prvým prejavom infekcie HIV. Zvyčajne to začína výskytom erytematóznych šupinovitých folikulárnych papúl symetricky umiestnených na extenzorových povrchoch končatín. U pacientov s vírusom PCVO spojeným s vírusom HIV je typickým prejavom folikuly nadržané sviečky s tvorbou chrbtice, ktoré sú pri klasickom type I. menej časté. Závažnosť poškodenia dlaní, chodidiel a nechtov sa veľmi líši, môže však chýbať. Erytrodermia je častým prejavom choroby, ale na jej pozadí sa nachádzajú aj ostrovy neovplyvnenej kože. Na rozdiel od klasického ochorenia typu I nie sú nadržané sviečky a chrbtice náchylné k regresii. K vírusu PCVO súvisiacemu s vírusom HIV môže dôjsť na pozadí konglobaty, hydradenitídy a pichľavého lišajníka. Takéto klinické prejavy sa nazývajú folikulárny syndróm súvisiaci s HIV [9-11]..
Existencia prechodných typov PCVO je možná, a preto nie je možné vždy určiť typ choroby.

diagnostika

Diagnóza PCVO je založená na klinických prejavoch choroby a na výsledkoch histologického vyšetrenia bioptického vzorky postihnutej kože pacienta..

Hlavnými klinickými prejavmi charakterizujúcimi PCVO sú folikulárne papuly s keratotickými zátkami, oranžový alebo lososový odtieň erytematóznych plakov, prítomnosť ostrovov s zjavnou neovplyvnenou kožou v nich, palmárna plantárna hyperkeratóza, poškodenie nechtov..

Histologickými príznakmi PCVO sú akantóza s ortokeratózou a parakeratóza so zachovanou granulárnou vrstvou. Vlasové folikuly sú zväčšené, sú prítomné nadržané sviečky. V podkladovej derme sa často vyskytuje povrchová perivaskulárna a perifolikulárna infiltrácia.

Odlišná diagnóza

Klinické rozdiely medzi PCVO a bežnou psoriázou sú oranžový odtieň kožných lézií, prítomnosť ostrovov zjavne zdravej kože a prítomnosť folikulárnych papúl na chrbte prstov. Histologicky sa PCVO a obyčajná psoriáza vyznačujú epidermálnou hyperpláziou a hyperkeratózou, avšak u pacientov s PCVO je granulovaná vrstva epidermy trochu na rozdiel od psoriázy trochu zahustená a takmer vždy prítomná. Pri PCVO aj pri psoriáze dochádza k expanzii kapilár papily dermy, avšak pri psoriáze je závažnosť vazodilatácie omnoho vyššia. Zápalové infiltráty v derme s PCVO pozostávajú výlučne z lymfocytov a monocytov, zatiaľ čo v psoriáze môžu byť prítomné polymorfonukleárne neutrofily a Munro mikroabscesy.

Erytrodermia v PCVO sa môže podobať erytroderme v toxidermii, ale toxidermia je charakterizovaná rýchlym vývojom procesu a regresiou v kratšom čase. Drogová toxidermia je často sprevádzaná silným svrbením.

Vrodená ichtyosiformná erytrodermia sa líši od PCVO výraznou hyperkeratózou v oblasti záhybov, niekedy so symptómami papilomavatózy, prítomnosťou hyperhidrózy, zrýchleného rastu vlasov a nechtov a vrodenej povahy choroby..

Erytroperma pri ekzémoch a atopickej dermatitíde sa líši od PCVO v častom vývoji na pozadí dlhodobého torpidálneho priebehu patologického procesu pod vplyvom dráždivej terapie a môžu tiež odhaliť klinické prejavy charakteristické pre tieto choroby..

liečba

Ciele liečby
- dosiahnutie odpustenia;
- zlepšenie kvality života pacientov.

Všeobecné poznámky k liečbe
Vykonáva sa systémová a externá terapia pacientov s PCVO. Toto ochorenie je často rezistentné na terapiu, môže sa však vyvinúť spontánna remisia.

Indikácie pre hospitalizáciu
- ťažký priebeh PCVO;
- nedostatok účinku pri ambulantnej liečbe.

Liečebné režimy

Systémová terapia pre dospelých
- izotretinoín 1 mg na kg telesnej hmotnosti denne perorálne počas 12–26 týždňov (D) [12–16]

Poznámka. V pokynoch na lekárske použitie izotretinoínu nie je zahrnutá pityriasis červená srsť..
Poznámka. Pityriasis pityriasis red hair nie je zahrnutá v indikáciách pre použitie lieku v návode na lekárske použitie metotrexátu..
Poznámka. V pokynoch na lekárske použitie cyklosporínovej pityriasy nie je zahrnutá farba pityriasovej červenej farby v indikáciách na použitie lieku..
Poznámka. V pokynoch na lekárske použitie azatioprínovej pityriasy nie sú v indikáciách pre použitie lieku zahrnuté červené vlasy.

Systémová terapia pre deti
- acitretín 0,5 mg na kg telesnej hmotnosti denne perorálne v kombinácii s ultrafialovou úzkopásmovou stredno-vlnovou terapiou s vlnovou dĺžkou 311 nm - 25 výkonov (D) [23]
alebo
- izotretinoín 0,5–1 mg na kg telesnej hmotnosti denne perorálne (iba deti staršie ako 12 rokov) (D) [24, 25]

V závažných prípadoch, ktoré sú rezistentné na liečbu
- cyklosporín 3,0 mg na kg telesnej hmotnosti denne perorálne počas 5 týždňov, potom sa dávka postupne znižuje až do úplného prerušenia liečby do 18 týždňov (D) [26].

Vonkajšia terapia
Lokálna terapia PCVO sa uskutočňuje v kombinácii so systémovou terapiou, aby sa znížil výskyt a závažnosť nežiaducich udalostí pri tejto liečbe.
Na lézie sa vzťahujú:
- zvláčňovadlá 2-krát denne (D) [7, 17, 27, 28];
- 2% salicylová masť 2-krát denne (D) [7].
Pre obmedzené erupcie
- pimecrolimus 1% krém jedenkrát denne 20 g za deň (pre telesnú hmotnosť menej ako 45 kg - 10 g za deň) (D) [28]
alebo
- calcipotriol 50 mcg / g 2-krát denne počas 2-10 mesiacov (D) [29]
Pre bežné vyrážky:
- lokálne glukokortikosteroidy (D) [14, 24].

Osobitné situácie
Pacienti s vírusom PCVO spojeným s vírusom HIV (typ VI) sú na liečbu antiretrovírusovou liečbou poukazovaní na lekára infekčných chorôb.

Požiadavky na výsledky liečby
- zastavenie progresie choroby;
- regresia vyrážok;

Taktika pri absencii liečebného účinku
V závažných prípadoch, ktoré sú rezistentné na liečbu, sa biologické prípravky používajú na liečbu dospelých pacientov:
- infliximab 5 mg na kg telesnej hmotnosti intravenózne. Infúzie sa uskutočňujú v týždňoch 0 a 2, po ktorých, so zlepšením stavu pacienta vo forme regresie vyrážok o 75% alebo viac, sa infliximab podáva infúziou 6 týždňov po prvej infúzii a potom raz za 8 týždňov (D) [30–33].
alebo
- infliximab 5 mg na kg telesnej hmotnosti intravenózne podľa schémy: 0, 2, 6 týždňov, potom raz za 8 týždňov v kombinácii s metotrexátom 10 - 30 mg / týždeň (D) [30, 37]
alebo
- infliximab 5 mg na kg telesnej hmotnosti intravenózne podľa schémy: 0, 2, 6 týždňov, potom raz za 8 týždňov v kombinácii s 50 mg acitretínu na deň (D) [38, 39]

Poznámka. V pokynoch na lekárske použitie infliximabu pityriasis pityriasis s červenými vlasmi nie je zahrnutá v indikáciách pre použitie lieku.
Poznámka. V pokynoch na lekárske použitie etanerceptovej pityriasy nie je zahrnutá farba pityriasovej červenej srsti v indikáciách na použitie lieku..
Poznámka. V pokynoch na lekárske použitie adalimumabu pityriasis pityriasis s červenými vlasmi nie je zahrnutá v indikáciách pre použitie lieku.

Monitorovanie bezpečnosti liečby
Na identifikáciu chorôb a stavov, ktoré sú kontraindikáciami systémovej terapie PCVO, pred začatím liečby a na identifikáciu nežiaducich udalostí spojených s liečbou sa počas liečby pacienti vyšetrujú..

izotretinoín
Pri perorálnom podaní je potrebné pravidelne sledovať funkciu pečene a lipidy v plazme pred liečbou, 1 mesiac po začatí liečby a potom každé 3 mesiace..
Pri poruchách diabetes mellitus, obezity, alkoholizmu alebo metabolizmu lipidov sa odporúča častejšie monitorovanie laboratórnych parametrov. Pri cukrovke alebo pri podozrení na ňu je potrebné prísne monitorovať hladinu glukózy v plazme.
Odporúča sa monitorovať funkciu pečene a hladinu pečeňových enzýmov v krvi pred liečbou, 1 mesiac po začatí liečby a potom každé 3 mesiace alebo podľa pokynov. Ak hladina pečeňových transamináz prekročí normu, je potrebné znížiť dávku lieku alebo ju zrušiť.
Hladiny sérových lipidov nalačno sa majú stanoviť pred liečbou, 1 mesiac po začatí liečby a potom každé 3 mesiace alebo podľa pokynov. Je potrebné kontrolovať hladinu triglyceridov v krvnom sére, pretože klinicky významné zvýšenie ich hladiny nad 800 mg / dl alebo 9 mmol / l môže byť sprevádzané rozvojom akútnej pankreatitídy, pravdepodobne so smrteľným následkom. Pri pretrvávajúcej hyperlipidémii alebo príznakoch pankreatitídy sa má izotretinoín vysadiť.
Vzhľadom na skutočnosť, že na pozadí užívania izotretinoínu, zníženie zrakovej ostrosti, rozvoj keratitídy, suchosť spojiviek, by sa pacienti, ktorí majú ťažkosti so zrakom, mali obrátiť na oftalmológa a mali by zvážiť prerušenie liečby..
Ženy musia mať negatívny platný výsledok tehotenského testu do 11 dní od začiatku užívania drogy. Tehotenský test sa odporúča každý mesiac počas liečby a 5 týždňov po ukončení liečby. Odporúča sa antikoncepčné použitie.

acitretín
Funkcia pečene sa má monitorovať pred začatím liečby acitretínom, každé 1 - 2 týždne počas prvého mesiaca po začatí liečby a potom každé 3 mesiace. Ak výsledky testov naznačujú patológiu, monitorovanie by sa malo vykonávať týždenne. Ak sa funkcia pečene nevráti k normálu alebo sa zhorší, liek sa musí vysadiť. V takom prípade sa odporúča pokračovať v monitorovaní funkcie pečene najmenej 3 mesiace..
Mali by sa monitorovať hladiny cholesterolu a triglyceridov nalačno nalačno.
U diabetických pacientov môže acitretín narušiť glukózovú toleranciu, takže hladiny glukózy v krvi by sa mali častejšie kontrolovať v skorých štádiách liečby..
U detí musíte sledovať parametre rastu a vývoja kostí..
Vzhľadom na možnosť poškodenia nočného videnia je potrebné dôkladné monitorovanie poškodenia zraku.
Kvôli vysokej teratogenite acitretínu by sa mal negatívny tehotenský test získať 2 týždne pred začiatkom liečby. Počas liečby sa odporúča vykonať ďalšie tehotenské testy najmenej raz za mesiac. Je nevyhnutné, aby každá plodná žena používala účinnú antikoncepciu bez prerušenia 4 týždne pred začiatkom liečby, počas liečby a dva roky po ukončení liečby acitretínom..

cyklosporín
Vyžaduje sa pravidelné monitorovanie plazmatickej koncentrácie kreatinínu - zvýšenie môže naznačovať nefrotoxický účinok a môže vyžadovať zníženie dávky: o 25%, ak hladina kreatinínu stúpne o viac ako 30% z pôvodnej a o 50%, ak sa jej hladina zdvojnásobí. Ak zníženie dávky do 4 týždňov nevedie k zníženiu hladín kreatinínu, cyklosporín sa preruší. Odporúča sa monitorovanie krvného tlaku, hladín draslíka, kyseliny močovej, bilirubínu, transamináz a lipidového profilu v krvi..

azatioprin
Počas liečby by ženy v plodnom veku mali používať spoľahlivé metódy antikoncepcie.
Počas prvých 8 týždňov liečby by sa mal každý týždeň vykonávať klinický krvný test vrátane stanovenia krvných doštičiek (následne - 1 - 2-krát mesačne), ako aj pravidelného monitorovania aktivity sérových pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy a hladiny bilirubínu..
V budúcnosti sa krvné testy môžu monitorovať menej často, ale klinické krvné testy s určením trombocytov by sa mali vykonávať mesačne alebo najmenej v intervaloch nie dlhších ako 3 mesiace..
Pacienti, ktorí dostávajú azatioprín, majú byť poučení, aby okamžite hlásili všetky prípady infekcie, neočakávané modriny, krvácanie alebo iné príznaky potlačenia kostnej drene..

Methotrexate
Aby sa znížila pravdepodobnosť výskytu nežiaducich udalostí, liečba metotrexátom by mala byť sprevádzaná liečbou kyselinou listovou, perorálne 5 mg raz týždenne, 1-3 dni po užití metotrexátu..
Na včasné zistenie vedľajších účinkov je potrebné monitorovať stav periférnej krvi, pri ktorej sa všeobecný krvný test vykonáva raz týždenne, aby sa stanovil počet leukocytov a krvných doštičiek. Je potrebné monitorovať aktivitu pečeňových transamináz, funkciu obličiek av prípade potreby vykonať röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov. Liečba metotrexátom sa preruší, ak je počet leukocytov v krvi menší ako 1,5 x 109 / l, počet neutrofilov je menší ako 0,2 x 109 / l a počet krvných doštičiek je nižší ako 75 x 109 / L. Zvýšenie hladín kreatinínu o 50% alebo viac pôvodného obsahu vyžaduje opätovné meranie hladiny kreatinínu. Zvýšené hladiny bilirubínu vyžadujú intenzívnu detoxikačnú terapiu.
S rozvojom hnačky a ulceróznej stomatitídy sa má liečba metotrexátom prerušiť. Ak sa objavia príznaky pľúcnej toxicity (najmä suchý kašeľ bez hlienu), odporúča sa liečbu metotrexátom ukončiť. Akékoľvek príznaky potláčania kostnej drene, nezvyčajné krvácanie alebo krvácanie, čierne dechtové stolice, krv v moči alebo stolici alebo presné červené škvrny na koži vyžadujú okamžitú lekársku pomoc..
Muži a ženy vo fertilnom veku majú počas liečby metotrexátom a najmenej 3 mesiace po ňom používať spoľahlivé antikoncepčné metódy..

Biologická terapia liekmi infliximab, etanercept, adalimumab
Pred začatím biologickej liečby infliximabom, etanerceptom, adalimumabom sú potrebné tieto štúdie:
- klinický krvný test, vrátane stanovenia leukocytového vzorca a počtu krvných doštičiek;
- biochemický krvný test, vrátane štúdie hladiny kreatinínu, močoviny, bilirubínu, stanovenia aktivity aspartátaminotransferázy, alanín aminotransferázy, gama-glutamyltransferázy a alkalickej fosfatázy;
- všeobecná analýza moču;
- röntgen hrudníka v 2 projekciách, tuberkulínové testy, konzultácie s lekárom s cieľom vylúčiť tuberkulózu;
- vyšetrenie na infekciu HIV, vírusovej hepatitídy B a C;
- tehotenský test.
Biologická liečba sa neodporúča počas tehotenstva. V tejto súvislosti musia ženy vo fertilnom veku pred začatím biologickej liečby získať negatívny výsledok tehotenských testov. Ženy v plodnom veku majú počas biologickej terapie a najmenej 6 mesiacov po jej ukončení používať spoľahlivé antikoncepčné metódy..
V procese biologickej terapie sa monitorujú nežiaduce účinky a monitorujú sa laboratórne parametre:
- klinické hodnotenie stavu pacienta - každé 3–6 mesiace;
- vyšetrenie neurológom každé 3 až 6 mesiacov s cieľom odhaliť prejavy neurologických vrátane demyelinizačných chorôb;
- konzultácia s kardiológom každé 3 až 6 mesiacov na zistenie príznakov kardiovaskulárneho zlyhania;
- konzultácia s lekárom dvakrát ročne, aby sa vylúčil rozvoj tuberkulózy;
- klinický krvný test 1krát za 3-6 mesiacov (pre infliximab - pred každou intravenóznou injekciou);
- biochemický krvný test (štúdia hladiny kreatinínu, močoviny, bilirubínu, stanovenie aktivity aspartátaminotransferázy, alanínaminotransferázy, gama-glutamyltransferázy a alkalickej fosfatázy v krvi) raz za 3 až 6 mesiacov (pre infliximab - pred každou intravenóznou injekciou);
- celková analýza moču raz za 3–6 mesiacov (pre infliximab - pred každou intravenóznou injekciou);
- krvný test na hepatitídu B, C a HIV - každých 6 mesiacov;
- tehotenský test (pre infliximab - pred každou intravenóznou injekciou), ako aj pravdepodobnosť tehotenstva;
- röntgen hrudníka 2-krát ročne;
- ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušnej dutiny, panvových orgánov, prostaty podľa indikácie.

prevencia
Chýba.

informácie

Zdroje a literatúra

  1. Klinické pokyny Ruskej spoločnosti dermatovenerológov a kozmetikov
    1. 1. Griffiths W.A. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980; 5: 105 - 112. 2. Magro C.M., Crowson A.N. Klinické a histomorfologické vlastnosti pityriasis rubra pilaris. J Cutan Pathol 1997; 24: 416-424. 3. Finzi A. F., Altomare G., Bergamaschini L. a kol. Pityriasis rubra pilaris a proteín viažuci retinol. Br J Dermatol 1981; 104: 253-256. 4. Vanderhooft S. L., Francis J. Familiálna pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 1995; 131: 448 - 453. 5. Thomson M. A., Moss C. Pityriasis rubra pilaris u matky a dvoch dcér. Br J Derma-tol 2007; 157: 202-204. 6. Sehgal V.N., Srivastava G., Dogra S. Dospelý nástup pityriasis rubra pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74: 311-321. 7. Klein A., Landthaler M., Karrer S. Pytiriasis rubra pilaris. Prehľad diagnostiky a liečby. Am J Clin Dermatol 2010; 11 (3): 157 - 170. 8. Griffiths W. A., Ozluer S. Pityriasis rubra pilaire. Ann Dermatol Venereol 2001; 128: 931-934. 9. González-López A., Velasco E., Pozo T. a kol. Pityriasis rubra pilaris súvisiaci s HIV reaguje na trojitú antiretrovírusovú liečbu. Br J Dermatol 1999; 140: 931-934. 10. Auffret N., Quint L., Domart P. a kol. Pityriasis rubra pilaris u pacienta s infekciou vírusom ľudskej imunodeficiencie. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 260-261. 11. Resnick S.D., Murrell D.F., Woosley J.T. Pityriasis rubra pilaris, acne conglobata a elon-gated folikulárne chrbtice: syndróm súvisiaci s HIV? J Am Acad Dermatol 1993; 29: 283. 12. Goldsmith L.A., Weinrich A.E., Shupack J. Pityriasis rubra pilaris reakcia na kyselinu 13-cis-retinovú (izotretinoín). J Am Acad Dermatol 1982; 6: 710-715. 13. Dicken C.H. Liečba klasickej pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 997-999. 14. Selvaag E., Haedersdal M., Thomsen K. Pityriasis rubra pilaris: retrospektívna štúdia 12 pacientov. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 14: 514 - 515. 15. Borok M., Lowe N.J. Pityriasis rubra pilaris: ďalšie pozorovania systémovej liečby retinoidmi. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 792 - 795. 16. Clayton B. D., Jorizzo J.L., Hichcock M.G. a kol. Dospelá pityriasis rubra pilaris: 10-ročná séria prípadov. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 959 - 964. 17. Butareva M. M., Znamenskaya L.F., Bezyaeva Yu.S., Kappusheva I.A. Pityriasis pityriasis red hair, v kombinácii s Leser-Trel syndrómom. Bulletin dermatológie a venereológie. 2013; (5): 64 - 71. 18. Herbst R. A., Vogelbruch A. E., Kiehl P. a kol. Kombinovaná terapia ultrafialovým žiarením A1 a acitretínom ako možnosť liečby pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol 2000; 142: 574-575. 19. Neess C. M., Hinrichs R., Dissemond J. a kol. Liečba svrbenia kapsaicínom u pacienta so škoda riasis rubra pilaris, ktorá dostáva liečbu RE-PUVA. Clin Exp Dermatol 2000; 25: 209 - 211. 20. Rosenbach A., Lowe N.J. Pityriasis rubra pilaris a cyklosporín. Arch Dermatol 1993; 129: 1346-1348. 21. Usuki K., Sekiyama M., Shimada T. a kol. Tri prípady pityriasis rubra pilaris boli úspešne liečené cyklosporínom A. Dermatology 2000; 200: 324-327. 22. Hunter G.A., Forbes I.J. Liečba pityriasis rubra pilaris azatioprínom. Br J Dermatol 1972; 87: 42-45. 23 Kirby B, Watson R. Pityriasis rubra pilaris ošetrený acitretínom a úzkopásmovým ultrafialovým svetlom B (Re-TL-01). Br J Dermatol 2000; 142: 376. 24. Allison D. S., el-Azhary R., Calobrisi S. D. a kol. Pityriasis rubra pilaris u detí. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 386-389. 25. van Dooren-Greebe R. J, van de Kerkhof P. C. Rozsiahla extraspinálna hyperostóza po dlhodobej perorálnej liečbe retinoidmi u pacienta s pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 322-325. 26. Wetzig T, Sticherling M. Juvenilná pityriasis rubra pilaris: úspešná liečba cyklosporínom. Br J Dermatol 2003; 149: 202-203. 27. Olisova O.Yu., Teplyuk N. P., Plieva R.L., Lomonosov K.M. Erytrodermická forma Deverjiho choroby. Ruský denník kožných a pohlavných chorôb. 2014; (1): 18–20. 28. Gregoriou S., Argyriou G., Christofidou E. a kol. Liečba pityriasis rubra pilaris krémom z pime-crolimus 1%. J Drugs Dermatol 2007; 6: 340 - 342. 29. van de Kerkhof P.C., Steijlen P.M. Lokálna liečba pityriasis rubra pilaris kalcipotriolom. Br J Dermatol 1994; 130: 675-678. 30. Manoharan S., White S., Gumparthy K. Úspešná liečba pityriasis rubra pi-laris u dospelých typu I infliximabom. Australas J Dermatol 2006; 47: 124 - 129. 31. Drosou A., Kirsner R. S., Welsh E. a kol. Použitie infliximabu, protinádorovej nekrotickej alfa protilátky, na zápalové dermatózy. J Cutan Med Surg 2003; 7: 382-386. 32. Ruiz-Genao D.P., Lopez-Estebaranz J.L., Naz-Villalba E. a kol. Pityriasis rubra pilaris bola úspešne liečená infliximabom. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552 - 553. 33. Ruzzetti M., Saraceno R., Carboni I. a kol. Juvenilná pityriasis rubra pilaris typu III: úspešná liečba infliximabom. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 117-118. 34. Seckin D., Tula E., Ergun T. Úspešné použitie etanerceptu u pityriasis rubra pilaris typu I. Br J Der-matol 2007; 158: 642 - 643. 35. Guedes R., Leite L. Terapeutická horúca linka. Liečba pityriasis rubra pilaris etanerceptom. Derma-tol Ther 2011; 24: 285-286. 36. Garcovich S., Di Giampetruzzi A. R., Antonelli G. a kol. Liečba refraktérnej pityriasis rubra pilaris na začiatku dospelých antagonistami TNF-alfa: séria prípadov. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010; 24 (8): 881–884. 37. Barth D, Harth W, Treudler R a kol. Úspešná liečba pityriasis rubra pilaris (typ 1) v kombinácii infliximabu a metotrexátu. J Dtsch Dermatol Ges 2009; 7: 1071-1073. 38. Liao W.C., Mutasim D.F. Infliximab na liečbu pityriasis rubra pilaris u dospelých. Arch Dermatol 2005; 141: 423 - 425. 39. Ruiz-Genao D.P., Lopez-Estebaranz J.L., Naz-Villalba E. a kol. Pityriasis rubra pilaris bola úspešne liečená infliximabom. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552 - 553. 40. Walling H.W., Swick B.L. Pityriasis rubra pilaris rýchlo reaguje na adalimumab. Arch Dermatol 2009; 145: 99-101. 41. Schreml S., Zeller V., Babilas P. a kol. Pityriasis rubra pilaris bola úspešne liečená adalimumabom. Clin Exp Dermatol 2010; 7: 792-793.

informácie

Osobné zloženie pracovnej skupiny na prípravu federálnych klinických usmernení pre profil „dermatovenerológia“, oddiel „Pityriasis pityriasis red hair“:
1. Karamova Arfenya Eduardovna - vedúca odboru dermatológie federálnej štátnej rozpočtovej inštitúcie „Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu“ Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidátka lekárskych vied, Moskva
2. Znamenskaya Lyudmila Fedorovna - vedecká pracovníčka odboru dermatologie Spolkového státného rozpočtového ústavu "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, doktorka lekárskych vied, Moskva
3. Chikin Vadim Viktorovich - vedecký pracovník, oddelenie dermatológie, federálna štátna rozpočtová inštitúcia "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidát lekárskych vied, Moskva


metodika

Metódy použité na zhromažďovanie / výber dôkazov:
vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód použitých na zhromažďovanie / výber dôkazov:
Dôkazovou základňou odporúčaní sú publikácie obsiahnuté v databázach Cochrane Library, EMBASE a MEDLINE.

Metódy použité na hodnotenie kvality a sily dôkazov:
· Konsenzus odborníkov;
Posúdenie závažnosti v súlade s ratingovou schémou (schéma je pripojená).

Ratingová schéma na hodnotenie sily odporúčaní:

Úrovne dôkazovpopis
1++Kvalitné metaanalýzy, systematické prehľady randomizovaných kontrolovaných štúdií (RCT) alebo RCT s veľmi nízkym rizikom zaujatosti
1+Dobre vypracované metaanalýzy, systematické alebo RCT s nízkym rizikom zaujatosti
1-Metaanalýzy, systematické alebo RCT s vysokým rizikom zaujatosti
2++Kvalitné systematické preskúmania prípadových kontrolných alebo kohortových štúdií. Kvalitné prehľady prípadových kontrolných alebo kohortových štúdií s veľmi nízkym rizikom mätúcich účinkov alebo zaujatosti a miernou pravdepodobnosťou príčinnej súvislosti
2+Dobre vypracované prípadové kontrolné alebo kohortové štúdie s priemerným rizikom mätúcich účinkov alebo zaujatosti a priemernou pravdepodobnosťou príčinnej súvislosti
2-Prípadové kontrolné alebo kohortové štúdie s vysokým rizikom mätúcich účinkov alebo zaujatosti a priemernou pravdepodobnosťou príčinného vzťahu
3Neanalytické štúdie (napr.: prípadové správy, kazuistika)
4Odborný názor

Metódy použité na analýzu dôkazov:
· Recenzie publikovaných metaanalýz;
Systematické preskúmania s tabuľkami dôkazov.

Metódy použité na formulovanie odporúčaní:
Odborný konsenzus.

Ratingová schéma na hodnotenie sily odporúčaní:

Mocpopis
AAspoň jedna metaanalýza, systematické preskúmanie alebo hodnotenie RCT 1 ++, ktoré je priamo uplatniteľné na cieľovú populáciu a preukazuje spoľahlivosť výsledkov.
alebo
skupina dôkazov vrátane výsledkov výskumu s hodnotením 1+, ktoré sú priamo uplatniteľné na cieľovú populáciu a ktoré preukazujú celkovú spoľahlivosť výsledkov
INSúbor dôkazov vrátane výsledkov štúdie s hodnotením 2 ++, ktoré sú priamo uplatniteľné na cieľovú populáciu, a preukazujú celkovú spoľahlivosť výsledkov
alebo
extrapolovaný dôkaz zo štúdií s hodnotením 1 ++ alebo 1+
FROMSkupina dôkazov, ktorá obsahuje výsledky výskumu s hodnotením 2+, ktoré sú priamo uplatniteľné na cieľovú populáciu a ktoré preukazujú celkovú spoľahlivosť výsledkov;
alebo
extrapolované dôkazy zo štúdií so skóre 2++
DDôkaz úrovne 3 alebo 4;
alebo
extrapolované dôkazy zo štúdií so skóre 2+

Body dobrej praxe (GPP):
Odporúčaná osvedčená prax na základe klinických skúseností členov pracovnej skupiny pre vývoj usmernení.

Ekonomická analýza:
Nevykonala sa žiadna analýza nákladov a neanalyzovali sa publikácie o farmakoekonomike.

Metóda overenia odporúčaní:
· Externé partnerské hodnotenie;
Interné partnerské preskúmanie.

Opis metódy validácie odporúčania:
Tieto usmernenia sú podrobne preskúmané v predbežnej verzii.
Pripomienky odborníkov sú systematizované a prerokúvané členmi pracovnej skupiny. Výsledné zmeny odporúčaní boli zaznamenané. Ak neboli vykonané žiadne zmeny, zaznamenajú sa dôvody odmietnutia vykonať zmeny..

Konzultácie a odborné posúdenie:
Predbežná verzia bola pripravená na diskusiu na webovej stránke Federálneho štátneho rozpočtového orgánu „Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetiku“ Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie tak, aby osoby, ktoré sa nezúčastňujú na vypracovaní odporúčaní, mali možnosť zúčastniť sa na diskusii a vylepšovaní odporúčaní..

Pracovná skupina:
Odporúčania revidované členmi pracovnej skupiny na účely konečnej revízie a kontroly kvality.

Kľúčové odporúčania:
Sila odporúčaní (A - D) je uvedená v texte odporúčaní.

Up