Svalová atrofia je ochorenie charakterizované riedením svalových vlákien a ich následnou degeneráciou do spojivového tkaniva, ktoré je absolútne neschopné kontrakcie. Paralýza môže byť dôsledkom tejto transformácie. O tejto patológii sa budeme viac baviť v článku..
Svalová atrofia je primárna (jednoduchá) a sekundárna (neurogénna).
Primárne sa vyvíja v dôsledku poškodenia samotného svalu. Príčinou patológie môže byť nepriaznivá dedičnosť, ktorá sa prejavuje vrodenou chybou svalových enzýmov alebo vysokou priepustnosťou bunkových membrán. Okrem toho významne ovplyvňujú aj environmentálne faktory, ktoré vyvolávajú vývoj choroby. Patria sem: infekčný proces, fyzický stres, trauma.
Svalová atrofia (fotografia patológie je na obrázku) sa môže vyvinúť v dôsledku traumy nervových kmeňov, čo je infekčný proces, pri ktorom sú postihnuté motorické bunky predných rohov miechy. Na pozadí poškodenia periférnych nervov u pacientov sa citlivosť znižuje.
Faktory prispievajúce k rozvoju tohto ochorenia sú zhubné choroby, paralýza periférnych nervov alebo miechy. Na pozadí hladovania, rôznych poranení, intoxikácie sa veľmi často objavuje patológia v dôsledku spomalenia metabolických procesov, predĺženej motorickej nečinnosti, chronických chorôb..
Sekundárna svalová atrofia môže byť nasledujúcich typov:
Najčastejšie sa vyvíja svalová atrofia dolných končatín. Ako sa prejavuje atrofia svalu nôh? Príznaky ochorenia v počiatočnej fáze sú rýchla únava nôh, svalová slabosť pri dlhodobej fyzickej námahe. Znateľne sa znižuje objem lýtkových svalov. Atrofia zvyčajne začína v proximálnych skupinách. V tomto prípade je motorická funkcia nôh obmedzená - pre pacienta je zložité vyliezť po schodoch alebo z horizontálnej polohy na vertikálnu. Chôdza sa v priebehu času mení.
Atrofia svalov stehien, nôh alebo inej časti tela sa vyvíja pomerne pomaly a môže trvať roky. Ochorenie postihuje obe strany. Patologický proces môže byť symetrický alebo asymetrický. Príznaky závisia od príčiny a formy ochorenia, zdravotného stavu a veku pacienta.
Najcharakteristickejším znakom rozvíjajúcej sa atrofie je zníženie objemu postihnutého svalu, ktoré si môže všimnúť pacient sám. Osoba pociťuje rastúcu slabosť, chvenie, pociťuje pocit „husích hrbolčekov pod kožou“. Obchádzať sa bez pomoci je čoraz ťažšie, najmä po schodoch dolu a nahor.
Doteraz diagnóza tejto patológie nepredstavuje žiadne ťažkosti. Identifikácia základnej príčiny vzniku choroby sa vykonáva pomocou podrobných klinických a biochemických krvných testov, funkčných štúdií pečene a štítnej žľazy. Uistite sa, že robiť elektromyografie, svalovej biopsie a vyšetriť nervové vedenie. Ak je to potrebné, predpíšte ďalšie vyšetrovacie metódy.
Ak sa vyskytne svalová atrofia, liečba závisí od mnohých faktorov - od formy ochorenia, závažnosti procesu, veku pacienta. Drogová terapia zahŕňa užívanie liekov.
Pri normalizácii stavu zohrávajú dôležitú úlohu aj: správna výživa, terapeutické cvičenia, fyzioterapeutické procedúry, masáže, psychoterapia, elektroterapia. Ak je dôvodom duševného vývinu dieťaťa svalová atrofia, liečba zahŕňa neuropsychologické sedenia, ktoré vyriešia problémy pri učení sa novým veciam a pri komunikácii..
Pri svalovej atrofii sú pacienti predpisovaní elektroterapiou. Táto technika spočíva v aplikácii nízkeho napätia na postihnuté oblasti, čo bude stimulovať regeneráciu tkanív. Tento postup je absolútne bezbolestný a nespôsobuje žiadne nepohodlie. Elektrina však nemôže fungovať ako nezávislá metóda spracovania, pretože táto metóda nie je veľmi účinná..
Mimoriadne dôležité sú tiež masáže. Zlepšujú prietok krvi, v dôsledku čoho sa normalizujú procesy výživy a bunkového dýchania svalového tkaniva, čím sa urýchľuje jeho regenerácia..
Na obnovenie svalového tkaniva sú potrebné určité fyzické aktivity, ktorých intenzita závisí od schopností pacienta. Po ťažkej atrofii sa cvičenie v podstate vykonáva v posteli alebo v miestnosti. Ďalej sa kurzy konajú v telocvični a na mieste.
Ak chcete obnoviť svalovú hmotu, musíte dostať najmenej 2 gramy bielkovín na kilogram telesnej hmotnosti denne. Okrem toho je dôležité konzumovať dostatok uhľohydrátov a tukov. Inak sa stav pacienta môže zhoršiť.
Po konzultácii s neurológom môžete hlavnú liečbu doplniť tradičnými medicínskymi metódami. Zoberme si najúčinnejšie z nich.
Musíte zobrať 100 g koreňa calamus, šalvie, muchotrávky, kukuričných stigiem, uzlíčkovcov, všetko dobre premiešajte. Nalejte 3 lyžice zmesi do termosky a nalejte vriacu vodu (0,7 l), nechajte cez noc. Po podaní infúzie rozdeľte výslednú tekutinu na 4 rovnaké časti, každú dávku vypite jednu hodinu pred jedlom.
Dôkladne opláchnite 500 g kvalitných ovsených zŕn, naplňte trojlitrovú nádobu vodou a pridajte suroviny. Do zmesi tiež pridajte 3 polievkové lyžice cukru a 1 čajovú lyžičku kyseliny citrónovej. Kvass bude pripravený po 3 dňoch. Odporúča sa tiež do vašej stravy zaradiť klíčiace pšeničné zrná, ovsené vločky, proso, kukuričnú kašu.
Vezmite hŕstku čerstvých trstinových platničiek (je lepšie ich odobrať medzi októbrom a marcom), umiestniť do termosky a naliať na ňu vriacou vodou. Nechajte pôsobiť 45 minút. Potom vypustite vodu a pripevnite lamiel obväzmi na postihnutú oblasť tela. Odporúča sa tiež ležať pod teplou prikrývkou. Po ochladení obkladu by sa mal odstrániť a všetky svaly sa dobre napnú.
Naplňte pollitrovú fľašu alebo 1/3 pohára cesnakovou kašou, pridajte vodku na vrchol a vložte na tmavé miesto na 2 týždne. Pravidelne pretrepte nádobu. Po uplynutí stanoveného času namiešajte zmes a odneste do jedného mesiaca (trikrát denne, 5 kvapiek), vopred rozpusteného v čajovej lyžičke vody.
V rovnakom množstve odoberte koreň calamus, koreň valeriána, koreň elecampanu, med citrón, ľubovník bodkovaný, žltačku, ovocie Rowan, yarrow, skorú zeleninu, hlohové ovocie, nesmrteľku, sukcesie listy, obilniny (proso, ovos, jačmeň, pohánka, pšenica - akékoľvek, okrem ryža). K výslednej zmesi sa pridá chaga alebo kombucha (množstvo tejto zložky by malo byť 2-krát vyššie ako množstvo zvyšných zložiek) a bobúľ obyčajný (množstvo je dvakrát menšie ako ostatné zložky). Zmiešajte všetky ingrediencie a prejdite mlynčekom na mäso. Výsledný produkt by mal byť rozptýlený do dvojlitrových pohárov, vyplniť 1/3 ich objemu a nerafinovaný slnečnicový olej by mal byť pridaný na vrch a ponechaný 2 mesiace na tmavom mieste. Po 60 dňoch sa musí olej vypustiť do smaltovanej nádoby a zapáliť, zohriať na 60 ° C, znova plniť do fliaš a vylúhovať ďalší mesiac, miešať každý deň.
Výsledný olej by sa mal vtrieť do postihnutých oblastí - vykonajte 10 procedúr každý druhý deň, potom si urobte prestávku po dobu 20 dní, znova vykonajte 10 procedúr každý druhý deň. Kurz sa opakuje každých šesť mesiacov..
Svalová atrofia je pomerne vážna patológia. Dnes bohužiaľ neexistuje žiadny liek, ktorý by túto chorobu úplne vyliečil. Správne zvolená technika však umožňuje spomaliť proces atrofie, aktivuje regeneráciu svalových vlákien a umožňuje osobe znovu získať stratené príležitosti. Preto sa odporúča prísne dodržiavať všetky odporúčania lekára a vykonávať predpísané postupy..
Svalová atrofia je oslabenie svalových vlákien, zmenšenie ich veľkosti alebo degenerácia v dôsledku predĺženej imobility. Dokonca aj mierna atrofia vedie k zníženiu pohyblivosti a sily svalov. Inými slovami, choroba vedie k riedeniu a dokonca k vymiznutiu svalových vlákien, čo znamená dlhodobú imobilitu alebo obmedzenie motorickej aktivity pacienta..
Atrofia je najčastejšie dôsledkom neuromuskulárneho poškodenia alebo choroby. Ochorenie sa môže vyskytnúť aj pri určitých endokrinných ochoreniach, metabolických poruchách a dlhodobej nehybnosti osoby. S vekom sa vyskytuje svalová atrofia. Svalové vlákna sa zmenšujú a strácajú objem bez pravidelného cvičenia. Výsledkom týchto zmien je pokles obrysov svalov, ich veľkosť, deformácia postihnutých oblastí.
Atrofia svalov nôh a paží nastáva v dôsledku:
Počiatočné štádium ochorenia je charakterizované príznakmi, ako je patologická únava svalov nôh pri behu a chôdzi, menej často - spontánne zášklby svalov a zvýšenie objemu lýtkových svalov. Choroba je spočiatku lokalizovaná v dolných končatinách, panvovom páse, stehnách, čo vedie k atrofii svalov nôh. Je ťažké chodiť, najmä po schodoch, čo vedie k zmene chôdze.
Hlavným príznakom sú priame svalové lézie. Tento typ patológie môže byť spôsobený zlým dedičstvom alebo modrinami, zraneniami, fyzickým nadmerným zaťažením. V tomto prípade sa pacient rýchlo unaví, tón jeho svalov sa zníži, je zaznamenané mimovoľné zášklby svalov, čo naznačuje poruchy motorických neurónov..
Tento typ patológie sa vyvíja najčastejšie po infekciách a ťažkých zraneniach. Pacienti majú atrofiu svalov nôh, rúk a predlaktia, čo vedie k čiastočnej alebo úplnej paralýze končatín. Vo väčšine prípadov choroba postupuje pomaly, ale exacerbácie sú sprevádzané silnou bolesťou..
Sekundárna forma choroby je rozdelená do niekoľkých typov:
Hlavným príznakom svalovej atrofie všetkých typov je viditeľné zníženie veľkosti poškodeného svalu. Toto je najzreteľnejšie v porovnaní so zdravou párovou končatinou. Okrem toho, príznaky choroby, v závislosti od závažnosti procesu, sú bolestivé pocity na pohmat končatín..
Výber metód a prostriedkov liečby svalovej atrofie závisí od veku pacienta, závažnosti procesu a formy ochorenia. Liečba liekmi obvykle zahŕňa subkutánne alebo intramuskulárne podávanie nasledujúcich liekov:
Správna výživa, terapeutické cvičenia, masáže a fyzioterapeutické procedúry, psychoterapia sú tiež veľmi dôležité pri liečbe. Ak sa svalová atrofia vyskytne u dieťaťa, ktoré zaostáva za rovesníkmi v intelektuálnom vývoji, sú predpísané neuropsychologické sedenia.
Tento článok je určený iba na vzdelávacie účely a nejde o vedecký materiál ani o odborné lekárske poradenstvo..
Táto skupina zahŕňa: pseudohypertrofickú paralýzu Duchenne, svalové atrofie Leiden-Mobius, Landouzy-Dejerine, Zimmerlinov typ a Erbovu mladistvú formu. Posledné štyri formy predstavujú iba klinické odrody pseudohypertrofickej paralýzy, ktoré sa vyznačujú buď osobitným nástupom, alebo niektorými znakmi v stave atrofovaných svalov..
Pseudohypertrofická paralýza, podobne ako jej klinické odrody, je hlavne rodinnou a dedičnou chorobou; vyskytuje sa u niekoľkých členov a niekedy aj u niekoľkých generácií tej istej rodiny. Ženy sú oveľa menej postihnuté ako muži.
Ochorenie začína väčšinou v ranom detstve, zatiaľ čo svalová atrofia typu Leiden-Mobius sa vyvíja častejšie u starších detí a svalová atrofia typu Zimmerlin v dospievaní..
Z väčšej časti je porucha chôdze prvým prejavom; stáva sa neistou, dieťa sa pri chôdzi rýchlo unaví a často padá. Táto slabosť dolných končatín čoskoro priťahuje pozornosť rodičov, najmä preto, že si u dieťaťa začínajú všimnúť zvýšenie svalového objemu, najskôr na teľatách, potom na zadku, čo nezodpovedá svalovej slabosti..
Ako choroba postupuje, všetky javy sa zosilňujú. V stojacej polohe si deti v záujme udržania rovnováhy roztiahnu nohy široko od seba a sklopia trup dozadu tak, aby sa v bedrovej časti pozorovala lordóza. Pri chôdzi sa boky a trup prechádzajú zo strany na stranu (kačacie chôdze). Zdvíhanie z ležiacej polohy je možné len s veľkými ťažkosťami; zvyčajne sa deti dostanú na všetky štyri naraz a potom, položiac ruky na kolená, postupne posúvajú ruky nahor po bokoch a narovnávajú sa. Brucho je silne vyčnievajúce, hrudník je sploštený.
Pri vyšetrení sú postihnuté svaly výrazne zväčšené, najmä na dolných končatinách. Svaly na dotyk sú buď tvrdé a husté, potom mäkké a trochu drsné v závislosti od toho, či v nich prevláda sklerotický alebo mastný proces. Zvyčajne sú postihnuté aj svaly trupu a horných končatín, niekedy aj tvár..
Svalová pseudohypertrofia, ktorá je veľmi charakteristická pre túto chorobu, sa nie vždy pozoruje. Na horných končatinách sú niektoré svaly ramena iba atrofiou, zatiaľ čo iné, najmä deltový sval, sú zväčšené. Rozvíjajúca sa svalová paralýza môže byť úplná, nikdy však predchádza atrofii a vždy zodpovedá jej stupňu. Keď sú svaly ochrnuté, chýbajú šľachové reflexy. Fibrilárne zášklby sa nikdy nevšimnú, ako je to v prípade spinálnej svalovej atrofie. Citlivosť kože je normálna. Elektrická vzrušivosť postihnutých svalov je viac-menej znížená, ale nikdy nedochádza k reakcii pri znovuzrodení. Bulbar javy vždy chýbajú. V niektorých prípadoch existuje hypertrofia alebo atrofia štítnej žľazy.
Svaly sú bledé, žltkasté a často zväčšené. Pri malom zväčšení je pod mikroskopom vidieť, že svalové vlákna sú riedené, pri rezaní stratili svoj zaoblený tvar a sú tlačené vrstvami prerasteného spojivového tkaniva. Pri silnom náraste sa jadrá množia a hromadia sa po obvode svojej sarkoplazmy, maskujúc priečne pruhovanie..
Zarastené spojivové tkanivo je nasýtené mnohými tukovými bunkami. U menej postihnutých svalov sa popri atrofovaných svalových vláknach pozoruje viac alebo menej početné hypertrofické (zväčšené) vlákno. Plavidlá sa nemenia; existujúca periarteritída je často spojená s proliferáciou spojivového tkaniva. Centrálny nervový systém a periférne nervy nevykazujú žiadne zmeny.
Táto forma sa vyvíja častejšie u starších detí a klinicky sa nelíši od formy opísanej Duchennom s tým rozdielom, že postihnuté svaly nepredstavujú pseudohypertrofiu, ale sú jednoducho atrofované. V niektorých prípadoch sa na začiatku pozoruje falošná hypertrofia, ktorá neskôr zmizne.
V tejto forme začína svalová atrofia v tvári. Najprv kruhový sval v ústach atrofuje, v dôsledku čoho sa zväčšuje medzera v ústach a spodná pera visí dole; atrofia sa postupne rozširuje do ďalších tvárových svalov, do kruhového svalu viečok, predného svalu atď. Tvár stráca výraz, pacient nemôže úplne zavrieť oči, pohyby úst pri pískaní, smiechu a rozprávaní sú ťažké. Jazyk a opona patra zostávajú nedotknuté. V budúcnosti budú svaly ramenného pletenca, plecia, extenzorov chrbta, atrofia panvového a femorálneho svalu. Kurz je veľmi chronický (40 a viac rokov). Smrť môže nastať v dôsledku akejkoľvek pridruženej infekcie.
Atrofia začína väčšinou v dospievaní a so svalmi ramenného pletenca, potom prechádza do ramena. Inak je tok rovnaký ako vo forme opísanej Duchennom.
V tejto forme sú postihnuté niektoré svaly ramien, krížovej kosti, panvy, bokov a chrbta..
Relatívne skoro, svaly ramena, ohýbanie predlaktia, atrofia, potom hlavný sval pektorálu, lichobežník (posledná časť klavikulárnej časti), široké chrbtové, hlavné serratus, kosoštvorcové a sakrálne bedrové svaly. Naopak, deltoidné, veľké a malé okrúhle svaly, supra- a infraspinatus, zdvíhanie uhla lopatky, sternocleidomastoidné svaly sú postihnuté veľmi neskoro a niekedy predstavujú falošnú hypertrofiu. Atrofia sa nakoniec rozšírila do ďalších svalov v trupe a na svaly stehien..
Thomsenovu chorobu sprevádzanú svalovou hypertrofiou možno ľahko vylúčiť na základe skutočnosti, že s ňou je na začiatku dobrovoľných pohybov stuhnutosť svalov tetanu a dochádza k myotonickej reakcii..
Prognóza závisí od formy ochorenia, štádia a liečby, vo všeobecnosti je iba závažná.
Spinálna svalová atrofia je jedným z najnebezpečnejších geneticky determinovaných chorôb, ktoré sa vyskytujú u dojčiat, dospievajúcich, dospelých..
Je desivé sa dozvedieť, že dieťa nikdy nebude sedieť, stáť, behať. Je ešte strašidelnejšie vidieť, ako normálne rastúce a vyvíjajúce sa dieťa náhle začína pomaly miznúť, neustále padať, po niekoľkých mesiacoch nemôže vyliezť na schody a jedného dňa stráca schopnosť len vstať..
Lekári kombinujú niekoľko typov dedičných porúch charakterizovaných poruchami pohybu do jednej skupiny nazývanej spinálna svalová atrofia. V ICD-10 spadajú pod kód G12 s ďalšími indikáciami typu choroby.
Spinálna svalová atrofia je heterogénna skupina dedičných chorôb vyskytujúcich sa s poškodením / stratou motorických neurónov predných rohov miechy..
Podľa vedcov sa približne 0,01 až 0,02% detí narodilo s diagnostikou SMA. Častejšie sa vyskytuje patológia u chlapcov a mužov.
Spinálna svalová atrofia sa vyskytuje hlavne u detí v ranom veku. Niektoré formy tohto ochorenia sa však začínajú prejavovať iba u dospievajúcich alebo už dospelých. Zákernosť patológie spočíva v tom, že postupne každý deň odoberie pacientom to, čo sa im podarilo dosiahnuť.
Prvýkrát patológiu opísal G. Verdnig. Upozornil na rovnostrannú atrofiu miechy, jej predné rohy a korene periférnych nervov v roku 1891. Už v budúcom roku bol J. Hoffman schopný dokázať, že ide o nezávislé ochorenie. V polovici XX storočia. vedci E. Kugelberg a L. Welander opísali patológiu, ktorá sa vyskytuje v neskoršom veku a má priaznivejšiu prognózu.
Každý typ SMA má svoje vlastné špecifické vlastnosti, ale existujú určité príznaky, ktoré umožňujú kombinovať rôzne choroby do jednej skupiny. to:
Vek, čas prejavu príznakov, znaky priebehu patológie, prognóza nám umožňujú rozlíšiť niekoľko druhov chorôb.
Táto forma patológie je zriedkavo opísaná, často sa kombinuje s prvým typom SMA. Ochorenie je vrodené. Vyznačuje sa úplnou absenciou pohybu, reflexmi šliach, slabosťou svalov, obmedzeným pohybom kolenných kĺbov. Poruchy dýchacej sústavy sa pozorujú od narodenia.
Diagnóza je často zamieňaná s perinatálnou encefalopatiou alebo traumou pri narodení. V posledných dvoch prípadoch sa však deti dostatočne rýchlo prispôsobia a ich stav sa zlepší. Deti s SMA sa nezlepšujú, vo väčšine prípadov zomrú skôr, ako dosiahnu mesiac na komplikácie.
Patológia prvého typu má veľmi vážny priebeh. Nazýva sa tiež Werdnig-Hoffmannova choroba. Tento typ môže byť diagnostikovaný od narodenia do 6 mesiacov. Svalová slabosť, ich pravidelné zášklby sú zaznamenané - druhé je ťažké vidieť kvôli dostatočne veľkej vrstve tukovej vrstvy. Otrasy môžu pravidelne preťať jazyk dieťaťa.
Zhoršuje sa zvracanie, cmúľanie, reflex prehĺtania, zhoršená salivácia. Dieťa nemôže kašľať, kričať nahlas. Často sprevádzané ťažkými dýchacími ťažkosťami, zápal pľúc.
Hrudník u týchto detí má plošší tvar v dôsledku zle vyvinutých svalov hrudníka.
Deti s Werdnig-Hoffmannovou spinálnou amyotropiou sú ľahko rozpoznateľné žabou pozíciou. Boky a plecia sú unesené, lakte a kolená sú ohnuté.
Vo veku 6 mesiacov sa dieťa môže naučiť držať hlavu, ale takmer nikdy nebude môcť sedieť, stáť alebo chodiť sám. Problémy s prehĺtaním sťažujú kŕmenie.
Toto konkrétne ochorenie je často sprevádzané oligofréniou, vrodenými poruchami srdca, malou veľkosťou hlavy.
Patológia druhého typu sa vyskytuje u detí vo veku od šiestich mesiacov do jedného a pol do dvoch rokov. Dubovitsova choroba sa vyznačuje slabosťou a chvením v hlbokých svaloch, chvením prstov, jazykom, obmedzením rozsahu pohybu končatín. Deti sa vyznačujú nízkou hmotnosťou a oneskorením vývoja. Sedia, jedia sa, ale nemôžu vstať a chodiť.
Ochorenie je progresívne. V priebehu času sa svaly hrudníka a krku oslabujú, reflexy šliach miznú, sú zaznamenané poruchy prehĺtania a slabý hlas. Pacient môže byť rozpoznaný visiacou hlavou.
Patológia Kugelberg-Welander je často diagnostikovaná po 2 rokoch. Považuje sa za relatívne miernu formu SMA, veľa pacientov žije vo veku 30 - 40 rokov. Človek stojí, je mu však daný problém kvôli veľmi slabým svalom. Vyskytuje sa postupná svalová atrofia.
Dieťa mladšie ako 10 - 12 rokov sa normálne vyvíja, potom začne zakopávať, padá, stráca schopnosť športovať, behať, opustiť dom, len sa pohybuje bez invalidného vozíka. Pacient je mučený periodickými kŕčmi končatín. Vyvíja sa silná skolióza, mení sa tvar hrudníka.
Títo pacienti majú často zlomeniny a obmedzený rozsah pohybu kĺbov..
Štvrtý typ zahŕňa Kennedyho žiarovitú amyotropiu, distálnu Duchenne-Arannovú amyotropiu a Wulpianovu peronálnu amyotropiu. Ochorenia sa zvyčajne diagnostikujú vo veku 35 - 40 rokov, niekedy sa vekové rozpätie rozširuje zo 16 na 60 rokov. Pacient zaznamenáva postupnú stratu svalovej sily, vyblednutie reflexov šľachy, viditeľné svalové kontrakcie.
Atrofiou Duchenne-Aran sú postihnuté predovšetkým ruky. Vulpianskú amyotropiu možno rozoznať vytvorením pterygoidnej lopatky.
Spinálna amyotropia sa vyvíja v dôsledku mutovaného génu SMN piateho chromozómu. Ak sú obaja rodičia prepravcami, existuje 25% pravdepodobnosť, že sa dieťa narodí choré.
Mutácia v géne SMN vedie k narušeniu syntézy proteínov, čo vedie k deštrukcii motorických neurónov miechy. Nervové impulzy neprechádzajú do svalov, ktoré atrofiou v dôsledku nečinnosti strácajú schopnosť pohybu.
Predpokladá sa, že prvé hlboko umiestnené svalové tkanivo stráca svoju účinnosť.
Testovanie DNA je najpresnejšou metódou na stanovenie spinálnej svalovej atrofie u detí. Vykonáva sa tak u novonarodeného dieťaťa, ako aj počas vnútromaternicového vývoja. Okrem toho sa vykonávajú tieto štúdie:
Ak mladí ľudia, ktorí plánujú mať dieťa, majú príbuzných s patológiou SMA, odporúča sa, aby sa podrobili genetickému vyšetreniu.
Hlavným cieľom výskumu zameraného na terapiu spinálnej svalovej amyotropie je zvýšenie hladiny proteínu SMN. V súčasnosti sa lieky testujú a oficiálne ruské lieky ich nepoužívajú..
Liečba dnes zahŕňa lieky, ktoré zlepšujú prenos nervových impulzov. Predepisujú sa nootropické lieky, ktorých hlavnou úlohou je zlepšiť fungovanie mozgu. Na zlepšenie metabolizmu sú predpísané biologicky aktívne prísady. Vitamínová terapia je indikovaná najmä užívaním vitamínov B..
Látky ovplyvňujúce neuromuskulárne vedenie:
Vitamíny a vitamínové komplexy:
Masáže, fyzioterapia a neuromuskulárna stimulácia sú dôležité liečby. Je predpísaná cvičebná terapia. Cvičenie pomáha udržiavať silu, na druhej strane ich robenie v spoločnosti, chodenie do bazéna pomáha socializovať, komunikovať s ostatnými ľuďmi.
Pacientom s SMA sa odporúča dodržiavať diétu. Jedlo je zdrojom živín, ktoré svaly potrebujú. Potrebné aminokyseliny sa nachádzajú v obilninách, mäse, rybách, húb, orechoch a fermentovaných mliečnych výrobkoch. Odporúčané jedlá z ovsa a pšenice, hnedej ryže.
Špenát, brokolica, sleď, cibuľa, grapefruit, melón pomôžu prirodzenej údržbe a rastu svalov. Na zvýšenie hladiny testosterónu sa mužom odporúča kôpr, pastinák, ženšen, petržlen.
Ako sa bude choroba vyvíjať, koľko rokov bude dieťa žiť, závisí od typu.
Pri atrofii typu je jedna prognóza veľmi zlá. Asi 50% detí nežije vo veku dvoch rokov. Nie viac ako 10% detí s Werdnig-Hoffmannovou chorobou môže žiť vo veku piatich rokov. Príčinou smrti je najčastejšie zápal pľúc, zástava dýchania, zlyhanie srdca.
Pacienti s diagnostikovanou Dubovitzovou chorobou žijú v priemere do 10, niekedy aj 12 rokov. Asi 30% detí zomrie pred dosiahnutím veku štyroch rokov.
Detská úmrtnosť je pri SMA typu III menej častá. U mnohých pacientov sa príznaky objavujú v období pred adolescentom a adolescentom. Po niekoľkých rokoch prestanú chodiť. Ďalej, na vzostupe, je atrofia svalov vnútorných orgánov vrátane dýchacích ciest.
Verí sa, že choroba typu IV neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, ale vedie k invalidite.
Neexistujú žiadne opatrenia na prevenciu a prevenciu rozvoja SMA. Žena čakajúca na dieťa môže mať podozrenie na problém upozornením na slabosť pohybov plodu. Uskutočnené testy DNA môžu potvrdiť alebo rozptýliť podozrenia. V prípade potreby sa koná lekárska komisia, ktorá môže odporučiť potrat. Lekár vždy hovorí o chorobe, jej priebehu a dôsledkoch.
Po diagnostikovaní choroby u už narodeného dieťaťa je obozretný a starostlivo obklopený. Použitie umelého pľúcneho ventilačného systému, odsávačov spúta a špeciálnych zariadení na pohyb dieťaťa, ktoré sa môže pohybovať, pomáha zlepšovať kvalitu života a pomáha dieťaťu žiť. Odporúča sa pravidelne robiť masáže, fyzioterapiu. Deti, ktoré majú obmedzenú pohyblivosť, sú odvezené do bazénu.
Spinálna amyotropia je nebezpečná patológia, ktorá sa ešte nedá liečiť. Vyznačuje sa svalovou atrofiou. Vyskytuje sa v rôznom veku. Prognóza je vo väčšine prípadov zlá.
Na prípravu článku sa použili tieto zdroje:
Seliverstov Yu.A., Klyushnikov S.A., Illarioshkin S.N. spinálne svalové atrofie: koncept, diferenciálna diagnostika, vyhliadky na liečbu // Žurnál nervových chorôb - 2015
Lepesova M.M., Ushakova T.S., Myrzalieva B.D.Diferenciálna diagnóza spinálnej svalovej amyotropie typu I // Bulletin Štátneho inštitútu pokročilého lekárskeho vzdelávania Almaty - 2016
Svalová atrofia znamená proces, ktorý vedie k zníženiu objemu a degenerácii svalového tkaniva. Jednoducho povedané, svalové vlákna začnú riediť a v niektorých prípadoch dokonca úplne vymiznú, čo vedie k vážnemu obmedzeniu motorickej aktivity a predĺženej imobilite pacienta..
V lekárskej praxi sa rozlišuje niekoľko typov atrofie, ale o nich sa budeme baviť o niečo nižšie, ale zatiaľ sa budeme podrobnejšie zaoberať príčinami vzniku tejto patológie. Atrofia svalov nôh a iných končatín tela nastáva v dôsledku:
Primárna forma ochorenia je vyjadrená v priamych léziách samotného svalu. Táto patológia môže byť spôsobená zlým dedičstvom a množstvom vonkajších faktorov - zranenia, modriny, fyzické nadmerné zaťaženie. Pacient sa rýchlo unaví, svalový tonus neustále klesá, niekedy je zaznamenané mimovoľné šklbnutie končatín, čo naznačuje poškodenie motorických neurónov.
Liečba sekundárnej svalovej atrofie je založená na eliminácii základného ochorenia a ďalších príčin, ktoré viedli k vzniku atrofického procesu. Najčastejšie sa sekundárna svalová atrofia vyvíja po zraneniach a infekciách. U pacientov sú postihnuté motorické bunky chodidiel, nôh, rúk a predlaktia, čo vedie k obmedzeniu aktivity týchto orgánov, čiastočnej alebo úplnej paralýze. Vo väčšine prípadov je ochorenie charakterizované pomalým procesom, ale sú možné aj exacerbácie sprevádzané silnou bolesťou..
Sekundárna forma choroby je rozdelená do niekoľkých typov:
Hlavným príznakom všetkých typov atrofie je zníženie objemu poškodeného svalu. Toto je obzvlášť viditeľné pri porovnaní so spárovaným orgánom zdravej strany. Svalová atrofia, ktorej príznaky závisia od závažnosti procesu, vždy vedie k zníženiu svalového tonusu a je sprevádzaná bolestivými pocitmi pri pohmatu končatín..
Výber spôsobu liečby závisí od mnohých faktorov, vrátane formy ochorenia, závažnosti procesu a veku pacienta. Liečba liekmi zahŕňa užívanie takých liekov, ako sú: disodná soľ kyseliny adenozíntrifosforečnej (30 injekcií intramuskulárne), vitamíny B1, B12 a E, galantamín (10 až 15 injekcií subkutánne) a proserín (perorálne alebo subkutánne injekcie).
Veľmi dôležité sú tiež: výber správnej stravy, fyzioterapia, masáž, terapeutické cvičenia, elektroterapia, psychoterapia a duchovné cvičenia. Ak svalová atrofia vedie k tomu, že dieťa zaostáva z hľadiska intelektuálneho vývoja, predpisujú sa mu neuropsychologické sedenia, ktorých cieľom je zmierniť problémy v komunikácii a naučiť sa nové veci..
Je potrebné poznamenať, že v tomto okamihu lekári nemajú liek, ktorý dokáže zaručene liečiť atrofiu svalov nôh a iných končatín. Správne zvolená technika však môže významne spomaliť proces atrofie, zvýšiť regeneráciu svalových vlákien a obnoviť stratené príležitosti pre človeka. Aby ste to dosiahli, musíte starostlivo dodržiavať odporúčania lekára, dodržiavať všetky predpísané lekárske postupy a čo je najdôležitejšie, nestratiť srdce, pretože môžete žiť v harmónii so svetom s akoukoľvek alebo dokonca najzávažnejšou chorobou..
Video YouTube súvisiace s článkom:
Proces svalovej atrofie sa vyvíja postupne a vedie k zvyšujúcemu sa objemu a degenerácii svalových vlákien, ktoré sa stenčujú, vo zvlášť závažných prípadoch môže byť ich počet znížený až do úplného vymiznutia. Priradiť primárnu (jednoduchú) a sekundárnu (neurogénnu) svalovú atrofiu.
V dôsledku rozvoja svalovej atrofie v ľudskom tele začína pokles, deformácia svalového tkaniva, jeho nahradenie spojivovým tkanivom, ktoré nie je schopné vykonávať motorické funkcie. Strata svalovej sily, zníženie svalového tonusu, čo vedie k obmedzeniu motorickej aktivity alebo k jej úplnej strate.
Primárna svalová atrofia je spôsobená poškodením samotného svalu. Príčinou choroby v tomto prípade môže byť nepriaznivá dedičnosť, ktorá sa prejavuje pri metabolických poruchách vo forme vrodenej chyby svalových enzýmov alebo vysokej priepustnosti bunkových membrán. Významný vplyv majú aj faktory prostredia, ktoré vyvolávajú nástup patologického procesu. Patria k nim fyzický stres, infekčný proces, trauma. Najvýraznejšia primárna svalová atrofia pri myopatii.
Svalová atrofia môže byť spôsobená traumou nervových kmeňov, čo je infekčný proces, ktorý ovplyvňuje motorické bunky miechy, ako sú napríklad detská obrna a choroby podobné detskej obrne..
Patologický proces je niekedy dedičný. V tomto prípade sú postihnuté distálne časti končatín a samotný proces prebieha pomalšie a je neškodný..
V etiológii ochorenia sa rozlišujú tieto faktory: zhubné nádory, paralýza miechy alebo periférnych nervov. Svalová atrofia sa často vyvíja na pozadí rôznych poranení, hladovania, intoxikácie v dôsledku spomalenia metabolických procesov s postupným starnutím tela, predĺženia motorickej nečinnosti z akéhokoľvek dôvodu v dôsledku chronických chorôb..
Ak sú postihnuté miechy a veľké nervové kmene, vyvíja sa atrofia neuropatického svalu. S trombózou veľkých ciev alebo zníženým prietokom krvi vo svalovom tkanive v dôsledku mechanického alebo patologického poškodenia sa vyvíja ischemická forma. Dôvodom funkčnej formy je absolútna, často čiastočná motorická nečinnosť spôsobená patologickými procesmi v tele - artritída, poliomyelitída a choroby podobné poliomyelitíde..
Existujú dve formy choroby:
- Ochorenie je diagnostikované ako primárne, ak je priamo ovplyvnený samotný sval. Dedičstvo hrá dôležitú úlohu v patogenéze, často sa vyvíja v dôsledku traumy alebo v dôsledku podliatin, intoxikácie a fyzickej únavy. Klinicky sa prejavuje rýchlou únavou, zreteľným poklesom svalového tonusu. Môžu sa vyskytnúť charakteristické zášklby končatín.
- Sekundárna svalová atrofia sa vyvíja častejšie ako posttraumatická komplikácia alebo po rôznych infekciách. V dôsledku toho sú poškodené motorické bunky, čo vedie k obmedzeniu motorickej funkcie chodidiel, nôh, rúk, predlaktia, čiastočnej alebo úplnej paralýzy. V podstate má ochorenie pomalý priebeh, ale existujú aj obdobia akútneho prepuknutia choroby sprevádzané silnou bolesťou..
Sekundárna svalová atrofia sa delí na:
Neurálna myotropia - v tejto forme sú postihnuté svaly chodidiel a dolných končatín, dochádza k ich deformácii. Chôdza pacienta sa mení. Aby sa predišlo tomu, aby sa visiace nohy dotýkali podlahy, začne kolená zdvíhať vysoko. Povrchová citlivosť je stratená a reflexy miznú. Niekoľko rokov po vzniku choroby sa choroba šíri do rúk a predlaktia..
Najzávažnejší a najkomplexnejší priebeh sa pozoruje pri progresívnej svalovej atrofii, ktorá sa najčastejšie prejavuje už v ranom detstve, a v rodine so zdravými rodičmi. Táto forma sa vyznačuje úplnou stratou reflexov šľachy, prudkým poklesom krvného tlaku. Fibrilárne zášklby končatín nie sú neobvyklé.
U dospelých sa progresívna svalová atrofia nazýva atrofický syndróm. V tomto prípade sú postihnuté distálne alebo distálne časti horných končatín - prsty, interosseózne svaly ruky. Ruka má špecifický vzhľad, vyzerá ako opica. Šľachové reflexy zmiznú, ale citlivosť zostáva. S ďalším rozvojom choroby sú do patologického procesu zahrnuté svaly krku a trupu..
Spoločnou črtou všetkých typov svalovej atrofie je zníženie objemu poškodeného svalu, čo je obzvlášť viditeľné v porovnaní so zdravou stranou. Závažnosť symptómov závisí od závažnosti a výskytu choroby, vo všetkých prípadoch vedie k zníženiu svalového tonusu a bolesti na prehmataní končatín..
Diagnóza svalovej atrofie nie je v súčasnosti zložitá. Na identifikáciu príčiny ochorenia sa vykonávajú rozsiahle klinické a biochemické krvné testy, funkčné štúdie štítnej žľazy a pečene. Vyžaduje sa štúdia elektromyografie a vedenia nervov, svalová biopsia a podrobná anamnéza. V prípade potreby sa predpíšu ďalšie skúšobné metódy.
Existuje niekoľko foriem choroby. Neurálna amyotropia alebo Charcot-Marie amyotropia sa vyskytuje pri léziách svalov nôh a dolných končatín, skupina extenzora a skupina svalov unesených do chodidla sú najcitlivejšie na patologický proces. Zároveň sa deformujú chodidlá. U pacientov sa vyvinie charakteristická chôdza, počas ktorej pacienti zdvíhajú kolená vysoko od nohy, pri zdvíhaní nôh, klesajú a narušujú chôdzu. Lekár poznamenáva zánik reflexov, zníženie povrchovej citlivosti v dolných končatinách. Roky po vzniku choroby sa ruky a predlaktia podieľajú na patologickom procese..
Progresívna svalová atrofia Werdnig-Hoffmanna sa vyznačuje závažnejším priebehom. Prvé príznaky svalovej atrofie sa objavujú u dieťaťa v ranom veku, často v rodine zjavne zdravých rodičov, ochorením trpí súčasne niekoľko detí. Ochorenie je charakterizované stratou šľachových reflexov, prudkým poklesom krvného tlaku, fibrilárnym zášklbom.
Atrofický syndróm tiež sprevádza progresívnu svalovú atrofiu dospelých - Aran-Duchennovu atrofiu. V počiatočnej fáze je patologický proces lokalizovaný v distálnych horných končatinách. Svalová atrofia tiež ovplyvňuje eminenciu palca, malíčka a vnútorných svalov. Ruky pacientov majú charakteristický postoj „opičej ruky“. Patológia je tiež sprevádzaná vymiznutím šľachových reflexov, ale citlivosť zostáva. Patologický proces časom postupuje, zapojujú sa do neho svaly krku a trupu.
Pri výbere spôsobu liečby sa musia brať do úvahy dôležité faktory: vek pacienta, závažnosť a forma ochorenia. Hlavný význam sa pripisuje liečbe základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju svalovej atrofie. Vykonáva sa lekárske ošetrenie a je predpísané ďalšie ošetrenie: fyzioterapeutické procedúry, elektroterapia, terapeutická masáž a gymnastika. Prísne dodržiavanie všetkých odporúčaní a požiadaviek lekára umožňuje mnohým pacientom získať späť stratené motorické schopnosti a spomaliť proces atrofie..
Odborný redaktor: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. lekár
vzdelanie: Moskovský lekársky inštitút. IM Sechenov, špecializácia - "Všeobecné lekárstvo" v roku 1991, v roku 1993 "choroby z povolania", v roku 1996 "terapia".
Svalová atrofia je symptómom určitého patologického procesu, ktorý vedie k rednutiu svalových vlákien a v dôsledku toho k imobilite pacienta. Je potrebné poznamenať, že vývoj tejto patológie je pomerne dlhý čas - od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. V skutočnosti je svalové tkanivo nahradené spojivovým tkanivom, ktoré spôsobuje u ľudí narušenie alebo úplnú stratu motorickej funkcie. Zaobchádzanie s takýmto porušením by sa malo vykonávať prísne pod dohľadom špecializovaného lekára..
Lekári rozlišujú dva typy etiologických faktorov svalovej atrofie - primárne a sekundárne. Primárna forma choroby je dedičná a akákoľvek neurologická patológia môže patológiu iba zhoršiť, ale nestane sa provokujúcim faktorom..
Medzi sekundárne etiologické faktory patria:
Okrem patologických procesov, ktoré môžu viesť k atrofii svalov, by sa mali rozlišovať aj všeobecné predispozičné faktory pre vývoj tohto patologického procesu:
Je potrebné poznamenať, že tento príznak sa dá často pozorovať po ťažkom poranení pohybového aparátu alebo bez pohybu. V každom prípade by rehabilitáciu po týchto patológiách mala vykonávať iba kvalifikovaný lekár. Samoliečba (v tomto prípade hovoríme nielen o užívaní liekov, ale aj o masáži, cvičebnej terapii) môže viesť k úplnému zdravotnému postihnutiu..
V počiatočnej fáze vývoja sa atrofia svalov chrbta alebo iných častí tela prejavuje iba vo forme zvýšenej únavy z fyzickej námahy. Následkom toho môže byť pacient narušený bolesťou..
S vývojom symptómov sa môže klinický obraz doplniť o tieto príznaky:
Ak je príčinou atrofie svalov stehna alebo iných častí tela infekčný proces, môže sa klinický obraz doplniť týmito príznakmi:
V prípade, že príčinou atrofie miechového svalu je poškodenie nervového systému, celkový klinický obraz sa môže doplniť o tieto príznaky:
Závažnosť symptómov pri spinálnej atrofii bude úplne závisieť od závažnosti poškodenia alebo stupňa zhoršenia svalového tonusu. Preto by ste sa mali pri prvých príznakoch poškodenia svalového tkaniva poradiť s lekárom. V tomto prípade je možné vyhnúť sa závažným komplikáciám..
Ak máte podozrenie na vývoj atrofického svalového procesu, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Špecializácia lekára počas úvodného vyšetrenia bude závisieť od aktuálneho klinického obrazu a celkového stavu pacienta..
Diagnostický program pozostáva z:
Ďalšie diagnostické metódy budú závisieť od aktuálneho klinického obrazu a stavu pacienta v čase vyhľadania lekárskej pomoci. Dôležité - ak pacient užil nejaké lieky na odstránenie príznakov, lekár by mal byť o tom upovedomený pred diagnózou.
Základná terapia bude úplne závisieť od identifikovaného základného faktora. Liečba bude v prvom rade zameraná na odstránenie základného ochorenia a až potom na príznaky.
V tomto prípade nie je možné vybrať jediný liečebný program, pretože svalová atrofia je nešpecifickým symptómom a liečba bude závisieť nielen od etiológie, ale aj od veku pacienta. V každom prípade takmer vždy v komplexe terapeutických opatrení patrí cvičebná terapia, masáže a optimálne fyzioterapeutické postupy.
Neexistujú žiadne cielené preventívne opatrenia, pretože ide o symptóm, nie o oddelené ochorenie. Všeobecne platí, že by ste mali dodržiavať pravidlá zdravého životného štýlu a mali by ste predchádzať chorobám, ktoré môžu takéto porušenie spôsobiť..
Svalová atrofia je proces, ktorý sa vyvíja vo svaloch a vedie k postupnému znižovaniu objemu, v dôsledku čoho dochádza k ich degenerácii. Inými slovami, svalové vlákna sa v dôsledku dlhodobej imobility alebo nečinnosti postupne stenčujú, ich počet klesá, v závažných prípadoch úplne vymiznú.
Rozlišujte medzi primárnou a sekundárnou svalovou atrofiou.
Primárna je spôsobená poškodením samotného svalu. Môže to byť spôsobené nepriaznivou dedičnosťou, ktorá sa prejavuje metabolickými poruchami, čo sa prejavuje vysokou priepustnosťou bunkových membrán alebo vrodenými poruchami svalových enzýmov. Faktory prostredia, ako sú trauma, infekčné procesy, fyzické nadmerné zaťaženie, môžu tiež vyvolať nástup patologického procesu..
Najvýraznejšia primárna atrofia svalov, nôh vrátane myopatie (svalová dystrofia).
Neurogénna svalová atrofia, ktorá je tiež sekundárna, sa vyskytuje na pozadí poškodenia periférnych nervov, predných rohov miechy. Príčinou môže byť trauma, infekčný proces, ktorý ovplyvňuje motorické bunky predných rohov miechy (napríklad detská obrna)..
Existuje niekoľko foriem sekundárnej svalovej atrofie:
Príznaky atrofie svalov dolných končatín sa prejavujú únavou pri fyzickej námahe (predĺžená chôdza, beh), spontánnym zášklbom svalov. Navonok je viditeľný nárast lýtkového svalu.
Primárne atrofie sú lokalizované v proximálnych svalových skupinách nôh, stehien, panvového pletenca, vždy sú symetrické. Príznaky svalovej atrofie sa prejavujú obmedzením motorických funkcií - ťažkosti pri zdvíhaní, vstávanie z náchylnej polohy. Chôdza sa v priebehu času mení..
Spôsob liečby svalovej atrofie závisí predovšetkým od formy a závažnosti ochorenia..
Drogová terapia zahŕňa použitie týchto prostriedkov:
V liečbe svalovej atrofie sa praktizuje aj krvná transfúzia (do 200 ml), elektroterapia, fyzioterapia, fyzioterapia, masáže..
Na dosiahnutie zlepšenia sa celý priebeh liečby ochabnutím svalov opakuje v priebehu niekoľkých mesiacov..