logo

Vedecký poradca, MD Agranovich O.E.,

d.m.s. Oreshkov A.B., Ph.D. Buklaev D.S., Ph.D. Petrova E.V., Ph.D. Trofimova S.I., Ph.D. Kochenova E.A., Ph.D. Mikiashvili E.F.

ARTHROGRYPOSIS (artrogryposis)

Na Výskumnom detskom ortopedickom ústave G.I. Turner vyvinul účinné metódy chirurgickej liečby deformít horných a dolných končatín u pacientov s artrogrypózou, ktoré nemajú na svete žiadne analógy, čo umožňuje obnoviť schopnosť pohybu a samoobsluhy, ako aj zlepšiť kvalitu života dieťaťa. Včasný začiatok liečby, primeraný výber
Starostliví zamestnanci ústavu sa starajú o deti.
Pre viac informácií kontaktujte:
telefonicky 8 (812) -318-54-19 alebo e-mailom: [email protected]
diskusné fórum.

Artrogrypóza (artrogrypóza; grécky artrón - kĺb + grypóza - zakrivenie) je vrodené ochorenie vyznačujúce sa kontraktúrami dvoch alebo viacerých veľkých kĺbov v susedných oblastiach, ako aj poškodením svalov a miechy. Pojem „kontraktúra“ znamená obmedzenie rozsahu pohybu kĺbu.

V súčasnosti bolo identifikovaných viac ako 150 príčin tohto ochorenia: vírusové a bakteriálne infekcie, fyzikálne faktory, chemikálie, lieky, obmedzenie vnútromaternicového priestoru (abnormality v tvare maternice), placentárna nedostatočnosť, polyhydramniá atď. Matky majú v anamnéze rôzne choroby, tehotenskú toxikózu, potraty, potraty atď..
Neexistuje jednoznačná odpoveď na mechanizmus rozvoja artrogrypózy. Vystavenie teratogénnemu faktoru v skorých štádiách tehotenstva spôsobuje zhoršený vývoj svalových vlákien alebo vedie k primárnemu poškodeniu miechy, čo zasa spôsobuje sekundárnu denerváciu svalov. V tomto prípade je zaznamenaná selektívna povaha poškodenia svalov. Výsledkom je nerovnováha svalového tonusu, ktorá obmedzuje pohyb kĺbov, vedie k skráteniu väzov a iných periartikulárnych tkanív a klinicky sa prejavuje fixáciou kĺbu v určitej polohe..
Počas tehotenstva sú zaznamenané neskoré pohyby plodu, slabá pohybová aktivita.
Vo väčšine prípadov sa artrogrypóza nededí a prejavuje sa ako sporadický prípad.
Rozlišujú sa tieto typy artrogrypózy: generalizované (54%), s léziami dolných končatín (30%), s léziami horných končatín (5%) a distálnymi (11%)..
V prípade generalizovaného typu artrogrypózy sa v závažných prípadoch vyskytujú lézie na ramene, lakte, zápästí, bedre, kolenných kĺboch, deformitách rúk a nôh a kostre tváre. Miechy sú možné. Vyznačuje sa svalovou hypotenziou alebo atóniou.
Pri distálnom type artrogrypózy sa pozorujú hlavne deformácie rúk a nôh, ktoré sa v niektorých prípadoch kombinujú s patológiou veľkých kĺbov končatín..
Vo väčšine prípadov sú deformácie symetrické a počas života dieťaťa sa nepostupujú..
Porážka vnútorných orgánov sa spravidla nedodržiava. Vo veľkej väčšine prípadov je intelekt pacientov zachovaný. Včasné začatie liečby umožňuje deťom pokračovať vo vzdelávaní v bežných školách a viesť uspokojivý životný štýl.
Kľúčom k úspechu pri liečbe pacientov s artrogrypózou je skorý začiatok, ako aj aktívna pomoc rodičov, ich trpezlivosť a túžba dosiahnuť výsledky, napriek závažnosti deformácií. Od prvých dní života by mal byť pacient vyšetrený ortopedom. Vo veku od 4 do 5 dní je dieťaťu predstavené omietnuté omietky, aby sa odstránili deformácie chodidiel, kolenných kĺbov. Na korekciu kontraktov lakťa sa vyrábajú zápästné kĺby, prsty a sadra.
Rodičom sa učia nápravné cvičenia a styling na odstránenie kontraktúr a deformít v kĺboch ​​horných a dolných končatín, ktoré sa vykonávajú 6-8 krát denne. Po fyzickej terapii (cvičebná terapia) sa končatiny fixujú dlahou alebo dlahou. Keď sa dosiahne väčší korekčný uhol, vyrábajú sa nové ortotické výrobky.
Všeobecná masáž by sa mala vykonávať pre deti od veku 2 až 3 týždňov, len čo sa koža dieťaťa prispôsobí mechanickému stresu (kurz - 15 - 20 sedení; ročne - 5 - 6 chodov).
Cvičebná terapia, masáže sú kombinované s fyzioterapeutickou liečbou (tepelné procedúry - soľné vyhrievacie podložky, aplikácie parafínu alebo ozokeritu; fotochromoterapia; elektroforéza s liekmi, ktoré zlepšujú vedenie nervových impulzov a zlepšujú mikrocirkuláciu tkanív, magnetický pulz a elektrickú stimuláciu, elektroforéza s lidázou atď.) A neurologické (znamená zlepšenie vodivosti, krvného obehu a tkanivového trofizmu) - 3 - 4 cykly ročne.
Včasné zahájenie konzervatívnej liečby umožňuje v niektorých prípadoch úplne eliminovať kontraktúry alebo významne znížiť ich závažnosť.
Ak deformácie končatín pretrvávajú aj po konzervatívnej liečbe, je indikovaná chirurgická liečba od veku 3 až 4 mesiace..
Pri prevencii opätovného výskytu kontraktúr hrá dôležitú úlohu dodávka ortézy pacientovi (dlaha, dlahy, ortopedická obuv, korektory polohy, korzety)..

Obr. A - pacient s generalizovanou formou artrogrypózy pred liečbou.

Obr. B - funkcia horných končatín po liečbe.

Obr. B - výsledok ošetrenia deformít dolných končatín.

Obr. A - pacient s generalizovanou formou artrogrypózy pred liečbou.

Obr. B - funkcia horných končatín po liečbe.

Obr. B - výsledok ošetrenia deformít dolných končatín.

Obr. A - pacient s generalizovanou formou artrogrypózy pred liečbou.

Obr. B - funkcia horných končatín po liečbe.

Obr. A - artrogrypóza s poškodením horných končatín: kontraktúry zápästných kĺbov pred operáciou.

Obr. B - výsledok liečby.

materiály pripravené Dr. med. Agranovič Olga Evgenievna.

ARTHROGRIPOSIS

Kazantseva N.D.

Artrogrypóza je závažné vrodené ochorenie charakterizované kombináciou viacerých vrodených kontraktúr a deformácií kĺbov s ťažkou atrofiou kostrových svalov..

Hoci to nie je bežné, pre ortopedického chirurga to nie je kauzistická rarita. Štúdie V.A. Shturma a T. K. Nikiforovej ukázali, že deti s týmto ochorením tvoria 2 - 3% DRU všetkých ortopedických pacientov v detstve..

Práce popisujúce túto vrodenú vývojovú anomáliu, ktoré ešte nemali samostatné meno, sa začali objavovať v literatúre od konca minulého storočia. Termín „artrogrypóza“ navrhol americký ortopéd M. Stern v roku 1923 a je v súčasnosti všeobecne akceptovaný. Spomedzi domácich autorov arthrogrypózu prvýkrát opísal E. Yu Osten-Saken v roku 1927. Odvtedy bolo publikovaných relatívne málo prác týkajúcich sa tohto komplexného problému, ktoré sú venované štúdiu príčin a podstaty choroby, objasneniu jej symptomatológie a liečebných metód. V tejto oblasti je však dodnes veľa nevyskúšaných a nejasných otázok..

Klasifikácia. Klasifikácia artrogrypózy je založená na prevalencii a lokalizácii kontraktúr, ako aj na stave svalov. Napríklad TK Nikiforova rozlišuje medzi generalizovanou (s poškodením horných a dolných končatín) a lokalizovanou (s poškodením iba horných alebo dolných končatín) foriem choroby. Podľa stupňa atrofických a dystrofických zmien v kostrových svaloch sa rozlišujú mierne, stredné a ťažké lézie..

Etiológia a patogenéza artrogrypózy sú doteraz nejasné a žiadna z existujúcich početných teórií jej pôvodu nemôže byť bezpodmienečne akceptovaná. Príčiny artrogrypózy sa zjavne líšia a súvisia s vplyvom rôznych škodlivých faktorov na embryo v počiatočných fázach jeho tvorby. Pokiaľ ide o podstatu choroby, najbežnejšie sú dva hľadiská. Podporovatelia myogénnej teórie sa domnievajú, že narušená histogenéza svalového tkaniva v rôznych štádiách ontogenézy vedie k komplexu symptómov artrogrypózy. Zmeny nervového systému a kĺbového väziva sú sekundárne. Neurogénna teória spája pôvod vrodených kontraktúr s patologickými zmenami v nervovom systéme, ktoré sa vyskytujú v prenatálnom období. Stúpenci tejto teórie považujú dystrofické a atrofické zmeny svalov za sekundárne..

Patologické štúdie svalov a osteoartikulárneho systému pri artrogrypóze (ND Kazantseva) potvrdzujú u týchto pacientov prítomnosť hlbokých hypoplastických a atrofických zmien v kostrových svaloch. Svaly, hoci si zachovávajú svoje normálne miesta pôvodu a pripevnenie, môžu byť neobvykle umiestnené kvôli nútenej polohe končatiny. Aparát s vrecovými väzmi je skrátený. Kĺbová kapsula udržuje kĺbové povrchy v tesnom kontakte. Pozoruhodné sú atrofia a spomalenie rastu dlhých tubulárnych kostí. Morfologické štúdie svalového a nervového tkaniva preukázali prítomnosť degeneratívnych zmien vo svaloch, centrálnom a periférnom nervovom systéme..

Symptomatológia artrogrypózy je rôznorodá. Najdôležitejšími príznakmi choroby sú viacpočetné kontrakcie veľkých a malých kĺbov a ťažká svalová atrofia. Artrogrypóza sa môže kombinovať s inými anomáliami pohybového aparátu - klbka a klbka, dislokácia kĺbových koncov, amniotické zúženia atď. Charakteristickým znakom artrogrypózy je symetria kontraktúr a deformít, častejšie poškodenie distálnych končatín, ako aj extrémna stabilita a rigidita deformít. Je veľmi ťažké ich napraviť a ľahko sa opakujú..

V typickej forme lézie horných končatín sú ramená fixované v polohe adukcie a vnútornej rotácie, lakte sú roztiahnuté alebo mierne ohnuté, predlaktia sú vyslovené, ruky sú v polohe ohnutia dlane a únosu lakťa. Na dolných končatinách je možné nájsť dva typy poškodenia kĺbov: s extenzorovými kontraktúrami v kolenných kĺboch ​​sa často pozorujú dislokácie v bedrových kĺboch ​​a deformácie chodidiel v rovine valgus alebo calcaneo valgus; ohybové kontrakty v kolenných kĺboch ​​sa kombinujú s ohybovými a únosovými kontraktúrami v bedrových kĺboch ​​a bilaterálnymi klbkami. Deti s artrogrypózou majú zvyčajne normálnu inteligenciu, ale viditeľne zaostávajú vo fyzickom vývoji. Röntgenové vyšetrenie osteoartikulárneho aparátu u pacientov s artrogrypózou odhaľuje osteoporózu, nedostatočné rozvinutie apofýzy a zhoršenú diferenciáciu skeletu..

Diagnóza ochorenia nie je náročná. Mali by sa však vylúčiť dôsledky poliomyelitídy, infekčnej toxickej polyartritídy a myopatie..

Liečba by sa mala začať od novorodeneckého obdobia s cieľom eliminácie kontraktúr a deformácií, rozvoja aktívnej funkcie zvyšných svalov a udržania končatiny v korigovanej polohe. Počas prvých 2 až 3 rokov života by hlavná metóda mala byť konzervatívna (stupňovitá deformácia a fixácia kĺbov vo funkčne výhodnej polohe). U detí starších ako 3 roky sa pri absencii konzervatívnej liečby používajú operácie na mäkkých tkanivách a na kostre..

Korekcia patologických pozícií sa začína distálnymi časťami končatín.

Liečba deformít horných končatín by mala byť zameraná na vytvorenie podmienok nevyhnutných pre vlastnú starostlivosť. U pacientov, ktorí dosiahli vek 2 až 3 roky, s kontraktúrami flexia v zápästnom kĺbe, sú uvedené operácie zamerané na predĺženie flexora lakťa a skrátenie radiálneho extenzora ruky, palmárnej kapsulotomie zápästného kĺbu (TK Nikiforova). V dospievaní je akceptovateľná operácia artrodézy zápästného kĺbu alebo alodéza lavsanovou páskou (L.E. Rozovskaya). Predĺženie kontraktov lakťového kĺbu sa eliminuje predĺžením šľachy extenzora tricepsu ramena a zadnej kapsulotomie lakťového kĺbu alebo transplantáciou extenzora ramena tricepsu (MV Volkov). Pri zachovaní dobrej funkcie svalov ramenného pletenca a prítomnosti flexie v lakťových kĺboch, aby sa korigovala adukcia a rotačná kontrakcia ramenného kĺbu, je indikované použitie artrodézy..

Pri odstraňovaní deformít dolných končatín by sa malo počítať s obnovením podporno-statickej funkcie. Na korekciu kontrakcie flexie bedrových kĺbov po konzervatívnej liečbe sa odporúča použiť myo-teno-ligamento-kapsulotomiu. Uzavretá redukcia dislokácií v bedrových kĺboch ​​sa vykonáva iba pri dostatočnej sile gluteálnych svalov (TK Nikiforova). Flexiálna kontraktúra kolenných kĺbov by sa mala liečiť predlžovaním flexora a supracondylarnou osteotómiou. Liečba predlžovacích kontraktov kolenného kĺbu sa vykonáva pomocou kapsulotomie, predlžovania štvorhlavého svalu femoris (L.E. Rozovskaya). Pri chirurgickom ošetrovaní artrogrypotickej clubfooty u detí mladších ako 7 rokov sa odporúčajú operácie na šliach-väzivovom prístroji;.

Z dôvodu extrémnej tendencie artrogrypotických kontraktúr a deformácií k relapsu je potrebné nosiť fixačné pomôcky po dlhú dobu a sledovať pacientov až do konca ich rastu..

Prognóza generalizovaných foriem artrogrypózy vzhľadom na obnovenie tvaru a funkcie kĺbu je vždy vážna, s lokalizovanými formami je priaznivá. V dôsledku komplexnej a dlhodobej liečby je možné významne zlepšiť staticko-dynamické schopnosti pacienta.

VIDEO PONUKY NA CVIČENIE (TERAPEUTICKÉ CVIČENIE), REHABILITÁCIA PRE NEURORTOPEDICKÉ CHOROBY DETÍ

Čo je to artrogrypóza

V súčasnosti je téma kĺbových ochorení veľmi dôležitá: ľudia sa čoraz častejšie stávajú chorými na artrogrypózu a len málo ľudí vie, čo to je, čo nebezpečné toto ochorenie predstavuje, a budeme to ďalej zvažovať..

Väčšinou malé deti spadajú do rizikovej zóny chorých, najčastejšie sú touto patológiou postihnuté ramená, ruky, kolená a dokonca aj boky..

Čo je to artrogrypóza?

Výraz artrogrypóza znamená „krivý kĺb“. Čo to znamená? Tento výraz sa týka veľkého počtu vrodených abnormalít podporného aparátu.

Tento termín znamená vrodenú patológiu pohybového aparátu, ktorú predstavujú zmeny kĺbov, svalová hypertrofia, ako aj poškodenie miechy..

Artrogrypóza predstavuje 3% všetkých chorôb pohybového ústrojenstva. Deformácia kĺbov je symetrická. Časom nedochádza k progresii ochorenia. Táto patológia neovplyvňuje činnosť vnútorných orgánov a systémov. Deti s vrodenou artrogrypózou majú zdravý intelekt.

Formy choroby u detí

Na určenie formy artrogrypózy používajú lekári z celého sveta medzinárodnú klasifikáciu.

Existujú nasledujúce formy choroby:

  • vrodená mnohopočetná artrogrypóza,
  • distálnej,
  • vrodené kontrakty.

V prvej forme je pozorovaná patológia horných a dolných končatín alebo generalizovaná forma s poškodením chrbtice.

V niektorých prípadoch sú postihnuté ramenné, radiálne, bedrové kĺby, ruky chodidiel, ako aj kosti tváre..

Distálna forma zahŕňa lézie rúk a nôh, často sprevádzané abnormálnym vývojom maxilofaciálneho aparátu. Táto forma izoluje choroby, ktoré sa zdedia..

Kontrakty majú určitý typ: flexia, extenzor, rotácia. Rozlišujú sa tiež rôzne stupne závažnosti ochorenia: mierne, stredné a závažné.

Príčiny a rizikové faktory

Obdobie vnútromaternicového vývoja dieťaťa je jednou z dôležitých etáp. Prvým trimestrom tehotenstva je tvorba orgánov a systémov. Tehotné ženy často v prvom trimestri užívajú veľa liekov, aby nenarodili nenarodené dieťa..

Niekedy je vnútromaternicový vývoj narušený rôznymi nepriaznivými faktormi, a preto sa môže vyvinúť artrogrypóza.

Nasledujúce faktory môžu viesť k deformácii kĺbu, ako aj k poškodeniu miechy:

  • fyzické zranenie,
  • abnormálna poloha plodu počas tehotenstva,
  • abnormálna štruktúra maternice,
  • hyperplázia,
  • zvýšené množstvo plodovej vody,

Ak má matka patologické stavy spojené s kardiovaskulárnym systémom, potom existuje vývojové ochorenie dieťaťa.

Predchádzajúce nachladnutie alebo infekčné ochorenie môže vyvolať zhrubnutie placenty, čo vedie k nedostatku kyslíka u dieťaťa a svalovej atrofii..

Počas tehotenstva sú chrípka a rubeola veľmi nebezpečné. Preto je dôležité, aby žena starostlivo monitorovala svoje zdravie, a pokiaľ je to možné, neprichádzala do styku s deťmi navštevujúcimi materské školy..

Ochorenie sa vyskytuje u tých detí, ktorých matky v pozícii užívali alkohol, drogy, údené, užívali silné lieky.

príznaky

Pacienti s artrogrypózou majú vrodené kontraktúry. Sprevádza ich svalová atrofia. Ochorenie sa prejavuje okamžite po narodení, spravidla nepostupuje. Porážka postihuje dolné a horné končatiny, v závažných prípadoch sa patológia vyvíja v chrbtici a svaloch.

Porážka dolných končatín je častejšia ako horná. Pacienti s artrogrypózou sú náchylnejší k akútnym respiračným ochoreniam..

Príznaky rozvoja artrogrypózy:

  • nedostatočne vyvinuté a viditeľné deformácie končatín,
  • neprimeraný trup,
  • úzke plecia,
  • široký krk.

Ochorenie môže byť sprevádzané dislokáciami kolenných kĺbov, dyspláziou bedrového kĺbu.

Diagnostika a liečba artrogrypózy

Diagnóza sa často robí dlho pred narodením dieťaťa počas ultrazvukového vyšetrenia. Lekár diagnostikuje neobvyklú polohu končatín a deformáciu kĺbov.

Patológia sa úspešne lieči, ak sa liečba začne ihneď po narodení dieťaťa. Rodičia by tam mali byť vždy, pretože proces liečby je dlhý a vyžaduje si zvýšenú trpezlivosť a vytrvalosť. Liečba sa najčastejšie vykonáva až do dosiahnutia veku 10 rokov..

Po prepustení z nemocnice, už 5. deň, môžete začať s liečením dieťaťa, až kým pohybový aparát nebude dostatočne silný..

Prvá vec, ktorú treba urobiť, je navštíviť ortopedického lekára. Špecialista vyšetrí dieťa a určí závažnosť choroby. Prvá vec, ktorú lekár predpíše, je casting a nosenie dlahy.

Dieťa musí cvičiť systematicky. Po prvom mesiaci života je možné vykonať všeobecnú masáž a fyzioterapiu.

Rodičia musia vedieť, že túto chorobu možno úspešne liečiť. Ak ultrazvuk preukázal pravdepodobný rozvoj artrogrypózy, je potrebné poradiť sa s lekármi N.I. americký vojak Turner. Čím skôr sa začne liečba, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho výsledku..

fyzioterapia

Ihneď po narodení je telo dieťaťa plastové. Preto má akékoľvek žiarenie a stimulácia priaznivý účinok..

Najčastejšie sa používa elektroforéza, ktorá sa vykonáva s použitím liekov, ktoré zvyšujú nervové vedenie, mikrocirkuláciu a krvný obeh..

Môže sa použiť fotochromoterapia, magnetická pulzová terapia, elektro-neurostimulácia.

Dobrého účinku je možné dosiahnuť použitím tepelných postupov: parafínové zábaly, aplikácie ozokeritu, vyhrievacie podložky.

Procedúry sa uskutočňujú v kurzoch, každé dva mesiace.

Cvičenie a manuálna terapia

Fyzioterapeutické metódy liečby dopĺňajú masáže, manuálna terapia, ako aj fyzioterapeutické cvičenia neurofyziologického skreslenia. Cvičenie by malo byť pre dieťa zábavné. Ak cvičenia spôsobujú bolesť alebo nepohodlie, oplatí sa ich zastaviť a upraviť.

Výučba sa musí vykonávať najmenej trikrát denne. Každé cvičenie by malo mať 5 opakovaní. Končatina musí byť natiahnutá a natiahnutá čo najviac, zotrvá v každej polohe 30 sekúnd.

Omietacie a ortopedické pomôcky

Artrogrypóza u detí vyžaduje komplexnú liečbu. Všetky kĺby musia byť vyvinuté bez výnimky. Omietanie, ktoré sa vykonáva takmer okamžite po narodení, situáciu výrazne zlepší. Táto metóda úpravy pomáha správne korigovať deformitu..

Medzi špeciálne ortopedické pomôcky patria:

Najprv sa dlahy dajú odstrániť iba z dôvodu hygienických postupov. Čas pobytu dieťaťa bez autobusu by počas dňa nemal presiahnuť 2 hodiny. Ak sa dosiahne pozitívny výsledok, odev sa nosí iba v noci. Liečba by mala byť pod dohľadom lekárov.

Následne sú predpísané špeciálne ortopedické pomôcky. Ľudia ich niekedy používajú po celý život. Ortopedické topánky pomáhajú chrániť chodidlo pred deformáciou, korzet udržuje správnu polohu tela a zabraňuje deformácii chrbtice.

U ortéz je možné vykonať úpravu liečby. Niekedy sú vytvorené pomocou pántov, ktoré umožňujú cvičenie.

Operatívne ošetrenie

Ak po šiestich mesiacoch liečba neprináša pozitívny výsledok, je potrebný chirurgický zákrok. Kontrakty kontraktuje chirurg. Liečba pozostáva zo špecifických štádií.

Po nastavení je možné predpísať špeciálne ortopedické pomôcky. Zobrazené kúpeľné ošetrenie v sanatóriu.

Fyzioterapeutické cvičenia sú po operácii zamerané na regeneráciu.

Možné komplikácie a dôsledky

Hlavnou komplikáciou, ktorá sa môže vyskytnúť, je nezvratná deformácia a znehybnenie kĺbov.

Bolo vyvinutých veľa metód na obnovu dieťaťa, ktoré dávajú pozitívny výsledok, a to investíciou úsilia, peňazí a času.

Zohľadňuje sa stupeň poškodenia, ako aj lokalizácia kĺbov. Pri úplnej porážke nie je prognóza vždy priaznivá. Mierna forma sa lieči rýchlejšie, zatiaľ čo má priaznivú prognózu.

Dôležitú úlohu pri uzdravení dieťaťa zohrávajú jeho rodičia, ktorí budú musieť prejsť náročnou cestou, ktorá trvá viac ako jeden rok. Je potrebné si uvedomiť, že toto ošetrenie zaberie všetok váš voľný čas..

Deti, ktoré sa zúčastnili na terapeutickej terapii, s ktorými viedli triedy, úspešne ovládajú základné zručnosti, učia sa písať, chodiť, hrať sa a majú tiež možnosť navštevovať bežnú školu, nezaostávajú vo vývoji.

Deti, ktoré mali artrogrypózu, sú pod dohľadom ortopéda až do konca rastu kostí.

Artrogrypóza, závažné vrodené ochorenie, ktoré sa môže vyvinúť in utero. Nastávajúca matka sa preto musí čo najviac chrániť pred rôznymi vírusovými a infekčnými chorobami. Pri diagnostike artrogrypózy je dôležité okamžite začať liečbu. byť zdravý.

Čo je vrodená artrogrypóza a nebezpečenstvo jej rozvoja

Artrogrypóza je vrodené ochorenie charakterizované obmedzenou pohyblivosťou dvoch alebo viacerých veľkých kĺbov v nesusedných oblastiach, ako aj poškodenie svalov (hypo- a atrofia) a miecha v neprítomnosti iných známych systémových chorôb..


Artrogrypóza s poškodením kĺbov zápästia

Prvá zmienka o chorom dieťati, ktorého prejavy sa podobali artrogrypóze, sa nachádza v dielach francúzskeho chirurga A. Parého (16. storočie). Kompletný popis patomorfologického obrazu artrogrypózy, ktorý bol urobený v roku 1905, patrí Rosenkrantzovi. V rôznych časoch v literatúre sa na označenie choroby používalo veľa synoným: vrodené mnohopočetné kontraktúry s defektmi svalov, vrodená amyoplázia, arthrodyskinéza, vrodená deformujúca myoptóza, vrodený syndróm viacpočetných kontraktúr, viacpočetné vrodené rigidné kĺby. Termín „vrodená mnohopočetná artrogrypóza“, ktorý sa v súčasnosti najčastejšie používa, navrhol americký ortopéd W. G. Stern v roku 1923..

Väčšina zahraničných zdrojov naznačuje pravdepodobnosť, že dieťa s artrogrypózou bude mať 1: 3000. Napriek tomu existujú významné rozdiely vo výskyte choroby v rôznych krajinách: napríklad v Austrálii je táto pravdepodobnosť 1:12 000 a v Škótsku 1:56 000.

Medzi vrodené patológie pohybového aparátu patrí artrogrypóza medzi najzávažnejšie choroby..

Čo to je

Ochorenie je o niečo častejšie u chlapcov, ale ich výskyt je zanedbateľný. Deti s artrogrypózou sa rodia od prvého a nasledujúceho tehotenstva. Toto ochorenie je častejšie u prvorodených. Zdá sa, že na veku rodičov nezáleží..

Pri anamnéze matiek v prvých týždňoch tehotenstva sa často vyskytujú zápalové alebo všeobecné infekčné choroby, skorá toxikóza, hroziace potraty, hypertenzia, hypertyreóza, ako aj predchádzajúce opakovane vyvolané potraty, potraty, endometritída atď. Takmer všetky matky naznačujú oneskorený pohyb plodu. Pohyby plodu sú veľmi slabé: niekedy chýbajú, čo dáva dôvod považovať plod za mŕtvy. Tehotenstvo sa často vyskytuje s nedostatkom fetálnej tekutiny. Pôrod je často suchý, náročný a vyžaduje si pôrodné dávky v dôsledku zlej práce alebo nesprávneho držania tela. Preto sa niekedy vyskytujú zlomeniny kostí.

Podstatou artrogrypózy je viac-menej rozsiahle poškodenie tkanív motorického bloku s rozvojom viacnásobných kontraktúr, deformácií kĺbov a výrazným obmedzením ich pohybu..

Ako identifikovať chorobu?

Jediným typom prenatálnej diagnostiky tohto ochorenia je ultrazvuk počas tehotenstva v rôznych štádiách vývoja plodu. Niektoré výstražné značky pomáhajú pri podozrení na hroznú deformáciu. Pri predpokladanej vnútromaternicovej diagnóze „arthrogripposis“ sa využívajú tieto zmeny:

  • porušenie motorickej aktivity plodu (jeho pokles alebo úplná neprítomnosť);
  • riedenie mäkkých tkanív končatín v objeme;
  • hrubé deformácie kĺbov (napríklad nepohyblivosť alebo zraková absencia chodidiel, rúk).

Na účely skríningu musia nastávajúce matky podstúpiť aspoň 3 povinné ultrazvuk: 10 - 13 týždňov, počas približne 5 mesiacov tehotenstva a po 30 týždňoch. Prvé dve štúdie sú obzvlášť dôležité v diagnostickom pláne, pretože v treťom trimestri nie je možné ukončiť tehotenstvo ani zo zdravotných dôvodov..

Akokoľvek nie je možné identifikovať patológiu inak, pri darovaní krvi alebo dotykom počas rutinného vyšetrenia gynekológom sa neurčuje. Po narodení dieťaťa sa na diagnostiku dodatočne používajú röntgenové snímky a EMG, aj keď zmeny sú viditeľné zvonka voľným okom.

Príčiny výskytu

Etiológia a patogenéza artrogrypózy nie sú dobre známe a stále sú predmetom živej diskusie..

Všetky teórie predložené na vysvetlenie príčin jeho výskytu sa točili hlavne okolo dvoch hľadísk: mechanické obmedzenie plodu a defekt primárneho základu. Medzi ďalšie teórie pôvodu artrogrypózy patrí trauma, vrodená dysplázia svalov, vnútromaternicové infekčné ochorenie svalov a kĺbov, poškodenie centrálneho a periférneho nervového systému, narušenie cievneho zásobovania a nedostatku kyslíka v tkanivách, endokrinná diskrelácia, vývoj embryopatie a nakoniec genetická odchýlka, najmä chromozóm. odchýlka.

Príčiny a rizikové faktory

V súčasnej dobe je známych veľa faktorov, ktoré môžu viesť k vzniku artrogrypózy, ale mechanizmus jej rozvoja nie je úplne objasnený..

Napriek tomu, že choroba je vrodená, vyskytuje sa spontánne v počiatočných štádiách vnútromaternicového vývoja (po 4 - 5 týždňoch) a nie je dedičná (s výnimkou distálnej formy, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom). Škodlivý účinok v štádiu tvorby svalových vlákien a kĺbových štruktúr vedie k ich deformácii.

Sekundárne poškodenie svalov a kĺbov je tiež možné v dôsledku poškodenia motorických neurónov fetálnej miechy. V tomto prípade zmena inervácie svalov vedie k narušeniu ich tonusu, čo obmedzuje pohyb kĺbov, vedie k deformácii väzivového aparátu a klinicky sa prejavuje fixáciou kĺbu v určitej (atypickej) polohe..

Významná úloha pri vývoji artrogrypózy je podľa niektorých výskumníkov tiež nútená k obmedzeniu pohyblivosti plodu v maternici..

Ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje v prenatálnom období počas rutinného ultrazvukového vyšetrenia.

  • infekčné a zápalové choroby (osýpky, rubeola, chrípka, cytomegalo- a parvovírusová infekcia, toxoplazmóza atď.), akútne vyvinuté na začiatku tehotenstva alebo s dlhým chronickým priebehom;
  • ionizujúce žiarenie;
  • anomálie v štruktúre maternice;
  • fetoplacentálna nedostatočnosť;
  • užívanie liekov (imunosupresíva, androgény, prípravky z ťažkých kovov, antituberkulóza, antineoplastické látky, antikonvulzíva, niektoré antibakteriálne, antivírusové látky atď.);
  • závažné chronické choroby matky;
  • používanie zakázaných látok, alkoholu počas tehotenstva;
  • trauma;
  • toxické chemikálie; atď.

Príznaky a formy

Klinická symptomatológia artrogrypózy je veľmi rôznorodá..

Existujú zovšeobecnené formy artrogrypózy s poškodením svalov a kĺbov celého tela vrátane čeľuste, krku, trupu a všetkých končatín, potom poškodenie všetkých štyroch končatín, poškodenie horných alebo dolných končatín a nakoniec poškodenie iba jednej z horných alebo dolných končatín. Vo väčšine prípadov sú postihnuté všetky končatiny..

Pre generalizované formy artrogrypózy je charakteristický vzhľad kmeňa a končatín. V porovnaní s deformovanými, a teda trochu skrátenými končatinami sa zdá, že kmeň je trochu predĺžený. Ramenný opasok je úzky, tupý ako tesnenie, bez typického deltového reliéfu. Krk sa javí ako široký kvôli úzkym ramenným pásom alebo masívnym bočným záhybom kože - pterygii, ktorá je súčasťou Bonvi-Ulrichovho syndrómu. U niektorých pacientov možno pozorovať torticollis alebo šikmú polohu hlavy, ktorá, na rozdiel od typických torticollis, nie je sprevádzaná ostrým napätím sternocleidomastoidného svalu pri ohýbaní a otáčaní hlavy správnym smerom. Hlava má správny tvar, ale vzhľadom na úzkosť pliec sa zdá byť trochu zväčšená. Na čele sú medzi obočím často pozorované ploché angiomy, ktoré vynikajú obzvlášť ostro, keď dieťa plače alebo agituje. Postupom času zmiznú alebo výrazne klesnú. Angiomy a telangiómy možno nájsť aj na iných častiach tela. Dentinogenéza nie je narušená. Pohyby čeľuste môžu byť obmedzené kvôli hypoplazii kĺbov a poškodeniu žuvacích svalov. S pokrivenou alebo šikmou pozíciou hlavy v kombinácii so Sprengelovým syndrómom alebo šikmou pozíciou hlavy v kombinácii so syndrómom Sprengel alebo Klippel-File sú pohyby krku obmedzené..

Hrudný kôš je pravidelný alebo valcový. Hlavné svaly pektorálu sú sploštené a atrofické. Predné záhyby podpazuší sú šikmé, mierne znížené nadol. Keď sú končatiny unesené, sú vytiahnuté vo forme plachiet, čím sa prehĺbia prehĺbenia. Brucho sa často zväčšuje. Jeho steny sú napäté. V slabinách, Petitovom trojuholníku alebo epigastrickej oblasti sa často pozorujú svalové rozdiely alebo defekty s herniovými výčnelkami. Vzácne, chrbtové svaly nepredstavujú žiadne zmeny. Niekedy sa vyskytuje jednostranné skoliotické zakrivenie chrbtice, nikdy však nedosahuje významný stupeň. U niektorých pacientov je pozorovaná kyfóza hrudnej alebo bedrovej bedrovej chrbtice v dôsledku nesprávnej segmentácie alebo deformácie jednotlivých stavcov. V krčnej chrbtici sa často vyskytuje redukcia stavcov so znížením ich počtu a javov Klippel-Feilovho alebo Sprengelovho syndrómu..

Svaly ramenného pletenca sú atrofické. Typická epuleta deltoidného hrču zmizne, ako v následkoch ochabnutej ochrnutia. Supra- a infraspinálne fosílie lopatkového drezu. Akromiálne konce kľúčnej kosti a lopatky ostro vystupujú pod kožu. Nad nimi sú často hlboké jazvy po jazde s poškodením podkožného tkaniva.

Horné končatiny sú zobrazené, predĺžené pozdĺž tela a otočené smerom dovnútra. Ramená majú zaoblený valcový tvar bez svalovej úľavy. Trochu sa rozširujú v oblasti lakťového kĺbu a rovnomerne sa transformujú do rovnakého valcového tvaru predlaktia. U niektorých pacientov sú lakťové kĺby ohnuté v tupom, menej často pravom uhle. Podkožné tkanivo je zahustené. Ramená a predlaktie sú svalnaté a atrofické. Niektoré z nich, napríklad triceps alebo brachioradiál, sa však dajú silne roztiahnuť a spoj sa upevní v polohe zodpovedajúcej ich funkcii. Kvôli svalovej atrofii sa kosti ramena a predlaktia po celom tele ľahko cítia. U niektorých pacientov je stanovená jednostranná alebo bilaterálna dislokácia alebo subluxácia radiálnej hlavy. Radiálne kosti sú niekedy neprítomné a poskytujú obraz radiálnej klubovej ruky s úplnou neprítomnosťou alebo nedostatočným vývojom prvej metakarpálnej kosti a palcov palca.

U väčšiny pacientov sú predlaktia vyslovované, ruky sú ohnuté k dlani a odklonené k ulnárnej strane. Tenké, jemné, trochu špicaté prsty sú natiahnuté v metakarpofalangálnych kĺboch ​​a ohnuté v interfalangeálnych kĺboch, čím vytvárajú obraz pazúry. U niektorých pacientov sú ruky fixované v dorziflexnej polohe s metakarpofalangálnym a predĺženým interfalangeálnym kĺbom ohnutým na stranu dlane. Palec je v dlani alebo dole. Hlavné falangy sa často v závislosti od kontraktu premiestnia na dorzálnu alebo dlaňovú stranu, čo poskytuje obraz dislokácie alebo subluxácie. Šľachy stiahnutých svalov sú pevne napnuté, jasne sa tvária pod kožou, keď sa snažia pasívne korigovať patologickú polohu. Pasívna mobilita je často aktívnejšia.

Záhyby pokožky sú vyhladené. Niektorí pacienti majú amniotické oddelenie alebo defekty vo vývoji individuálnych prstov alebo falangov, kruhové zúženie, defekty nechtov, jazvy atď. Medzi prstami sa často pozoruje bazálna syndakticky. Zmluvné polohy jednotlivých prstov sa môžu líšiť.

Svalová sila je výrazne oslabená. Aktívne pohyby sú možné na minimum. Pasívne pohyby v kĺboch ​​ramien, lakťov, zápästia a prstov sú ťažké kvôli tesnému odporu stiahnutých svalov a kapsulového väziva. U niektorých pacientov existuje tuhosť a stuhnutosť niektorých pohybov, podobne ako u iných, paralytickú slabosť. Pohyby sú bezbolestné.

Pri porážke panvového pletenca a dolných končatín je panva často skreslená alebo naklonená predne, v závislosti od kontraktúry svalov trupu a bedrových kĺbov. S ohýbajúcimi sa kontraktúrami v bedrovej chrbtici sa vytvára hlboká lordóza, ktorá vytvára priečnu drážku a kožný záhyb. Sploštené zadok sa rovnomerne spájajú do zadnej časti stehna bez toho, že by sa definovali typické hrče a svaly. Glutálne záhyby sú skrátené a zle vyjadrené. Na prednej a vnútornej strane medzi panvou a stehnom sa u niektorých pacientov vytvárajú pterygoidné záhyby kože, ktoré sa pri únose končatín napínajú vo forme plachty..

Klinické príhody na dolných končatinách sú rôznorodejšie ako na horných končatinách.

U niektorých pacientov sú bedrové kĺby ohnuté, unesené a otočené smerom von. Súčasne sa ohýbajú aj kolenné kĺby, často až kým sa päty nedotýkajú zadku, čím vytvárajú takzvanú krajčírsku pózu. V popliteálnej fosílii sa niekedy tvorí plachtová koža. V tomto prípade sa môže holenná kosť premiestniť za posteriór, čím sa vytvorí subluxácia, ktorú je ťažké odstrániť. Na anterolaterálnej strane kolenného kĺbu, medzi okrajom patelly a vnútorným alebo vonkajším kondylom stehna, sa často vyskytuje hlboká priľnavá jazva..

U ostatných pacientov sú bedrové kĺby roztiahnuté, boky sú v strednej polohe alebo sú otočené smerom von. Súčasne sa kolenné kĺby narovnajú, stuhnú alebo preťahujú s posunom holennej kosti smerom dopredu a ku špičke a udržiavajú malý rozsah pohybu..

Pri vonkajšej rotácii bedra a hyperexlongácii kolenného kĺbu sa vytvára falošný dojem jeho valgusovho zakrivenia. Vnútorná epicondyle stehien sa otočí dopredu a napodobňuje vyčnievajúcu patelu.

Vonkajší kondyl sa otáča dozadu a dovnútra. Kožné jazvy po fosíliách sa často nachádzajú nad kondylmi, ako na prednej strane kolenného kĺbu s ohnutými kontraktúrami..

Okrem toho sa pri léziách dolných končatín často pozoruje kombinácia flexiálnych kontraktúr bedrových kĺbov s extenzorovými kontraktúrami kolenných kĺbov. V tomto prípade sa dolné končatiny vyhodia priamo smerom nahor v proximálnom smere, ktoré sa nachádzajú na prednej alebo anterolaterálnej strane tela s ohnutím kolenných kĺbov a zastavením chodidiel na bočnom povrchu krku, tváre alebo týlnika. Súčasne sa horné končatiny predlžujú, nachádzajú sa medzi telom a nohami alebo ležia pozdĺž tela, dotýkajú sa rukou oblasťami slabín alebo bočnou stranou panvy. Horné končatiny niekedy pokrývajú dolnú časť.

Nohy sú v rôznych polohách. Pri flexi kontraktúr bedrových a kolenných kĺbov sú tieto častice najčastejšie v polohe klbového kĺbu, sklonu alebo adukcie prednej oblasti, s extenzorovými kontraktúrami, v polohe kalkane valgusu alebo plochej nohy alebo odrazom s tvorbou hojdacej nohy. Okrem toho existujú ďalšie kombinácie a atypické nastavenia zastavenia..

Kontrakty bedrových kĺbov sú často kombinované s dislokáciami a subluxáciami bedra. Sú jednostranné a obojstranné. Líšia sa od tzv. Vrodených dislokácií bedrového kĺbu, pokiaľ ide o ich včasný vnútromaternicový výskyt, čo ich odôvodňuje nazývať embryonálnymi alebo teratologickými dislokáciami. Kým sa narodia, sú úplne formované. Hlava stehennej kosti je v polohe supraacetabulárnej dislokácie s dobre tvarovanou pseudo-dutinou. Subluxácia je zriedkavá. Tendencia k migrácii hlavy je menej výrazná ako pri vrodených dislokáciách, hoci staršie deti vykazujú všetky štyri stupne možného vysídlenia. Pohyb s artrogrypotickými dislokáciami je výrazne obmedzený vo všetkých smeroch. Pri artrogrypóze chýba množstvo znakov spojených s vrodenou dislokáciou a subluxáciou bedra. Výskyt týchto dislokácií je spôsobený nerovnomerným ťahom stiahnutých svalov a neprimeraným tlakom na dutinu. U detí prvých 2 rokov života sa niekedy objaví spontánna redukcia dislokácií.

Pri predlžovaní kontraktov kolenných kĺbov môže dôjsť k dislokácii holennej kosti s hyperexlongáciou kolena. Existujú 3 stupne dislokácie:

• Pri prvom stupni dislokácie vstupuje kĺbová plocha holennej kosti, ktorá sa počas nadmerného zväčšovania posúva k špičke, vstupuje do oblasti kĺbového spojenia medzi stehnom a pätou..

• Druhý stupeň je charakterizovaný skutočnosťou, že celá horná platforma holennej kosti je premiestnená do prednej časti kĺbového povrchu stehna s ešte väčším hyperexpenziou..

• A nakoniec, v treťom stupni sa zadná hrana holennej kosti posúva dopredu a nahor a vytvára úplnú prednú dislokáciu..

Patella je často nedostatočne vyvinutá a ťažko sa dá identifikovať v hrúbke šľachy svalu hypoplastického štvorhlavého svalu 4 - 5 cm nad kĺbovou čiarou. Čas jeho objavenia je neskoro. Niekedy sa posúva smerom von alebo úplne chýba.

Dlhé kosti stehien a dolných končatín sú často skrútené okolo dlhej osi v podobe vonkajšieho alebo vnútorného krútenia. Spolu s nepravidelným tvarom a orientáciou kĺbových koncov predstavujú torzné zakrivenia veľké ťažkosti pri premiestňovaní dislokácií, úplnom korigovaní kontraktúr a umiestnení kĺbov do anatomicky správnej polohy..

Kontrakty, dislokácie a deformácie kostí môžu byť symetrické a asymetrické. Vo väčšine prípadov sú kontrakcie a dislokácie veľmi perzistentné kvôli rigidite svalov a kapsulovo-väzivovým aparátom, zmenám tvaru kĺbových koncov a deformácii kostí pozdĺž ich dĺžky. Aktívne pohyby sú často nemožné alebo sa vykonávajú s malou amplitúdou. Pri pasívnych pohyboch sa určuje tesný odpor svalov a kapsulárno-väzivového aparátu, v niektorých prípadoch vyvoláva dojem vláknitej ankylózy. Toto pretrvávanie kontraktúr vysvetľuje dlhodobé zachovanie nesprávneho vnútromaternicového postavenia pacientmi. Dá sa to prekonať naliatím pri dlhodobom pretrvávajúcom ošetrení.

Okrem porúch pohybu, pri artrogrypóze, existujú výrazné zmeny v reflexnej oblasti..

Kožné, šľachové, periostálne a svalové reflexy sú výrazne znížené alebo chýbajú. Reflexy zo slizníc sa nemenia. Bolesť, hmat, teplota a hlboká citlivosť sú zachované, aj keď v niektorých častiach tela možno pozorovať disociované poruchy niektorých typov citlivosti, najmä v končatinách. Trofické poruchy sú zaznamenané ako z mäkkých tkanív, tak z osteoartikulárneho aparátu. Elektrická vzrušivosť svalov je znížená alebo chýba. Neexistuje žiadna reakcia na znovuzrodenie. Svalová chronaxia je predĺžená. Regeneračná kapacita tkanív nie je narušená. Rast kostí je trochu spomalený.

Psychika a intelekt u pacientov trpiacich artrogrypózou nepredstavujú žiadne zvláštne zmeny. Určité oneskorenie vo všeobecnom vývoji detí sa vysvetľuje ich nedobrovoľným uzavretým spôsobom života a nedostatkom bezplatnej komunikácie so zdravými ľuďmi.

Pri artrogrypóze je možné pozorovať rad ďalších patologických zmien. K týmto deformáciám okrem spomenutých Sprengel a Klippelovho súboru patria, zredukovanie malých kostí zápästia, ektromélia polomeru a prsta ruky, vrátane defektov vo svaloch brušnej steny a bránice, nedostatočnom vývoji pľúc, defektoch srdca, kryptorchidizmu, nedostatočnom vývoji semenníkov a vývrtiek., poruchy štruktúry sietnice, colobómy, ptóza očných viečok, strabizmus a ďalšie vývojové poruchy.

Artrogrypóza je niekedy spojená s Bonvi-Ulrichovým syndrómom. Medzi príznaky, ktoré sú pre ňu charakteristické, patria záhyby pterygoidnej kože (pterygia), uvoľnená, ľahko napínateľná pokožka, nadmerný rast vlasov, lymfangiectatický edém na končatinách, vysoké poschodia, deformácie uší a malformácie vnútorných orgánov..

S generalizovanými formami artrogrypózy sa zdá, že v dôsledku pretrvávajúcich viacnásobných kontraktúr sú deti bezmocné, neschopné samostatne sa otáčať v posteli, sedieť a neskôr stáť, chodiť a vykonávať základné pohyby..

Ochorenie nemá progresívny priebeh. Naopak, s rastom a vývojom detí sa v kĺboch ​​končatín postupne vyvíja určitý rozsah pohybu, ktorý umožňuje deťom držať predmety, sedieť, plaziť sa na všetkých štyroch alebo sedieť na zadku, hrať sa a do istej miery komunikovať so svojimi rovesníkmi. V priebehu času sa u starších detí a dospievajúcich pod vplyvom liečby, a niekedy aj bez ohľadu na to, môže spontánne kvôli funkčnej adaptácii a kompenzačným pohybom vyvinúť viac-menej významná mobilita. Dohromady tieto pohyby umožňujú deťom slúžiť, stáť, chodiť do školy, študovať a v budúcnosti robiť jednoduchú prácu, napriek dosť výrazným deformáciám, ktoré v nich zostávajú..

Klinický obraz obmedzenejších foriem artrogrypózy sa všeobecne zhoduje s klinickým obrazom lézií jednotlivých končatín opísaných vyššie. Určitý rozdiel predstavujú monoplegické formy lézií končatín bez patologických zmien zo strany zodpovedajúcich ramenných a panvových pásov..

operácie

Chirurgická korekcia je predpísaná pri absencii pozitívnych výsledkov liečby drogami a fyzioterapiou, cvičením. Takéto činnosti sa vykonávajú niekoľkými krokmi. Ovládané kĺby sú upevnené špeciálnymi ortopedickými topánkami alebo korzetmi, korektormi polohy.

Po operácii sa komplex fyzických aktivít prehodnocuje v závislosti od plánu rehabilitácie. Počas tohto obdobia nie je vylúčená liečba všeobecnými a špeciálnymi účinkami na chorého pacienta..

Ak je dieťaťu diagnostikovaná táto choroba, musí byť pod lekárskym dohľadom. Odporúča sa navštíviť lekára každých šesť mesiacov. Opatrenia na vymáhanie sa musia vykonávať neustále. Pacientom sa tiež odporúča, aby zlepšili svoje zdravie v strediskách a sanatóriách - dvakrát ročne.

Deti s podobnou diagnózou by mali byť vybavené špeciálnou ortézou. Odporúča sa vykonávať sociálnu adaptáciu v špecializovaných centrách výchovno-rehabilitačného smerovania pre deti s artrogrypózou. Aktívne gymnastické cvičenia sa vykonávajú od východiskových pozícií.

Röntgenový obraz

Na rádiologickej strane osteoartikulárneho aparátu je zaznamenaných množstvo patologických zmien.

Aj keď sa jadrá osifikácie objavujú načas alebo sú vo vývoji trochu oneskorené, zostávajú dlho hypoplastické. Po vytvorení kostry sa pozoruje určitá atrofia kosti, tenšia kortikálna vrstva diafýzy a osteoporóza spongiózneho kostného tkaniva. Apofy, hrebene a hľuzy, ktoré slúžia ako miesto pôvodu a upevnenie svalov, nie sú dostatočne rozvinuté. Kĺbové konce sú o niečo menšie a zaoblené. Mnohé z nich sa opäť deformujú v dôsledku dlhodobých kontraktúr alebo posunov kĺbových koncov. Torzné zakrivenie kostí je celkom bežné. Tieň svalov je veľmi slabý.

Hlavy humerálnych kostí sú často nesprávne orientované v prípade lézií na pleciach. Pri dislokáciách polomeru sa hlava môže posunúť dopredu, von alebo dozadu. Polomer niekedy chýba po celej svojej dĺžke, čo vytvára obrázok radiálnej klubovej ruky. Malé kosti zápästia a ruky sú posunuté smerom k radiálnej strane. Ulna zhustne a je oblúkovite ohnutá dozadu. Niekedy sa pozoruje útecha niekoľkých kostí zápästia. Pri radiálnom klube sú prvé metakarpálne kosti a falangy prvého prsta nedostatočne vyvinuté alebo chýbajú. V prípadoch ulnárnych klbov sa nepozorujú kostné defekty. S ohýbajúcimi sa kontraktmi zápästových kĺbov a nadmerným roztiahnutím prstov sa pozoruje posun hlavných kĺbov ktylu; pri extenzorových kontrakciách ruky sa falangy premiestnia na stranu dlane.

Pri dislokáciách a subluxáciách bedra sa zaznamenáva sploštenie a rozšírenie dutiny bedrového kĺbu, ale oveľa menej výrazné ako pri takzvaných vrodených dislokáciách bedra. Nad jeho horným okrajom, už pri narodení, je často možné pozorovať vytvorenú falošnú dutinu, ktorá naznačuje vnútromaternicový pôvod dislokácie. Hlava stehennej kosti je znížená, krk sa narovná a predne sa otočí. S kontraktúrami únosov bedrového kĺbu ohybom sa krk stehennej kosti zvyčajne ohýba smerom k strane varusu.

Ohybové kontrakcie kolenných kĺbov sa vyznačujú výraznou inkontinenciou kĺbových koncov so sploštením zadných femorálnych kondylov. S extenzorovými kontraktúrami a najmä s predĺžením kolena dochádza k splošteniu v dolných predných oblastiach stehenných kondylov a hornej prednej časti holennej kosti..

Patella je často nedostatočne rozvinutá. Čas jeho objavenia je neskoro. Niekedy je rozdelená na dve polovice - hornú a dolnú alebo úplne chýba. V prípade dislokácie sa určuje na vonkajšej strane kĺbu.

Holenná kosť u niektorých pacientov je oblúkovito zakrivená s vydutým predkom. Krútiace krivky oboch kostí sú celkom bežné - v hornej časti smerom von, v dolnej časti smerom dovnútra. Tibiálne kondyly a členok vidlice sú nesprávne orientované, čo veľmi komplikuje korekciu kontraktov kolenných kĺbov a elimináciu patologických inštalácií chodidiel. Ich odstránenie bez osteotómie je často nemožné..

Pri klusovej nohe dochádza k splošteniu bloku piestov, k zväčšeniu uhla zakrivenia krku smerom dovnútra, k 45-55 °, k subluxácii prednej časti talu, k deformácii pätnej kosti ak posunu kostnatých a kvádrových kostí smerom dovnútra. Pozdĺžne osi talu a kalkane sú takmer rovnobežné. Planovalgusová poloha chodidiel a najmä reflexia sa vyznačujú vynechaním talu, ktorý s kyvnou nohou zaujíma takmer vertikálnu polohu. Súčasne sa tuberkulóza pätnej kosti vytiahne vysoko, kostnatá kosť sa premiestni k ktylu..

Artrogrypóza je toto ochorenie úplne liečiteľné?

Ochorenie vedie k kontraktúre kĺbov a z tohto dôvodu nie je možné pokračovať v normálnom živote. Kontraktúra je čiastočné alebo úplné obmedzenie mobility (napríklad neschopnosť ohýbať alebo rozširovať ruku). Šanca na úplné vyliečenie tejto choroby alebo aspoň s minimálnymi zostávajúcimi komplikáciami je iba mierna. Ak je do procesu zapojených niekoľko kĺbov (zvyčajne diagnóza znie ako „distálna artrogrypóza“) a chrbtica nie je ovplyvnená, potom pomocou konzervatívnych a niekedy chirurgických metód môžete dosiahnuť stabilnú pozitívnu dynamiku.

V situáciách, keď sa patológia rozširuje na viac kĺbov a chrbta, je hlavným cieľom liečby zmierniť bolesť a stav pacienta v maximálnej možnej miere. Je dôležité čo najviac korigovať dislokácie a mierne zvýšiť svalový tonus tak, aby sa človek mohol pohybovať samostatne alebo aspoň pracovať s rukami. Kombinácia chirurgických a terapeutických metód vo väčšine prípadov umožňuje znížiť závažnosť deformity a zlepšiť citlivosť svalov. Po ukončení hlavnej liečby títo pacienti určite potrebujú podpornú fyzioterapiu a masáž..

Aby sa zabránilo opätovnému zdeformovaniu kĺbov, používajú sa špeciálne ortopedické fixátory a dlahy. Bez ohľadu na závažnosť choroby je liečba a zotavenie dieťaťa pre rodičov náročným (psychicky aj fyzicky)..

Patologická anatómia

Makroskopicky definovaná zahustená nízkoelastická koža a zle mobilná, tiež zahustená, s početnými pásmi spojivového tkaniva podkožného tkaniva. Svaly sú bledé, nedostatočne vyvinuté, atrofické a často spolu zvarené. Niektoré z nich úplne alebo čiastočne chýbajú. Pri rezaní počas operácie sa svaly slabo sťahujú alebo vôbec nie. Niektoré z nich sú vláknito degenerované a stiahnuté, iné sú pomaly a nahradené tukovým tkanivom. Posuvné zariadenie je často vyhladené. Šľachy sú tenké a matné, často spájkované navzájom a do okolitých tkanív.

Burzy sú vláknité zhrubnuté, ťažko expandovateľné, zákruty sa spájajú na kost. Existuje málo synoviálnej tekutiny. Synechiae sú často pozorované medzi chrupavkovými povrchmi kĺbových koncov a kapsulou. Ligamenty nie sú elastické. Kĺbové konce sú zaoblené, mnohé z nich nie sú úplne pokryté chrupavkou. Dutiny kĺbov sú sploštené. Často sú pozorované dislokácie a subluxácie alebo nesprávna orientácia kĺbových koncov. Kostná ankylóza neexistuje. Jednotlivé kosti, ako sú radiálne kosti, môžu úplne alebo čiastočne chýbať.

Histologicky sa zdá, že svalové vlákna sú jemné a tenké, s hrúbkou 2 až 5 mm. Niektoré z nich si zachovávajú svoje pozdĺžne a priečne pruhy, zatiaľ čo iné ich strácajú a získajú homogenizovaný vzhľad. V sarkolemme je málo jadier. Svaly môžu byť zastúpené iba samostatnými nedostatočne vyvinutými vláknami. Medzi vláknami dochádza k rastu spojivového a tukového tkaniva. V niektorých oblastiach je zaznamenaný úpadok svalových vlákien alebo Tsenkerova degenerácia. Kĺbová chrupavka je riedená.

Z mozgu sa v niektorých prípadoch vyskytuje rast gliózneho tkaniva a degeneratívne zmeny v gangliových bunkách v oblasti motorických centier mozgových hemisfér. Rovnaké zmeny je možné pozorovať v gangliových bunkách predných rohov miechy. V periférnych nervoch sú možné atrofické javy. Je potrebné poznamenať, že údaje o patologických a histologických štúdiách pri artrogrypóze sú často protichodné..

Odrody choroby

Vrodená artrogrypóza sa vyvíja v rôznych formách. Je klasifikovaný podľa typu kontraktu - sú to únoscovia alebo aduktory, extenzorové formy alebo formy flexií. V závislosti od závažnosti deformity sa rozlišuje mierny, stredný a závažný stupeň ochorenia..

Viaceré, pokiaľ ide o prevalenciu, sa delia na tieto typy:

  1. Zovšeobecnené (50% prípadov). Poškodené sú dolné a horné končatiny. V závažných prípadoch dochádza nielen k narušeniu svalového tonusu, ale aj k poškodeniu lakťa, ramena, bedrového kĺbu a súčasne k deformácii kostry tváre a niekedy aj chrbtice..
  2. Distálne (asi 11%). Ruky a chodidlá sú v zásade zdeformované, ale stáva sa tiež, že to nie je obmedzené na toto a môžu byť ovplyvnené niektoré ďalšie veľké kĺby alebo kosti tváre..
  3. S léziami dolných alebo horných končatín (30 a 5%).

Uvedené formy sa líšia symptómami a charakterom kurzu..

diagnostika

Diagnóza artrogrypózy v typických prípadoch nie je náročná. Je založená na prítomnosti viac alebo menej bežných kontraktúr a deformácií kĺbov s prevládajúcou léziou distálnych častí a na vývoji typických kriviek vo forme radiálnych alebo ulnárnych klieští, klusov a iných patologických stavov, ktoré existujú od narodenia..

Diferenciálna diagnóza by mala vylúčiť spastickú paralýzu, plexitídu, najmä pri léziách horných končatín, následky poliomyelitídy, polyneuritídy, infekčnej toxickej polyartritídy, kongenitálnej myopatie, Bonvey-Ulrichovho syndrómu, rôznych typov enchondrálnej dysostózy, vrodených lokalizovaných vývojových anomálií atď..

príznaky

Klinika ochorenia úplne závisí od variantu jeho priebehu.

Vrodený mnohopočetný typ artrogrypózy sa prejavuje týmito príznakmi:

  • Zlá pohyblivosť ramenného kĺbu, lakťov, kolien, zápästia a bedier;
  • Deformácia tváre, rúk, chrbtice a chodidiel;
  • Svalová hypotenzia alebo atónia.

Artrogrypóza kolenných kĺbov a lézie nôh sa prejavuje nasledovne:

  1. Subluxácia, dislokácia bedrových kĺbov;
  2. Prítomnosť kĺbových kontraktúr bedrového kĺbu;
  3. Zmena tvaru členku;
  4. Knee kontraktúry.

Pre patológiu ovplyvňujúcu horné končatiny sa tieto príznaky stávajú charakteristickými prejavmi:

  • Kontraktovanie záhybu prvého prsta;
  • Kontraktor extenzora lakte;
  • Ramenné kontraktúry;
  • Kontrakcia zápästného kĺbu.


Jedným zo symptómov choroby môže byť nedostatočný rozvoj inteligencie

Každý z týchto ochorení je navyše sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

  • Amniotické zúženia;
  • Dislokácia kĺbov;
  • Kožná syndrómia;
  • Vzhľad hemangiómov alebo telangiektázie na koži;
  • Zrejmé chodidlo a chodidlo;
  • Zvýšená tendencia k ARVI;
  • Patológie vnútorných orgánov;
  • Rýchly progres zápalu;
  • Zhoršenie zdravia;
  • Nedostatočný rozvoj inteligencie.

Klinika môže mať z hľadiska závažnosti tieto formy:

  1. Ľahký vzhľad;
  2. Stredný typ;
  3. Ťažká fáza.

liečba

Liečba artrogrypózy je veľmi náročná úloha, ktorá si vyžaduje rozsiahle skúsenosti lekára a použitie celého arzenálu konzervatívnej a chirurgickej ortopédie. Liečba by mala byť skorá, začínajúc od prvých dní po narodení, komplexná, metodicky správna a navrhnutá na niekoľko rokov. Pretože každý pacient má vždy určité osobitosti kliniky, liečebný plán by sa mal prísne individualizovať.

U detí prvých rokov života spočíva liečba artrogrypózy v použití termálnych kúpeľov, systematickom pasívnom napínaní sťahovaných tkanív, masáži, korekcii začarovaných postojov kĺbov a ich upevňovaní vo funkčne výhodnej polohe. Pri korekciách kontraktúr a premiestňovaní jednotlivých kostí u detí predškolského a základného školského veku je vhodnejšie použiť stupňovité sadry..

Pterygoidné záhyby krku sú eliminované plastickou chirurgiou kože podľa typu protiľahlých trojuholníkov, po ktorej nasleduje vymenovanie lepenkového goliera..

Adukcia a vnútorná rotácia ramena sa korigujú pasívnymi korekčnými pohybmi a fixáciou ramena v únosnej polohe a vonkajšou rotáciou končatiny ohnutej v kolene. V tvrdohlavých prípadoch je uvedená korekcia stupňov pomocou torakobrachiálneho obväzu. Ak je použitie končatiny veľmi ťažké z dôvodu pevnej vnútornej rotácie, tenoligamentokapsulotomia ramenného kĺbu alebo derotačná supracondylárna osteotómia ramena so zavedením intraosseózneho nechtu, aby sa zabránilo premiestneniu fragmentov.

Dislokácie a subluxácie radiálnych kostí sa postupne eliminujú stupňovou korekciou kontraktúr lakťových kĺbov. V prípade extenzorových kontraktúr, ktoré nie sú prístupné konzervatívnemu ošetreniu, je znázornené plastické predlžovanie tricepsovej šľachy na ramene a rozrezanie kapsuly aspoň jedného lakťového kĺbu s tým, že jej je poskytnutá flexorová poloha. V prípade, že základom predlžovacej kontrakcie lakťového kĺbu je strata funkcie flexora pri zachovaní tricepsového svalu, je indikovaná transplantácia jeho šľachy na polomer..

Radiálna kosť, ak nie je prítomná, je nahradená autoimplantátom voľnej kosti z hornej polovice fibuly hlavovou a epifyzálnou rastovou chrupavkou. Rozrezaná šľacha bicepsu femoris je prišitá k zadnému vonkajšiemu okraju holennej kosti. U adolescentov a dospelých je možné polomer nahradiť homografom. Radiačná kontraktúra ruky musí byť predbežne korigovaná stupňovitým náplasťou.

Kliešte na ruky s flexor-ulnarom sú tiež eliminované stupňovitým náplasťou. V prípade pretrvávajúcich kontraktúr sa šľacha ohybu lakťa ruky a prípadne ohyby prstov predĺžia. Odstránenie prvého radu zápästných kostí je prípustné iba u dospievajúcich a dospelých. V prípade straty extenzorovej funkcie a opätovného výskytu flexi kontraktúry u starších detí je indikovaná artrodéza zápästného kĺbu..

Kontrakty prstov sú eliminované systematickými pasívnymi korekčnými pohybmi, stupňovitým sadrovaním, krútením alebo elastickou trakciou na každom prste osobitne..

Dislokácia a subluxácia bedrového kĺbu u dojčiat sa nastavuje pomocou únosného vankúša, matraca, prístroja alebo dlahy. Takáto liečba však nie vždy vedie k úspechu, a preto by sa od konca prvého roka malo dôjsť k starostlivej redukcii v celkovej anestézii podľa Lorenzovej alebo Schanzovej metódy, po ktorej by malo nasledovať uloženie kruhovej sadry. Doba fixácie by mala byť kratšia ako obvykle.

Ak nie je možné jednostupňové uzavreté zníženie, premiestnenie bedra sa premiestni pomocou permanentnej adhezívnej omietky alebo kostrového trakcie. V prípade poruchy sa uskutoční otvorená redukcia po predbežnom znížení hlavy na úroveň dutiny, čo okrem väčšej ľahkosti redukcie bráni rozvoju následných dystrofických zmien zo strany hlavy a dutiny kĺbu. Redukcia sa vykonáva z antero-externého, ​​oblúkového rezu, obklopujúceho väčší trochanter, bez odrezania väčšieho trochanteru a svalov k nemu pripojených. Ak je hĺbka dutiny nedostatočná, strecha sa plastifikuje ohnutím jeho okraja a zavedením troch kostných štepov do vytvorenej drážky. Následná fixácia by nemala presiahnuť 4 týždne. Počiatočné aktívne pohyby sú dôležité.

Anteverzia alebo antetorzia hlavy a krku stehennej kosti, ako aj torzné zakrivenie diafýzy sa korigujú pomocou sektora, zúbkovanej alebo šikmej osteotómie v hornej alebo dolnej tretine stehennej kosti fixáciou fragmentov kovovými drôtmi, skrutkami alebo doskou..

Ohybové kontrakcie bedrových a kolenných kĺbov sú eliminované plastickým predlžovaním svaly flexí subspinálneho a panvového svalstva, po čom nasleduje korekcia postupným odlievaním alebo krútením sadry. Ak pomocou týchto metód nie je možné úplne odstrániť kontraktúry, vykoná sa kapsulotomia alebo intertrochanterická osteotómia stehna..

Predlžovacie kontrakty kolenných kĺbov s rekurváciou a posunom predkolenia predkolenia a ktylu sa korigujú pomocou predlžovania štvoruholníkovej šľachy stehna v tvare písmena Z a zadného pohybu flexorových šliach, ktoré sa posunuli na prednú stranu kolenného kĺbu. Ohýbanie kolena do pravého uhla sa dosahuje oddelením kĺbovej kapsuly od jej pripevnenia k stehnu a rozložením zadného krížového väziva. Defekt kĺbovej kapsuly, ktorá sa tvorí počas flexie, sa uzavrie s fasciálnou tukovou chlopňou odobratou na nohu z okolitých tkanív.

Torzné zakrivenie väčších a fibulárnych kostí sa koriguje aj pomocou sektorových, šikmých alebo priečnych osteotomií s fixáciou fragmentov kovovými drôtmi, ktorých konce sú zahrnuté do sadry..

Clubfoot, calcaneal-valgus a ďalšie patologické nastavenia nôh sú eliminované stupňovou korekciou segmentov pomocou sadrových odliatkov. Ak nie je možné korigovať všetky zložky patologického stavu konzervatívnym spôsobom, použije sa plastická tenoligamentokapsulotomia. S kliešťami sa vykonáva na vnútornej a zadnej strane chodidla, s inštaláciou päty a valgusu a hojdačkou na chrbte. Nútené odškodnenie, rovnako ako u iných spoločných kontraktúr a deformácií, je neprijateľné. Deformácie jednotlivých kostí, ktoré sťažujú úplnú korekciu patologického usporiadania nôh, sú eliminované ich rekonštrukciou alebo fragmentárnou osteotómiou. U adolescentov a dospelých sa kosáčiková alebo klinová resekcia tarzálnych kostí používa po predbežnej etážovej segmentovej korekcii.

Skoliotické zakrivenie chrbtice je korigované postranným omietkovým lôžkom, korekčnou gymnastikou a masážou.

Liečba artrogrypózy u detí by sa mala začať súčasným odstránením kontraktúr horných a dolných končatín!

Po oprave tvaru a polohy spojov je potrebné obnoviť ich funkciu. Na tento účel sa využívajú aktívne a pasívne pohyby, masáže, fyzioterapia vo forme elektroforézy a elektrickej stimulácie svalov, tepelné procedúry, bahenná terapia, kúpanie v bazéne, svetelná a slnečná terapia, najmä v klimatickom kúpeľnom stredisku. Veľký význam má lekárske a mechanické ošetrenie zamerané na napínanie kapsulárno-väzivového aparátu, posilnenie svalov a leštenie pohybov kĺbov..

Dôležitú úlohu pri obnove staticko-dynamickej funkcie končatín a chrbtice zohráva zásobovanie pacientov ortopedickými pomôckami. Pri vývoji pracovných pohybov a naučení sa chodiť sú predpísané shinogilové zariadenia s umiestnením pántov v presnom súlade s osami a smerom pohybu kĺbov. Vypadnuté alebo funkčne oslabené svaly, dočasne až do ich obnovenia, sa v prístroji nahradia pružnými tyčami. V prípade statickej miechovej nedostatočnosti a skoliózy sa predpisujú mäkké alebo tuhé korzety.

Ortopedické topánky sú potrebné, až kým nie sú chodidlá úplne a pevne stabilizované v korigovanej polohe. Na udržanie funkčne výhodnej polohy kĺbov a zabránenie recidívy sú predpísané nočné dlahy a detské postieľky.

Na posilnenie celkového stavu sa na zlepšenie funkcie mezenchýmu a kapilár používajú vitamíny skupiny B, C, D, E, ako aj hormonálne prípravky - kortizón a ACTH, aby sa posilnil celkový stav..

Napriek závažnosti počiatočných patologických zmien a adynamií pacientov je u väčšiny z nich pri správnom a systematickom liečení možné obnoviť nielen tvar, ale do značnej miery aj funkciu kĺbov, poskytnúť im príležitosť osvojiť si pracovné zručnosti a zapojiť ich do užitočných pracovných činností..

Artrogrypóza: liečba by sa mala začať v nemocnici

Aby boli terapeutické činnosti účinné, vykonávajú sa od samého narodenia dieťaťa. Pred prepustením je dôležité vzdelávať rodičov o tom, ako robiť ortopedické cvičenia, ktoré môžu každý deň doma opakovať. V pôrodnici sa deťom zvyčajne predpisujú tieto typy liečby:

  • masáže;
  • fyzioterapeutické procedúry (tepelné spracovanie);
  • gymnastika;
  • fixácia kĺbov (pomocou dlahy alebo sadry).

Ak výsledok konzervatívnej liečby nestačí na zotavenie alebo zlepšenie stavu dieťaťa, je indikovaný chirurgický zákrok. Čím skôr sa vykonáva, tým vyššia je jej účinnosť. Deformácie nôh sú operované vo veku 3 až 4 mesiace a paže v 6 až 8 mesiacoch. Liečba v neskoršom veku vyžaduje zásah modrooký v kostnom aparáte a mäkkých tkanivách, preto ortopédovia odporúčajú neodkladať sa.

Laboratórna diagnostika

  • klinický krvný test
  • chémia krvi
  • coaguologram

Vo fáze diagnostiky sa odporúča vykonať všeobecný krvný test so štúdiom leukocytov, so všeobecným testom v moči, s biochemickým krvným testom: celkový proteín, albumín, močovina, kreatinín, alanínaminotransferáza (ALT), aspartátaminotransferáza (AST), kreatín fosfokináza (CPK), analýza krvných elektrolytov (CPK) sodík, draslík, chlór), všeobecná analýza moču, genetická analýza (podľa údajov).

Vyberte časť klinického odporúčania:

Dodatočné informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok choroby

Prevencia a dispenzarizácia

Odporúča sa včasná diagnostika a liečba pacientov s vrodenou mnohopočetnou artrogrypózou. Prevencia rozvoja relapsov deformít končatín spočíva v eliminácii faktorov vedúcich k ich rozvoju.

Najdôležitejším bodom v prevencii rozvoja opakujúcich sa deformít je čo najskoršia konzervatívna ortéza a dynamické monitorovanie pacienta počas procesu rastu..

Nárast počtu prípadov relapsu a vznik sekundárnej deformity je podporený:

  • neskorý začiatok liečby pacientov;
  • použitie neúčinných metód konzervatívnej a chirurgickej liečby;
  • skrátenie doby hospitalizácie;
  • neprimeraná protetika.

Liečebné činnosti

Liečba detí s týmto ochorením sa začína doslova pri narodení. Hlavným smerom je eliminácia deformácií a kontraktúr, rozvoj aktívnej funkcie svalov. Je tiež potrebné, aby sa dieťa naučilo držať končatiny v danej polohe. Doma sa takáto terapia nevykonáva vždy, pretože komplex terapeutických opatrení zahŕňa nielen konzervatívne metódy, ale aj chirurgickú korekciu deformovaných kĺbov..

Metódu liečby si môže zvoliť iba ortopéd. Niekedy musíte ísť k zubárovi, ak má dieťa obmedzené otvorenie úst. Musíte však vyhľadať lekára, ktorý sa špecializuje na takéto poruchy, pretože všeobecní zubní lekári nemajú dostatočné vedomosti a skúsenosti, aby mohli asociovať dysfunkciu mandibulárneho kĺbu s artrogrypózou, ktorá bráni správnej diagnóze..

Komplex terapeutických opatrení by sa mal začať čo najskôr. Dôležitú úlohu hrá aktívne postavenie rodičov. Musia však byť trpezliví, pretože terapia choroby je navrhnutá na dlhú dobu..

Chirurgia nie je vždy potrebná. Konzervatívna terapia tiež poskytuje dobré výsledky. Štúdie ukázali, že o 1,5 roka sa rozsah pohybu kĺbov po takýchto terapeutických opatreniach zvyšuje o 38 - 60% a kolenné kĺby najlepšie reagujú na liečbu..

Mnoho mladých pacientov potom chirurgické ošetrenie vôbec nepotrebovalo. V mnohých prípadoch však bola účinná kombinácia konzervatívnych metód a chirurgického zákroku..

Liečba sa často začína postupným obsadením končatín raz týždenne. Na úpravu kontrakcie prstov alebo lakťových kĺbov sa dieťaťu dávajú špeciálne omietky. Pred obsadením musíte urobiť lekársku gymnastiku.

Prvé sedenia sú vedené špecialistom, ale rodičia sa musia sami naučiť korekčným cvičeniam a stylingu, ktoré sa vykonáva aj v obsadení. Tento druh gymnastiky sa vykonáva pol hodiny. Deň - najmenej 4 nápravné komplexy. Účelom všetkých týchto opatrení je zvýšiť rozsah pohybu v kĺboch ​​a eliminovať deformácie..

Počas cvičenia sa postupne dosiahne väčší uhol korekcie - potom bude musieť dieťa vymeniť omietku a nové ortézy pre neho budú vyrobené..

Pri priaznivom vývoji udalostí sa rozsah pohybu rýchlo zvyšuje. Ak však počas prvého mesiaca nedôjde k pozitívnej dynamike, prejde z konzervatívnej liečby na chirurgickú. Štúdie ukázali, že konzervatívna liečba je účinná iba v prvých šiestich mesiacoch života dieťaťa, a v tomto prípade nie je možné strácať čas.

Používajú sa aj iné metódy liečby:

  1. Masáž. Je kombinovaný s prvkami bodu a začína okamžite, keď je pokožka dieťaťa prispôsobená takémuto zaťaženiu, to znamená od okamihu, keď má dieťa 2 až 3 týždne. Masážny kurz pozostáva z 15 - 20 sedení. V priebehu roka sa koná 5 až 6 takýchto kurzov.
  2. elektrostimulácie.
  3. fonoforézou.
  4. Metódy tepelného spracovania - soľné vyhrievacie podložky a parafínové kúpele.
  5. Iné fyzioterapeutické metódy.

Drogová terapia je povinná. Je to spôsobené skutočnosťou, že pri artrogrypóze sa v nervovom tkanive vyvíjajú degeneratívne procesy. Preto je hlavnou úlohou liekovej terapie zlepšenie metabolických procesov, výživy tkanív a zvýšenie neuroplasticity..

Actovegin sa najčastejšie predpisuje intramuskulárne vo vekovej dávke. Používajú sa aj iné lieky, napríklad roztok neuromidínu, ktorý zlepšuje neuromuskulárny prenos. Kurz je určený na 10 intramuskulárnych injekcií.

Pre deti s týmto ochorením sú užitočné antioxidačné lieky, pretože majú pozitívny vplyv na metabolické procesy v nervovom tkanive - jedná sa o Milgammu (vo forme intramuskulárnych injekcií), vitamínové komplexy (na základe skupiny B). Cerebrolyzín a glycín sú predpísané, ktoré zvyšujú cholinergné procesy. Ročne sa vykonávajú 2 až 3 liečebné cykly v závislosti od závažnosti choroby.

Ak je konzervatívna terapia neúčinná, je predpísaná operácia. Ale malé deti to nerobia, budú musieť počkať 2-3 roky. Chirurgický zákrok je zameraný na korekciu veľkosti svalov a šliach, súčasné dislokácie sú znížené.

Prevencia a prognóza

Nie je možné, aby lekári zistili presné dôvody vzniku odchýlky u detí, a preto sú preventívne opatrenia zamerané na primerané zvládnutie tehotenstva:

  • úplné odmietnutie zlých návykov;
  • zdravé a výživné jedlo;
  • zabránenie poraneniam brucha;
  • užívanie iba liekov predpísaných ošetrujúcim lekárom;
  • žiadny účinok chemikálií a žiarenia na telo;
  • včasné odhalenie a adekvátna liečba akútneho alebo chronického ochorenia, ktoré zvyšuje pravdepodobnosť zmeny tvaru kĺbov rúk, nôh a chrbtice;
  • pravidelné návštevy pôrodníka-gynekológa.

Prognóza je daná formou ochorenia. Napríklad generalizovaná artrogrypóza má zlú prognózu, zatiaľ čo lokalizovaná forma je úplne eliminovaná..

Úplná absencia terapie je spojená s komplikáciami - ireverzibilná deformácia a úplná imobilizácia chorého kĺbu, čo vedie k invalidite.

Príznaky artrogrypózy

S voľným okom je možné vidieť, že kĺbové kapsuly sa zväčšili, prítomnosť adhézií zákrut s kosťou. Elasticita väzov je znížená, kĺbová chrupavka je značne zriedená a na niektorých miestach úplne chýba..

Pri artrogrypóze majú kĺbové konce zaoblený tvar, ktorý nie je fyziologický pre normálny organizmus a môžu chýbať aj jednotlivé kosti.Atyrogrypóza je typická, hlavnými prejavmi patológie sú nedostatočne vyvinutá svalová aparatúra a tvorba kontraktúr..

Ako sa artrogrypóza charakterizuje.

  • Rotačný pohyb stehna smerom von a paží smerom dovnútra.
  • Ruky sú stlačené a sú v ohybe.
  • Nohy sa ohýbajú s následným vývojom varus deformity.
  • Predlžovacie kontrakty sa tvoria v kolenách a lakťoch.

Duševné zdravie pacienta nie je narušené, choroba nepostupuje. Mobilita kĺbov sa s vekom zlepšuje, ale zakrivenie samo od seba nezmizne. Rodičia by nemali zanechávať veci také, aké sú, aj keď sa dieťa cíti lepšie. Artogrypóza môže ovplyvniť celé telo: svaly, všetky kĺby, až po svaly čeľuste, krčné stavce. Táto forma patológie sa nazýva generalizovaná, t.j. Celé telo.

Čiastočná forma, napríklad, sú ovplyvnené iba horné alebo iba dolné končatiny. Stáva sa dokonca, že trpí jedna horná a jedna dolná končatina. Skôr ako lekár predpíše liečbu, mali by ste podstúpiť diagnózu a potvrdiť diagnózu. Artrogrypóza je príznakmi podobná plexitíde brachiálneho plexu, komplikáciám poliomyelitídy, vrodenej myopatii, polyneuritíde a spastickej paralýze. Ak máte pochybnosti o diagnóze alebo máte otázku pre ortopéda, opýtajte sa ho vyplnením formulára a získajte bezplatnú konzultáciu.

Liečba artrogrypózy u detí

Liečba patológie by sa mala začať okamžite po narodení. Ihneď po pôrode je možné vidieť zjavné známky deformácie:

  • Neprirodzený tvar a poloha kĺbov.
  • Dieťa je inhibované a aktivita svalového aparátu je slabo vyjadrená.
  • Nedostatočné rozvinutie zrakového svalu.

Až do troch mesiacov sa novorodencom podávajú masáže, pretože masážne pohyby môžu uvoľniť napätie a napätie svalov, zlepšiť prietok krvi a výživu tkanív. Pre novorodencov je nežiaduce podávať lieky, takže masáž bude vynikajúcim pomocníkom pri korekcii deformity. Okrem toho sa deťom poskytujú teplé kúpele, pretože tiež pomáhajú uvoľňovať svalový systém..

predpoveď

Aj keď je artrogrypóza považovaná za zriedkavú genetickú poruchu, tento stav neprekvapuje skúsených ortopédov..

Doteraz bolo vyvinutých mnoho metód restoratívnej liečby, ktoré dávajú hmatateľný výsledok, s veľkou investíciou do dieťaťa, ktoré vynaložilo úsilie, peniaze a čas..

Závažnosť ochorenia a lokalizácia postihnutých kĺbov sú veľmi dôležité. Takže pri všeobecnej a totálnej chorobe je prognóza pomerne vážna, pri lokálnej je priaznivá. Mierne formy ochorenia reagujú na liečbu lepšie ako tie závažné.

Túžba rodičov pomôcť samozrejme, samozrejme, zohráva na ceste k zdraviu obrovskú úlohu. Musíte si byť vedomí, že liečba bude trvať dlhšie ako jeden rok a bude trvať každú minútu zadarmo..

Napriek tomu deti, ktorých zdravie pravidelne, vytrvalo a trvalo vychovávajú rodičia, úspešne ovládajú základné zručnosti starostlivosti o seba, učia sa chodiť a písať, hrať na rovnakom základe s ostatnými, môžu navštevovať pravidelnú školu a byť úspešné v štúdiu..

Artrogrypóza označuje vrodené choroby, ktoré sa vyznačujú atrofiou svalov a deformitou končatín. Zvyčajne sú postihnuté všetky kĺby končatín, niekedy je do procesu zapojená aj chrbtica..

Príčiny choroby

Príčiny ochorenia nie sú v súčasnosti úplne pochopené, jedným z hlavných lekárov je však nedostatočné množstvo plodovej vody tehotnej ženy. Výsledkom je obmedzený pohyb končatín plodu, keď sú kĺby nútené dlhodobo byť v jednej polohe.

K rozvoju artrogrypózy môžu navyše prispieť tieto faktory: vírusová infekcia a negatívne účinky liekov, abnormality vo vývoji maternice a účinok chemikálií počas tehotenstva.

Plod má osobitné riziko rozvoja choroby, ak má budúca matka spontánne potraty, závažnú toxikózu, potraty a iné negatívne momenty. Teratogénny faktor na začiatku tehotenstva tiež prispieva k abnormálnemu vývoju svalových vlákien, čo vedie k poškodeniu miechy a svalovej denervácii..

Typické sú klinické prejavy: kontraktúry kĺbov rúk a nôh, klbka, klbka, nedostatočné rozvinutie svalov a nervov končatín..

Častejšie sa vyskytuje mierna forma choroby, pri ktorej sú postihnuté končatiny alebo jedna z nich. Ťažké formy, pri ktorých dochádza aj k atrofii svalov, sú oveľa menej časté..

Vzhľad novorodenca s artrogrypózou je celkom charakteristický: pretiahnutý, neúmerne prehnutý trup, zdeformované a nedostatočne vyvinuté ruky a nohy, úzke plecia bez svalov, široký krk na pozadí mohutných záhybov a úzke ramenné opasky..

Mnoho detí sa vyznačuje dislokáciami a subluxáciami bedier, hypopláziou a aplasiou patelly..

Symptómy sa vyvíjajú postupne: najprv sa objavia vláknité kontraktúry a potom sa kontraktúry kostí s deformáciami nôh a polohami dlaní ohnutými prstami.

Vykonáva sa základná aj diferenciálna diagnostika. Hlavná sa vykonáva pomocou neurologických, elektrofyziologických, ultrazvukových a rádiologických metód.

Diferenciál sa robí s cieľom vylúčiť choroby, ako je Larsenov syndróm a diastrofická dysplázia, chondrodystrofia a Ehlers-Danlosov syndróm, spinálna amyotropia a iné závažné systémové a neuromuskulárne choroby..

Hlavné body liečby pacienta s artrogrypózou:

  1. Liečebné činnosti sa začínajú od prvého dňa života novorodenca.
  2. Liečba sa vykonáva pod prísnym a stálym dohľadom ortopedického chirurga.
  3. Špeciálne omietky sú uvedené od 5. dňa.
  4. Od druhého týždňa sú predpísané cvičebné terapie a masáže.
  5. Paralelne sa odporúča použitie fyzioterapeutických metód s použitím parafínovej terapie, elektrickej stimulácie a magnetoterapie..
  6. Povinná mesačná konzultácia s neurológom.
  7. Indikáciami pre chirurgickú korekciu je nedostatok pozitívnej dynamiky konzervatívnej liečby.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať liečbe artrogrypózy horných končatín. Hlavná úloha je tu zameraná na možnosť samoohýbania a predlžovania lakťových kĺbov, aby sa ďalej uľahčila starostlivosť o seba.

Liečba takýchto pacientov sa spravidla vykonáva v špecializovaných nemocniciach využívajúcich moderné vybavenie..

Pri včasnom a primeranom ošetrení je možné úplne odstrániť kontraktúry alebo výrazne znížiť ich závažnosť.

  1. povinná návšteva ženy u gynekológa dvakrát ročne;
  2. vyšetrenie panvových orgánov;
  3. povinný ultrazvuk počas tehotenstva;
  4. prevencia toxikózy, potratov a prevencia potratov.

Pri dlhodobej a primeranej liečbe je prognóza ochorenia priaznivá..

Artrogrypóza je heterogénna skupina chorôb charakterizovaná vrodenými kontraktúrami v dvoch alebo viacerých kĺboch ​​v kombinácii so svalovou hypo- alebo atrofiou, ktorá má príznaky poškodenia motorických neurónov miechy.

Rozšírená artrogrypóza je prognosticky nepriaznivá, čo vedie k invalidite pacienta. Počas celého života sú potrebné pravidelné liečby, rehabilitačné opatrenia v špecializovaných zariadeniach.

Lokalizovaná artrogrypóza je úplne (alebo vo väčšej miere) liečiteľná (v závislosti od závažnosti procesu) za predpokladu, že sa liečba začne včas. Pretože kontraktúry a deformácie sú náchylné na opakovanie, deti s touto diagnózou sú až do konca rastu kostí podrobené dispenzarizácii..

Vrodená artrogrypóza: klasifikácia choroby

Stále nie je možné identifikovať presný zoznam faktorov, ktoré vedú k vzniku viacerých kontraktúr (kĺbová nečinnosť)..

Zoznam možných príčin artrogrypózy je teda pomerne rozsiahly:

  • prítomnosť neúspešných tehotenstiev v anamnéze matky, potratoch;
  • chemické a fyzikálne faktory ovplyvňujúce plod;
  • prítomnosť zlých návykov u rodičov;
  • nepriaznivé podmienky počas tehotenstva;
  • závažné chronické choroby matky;
  • nekontrolované používanie liekov počas prepravy dieťaťa;
  • vírusové alebo bakteriálne infekcie;
  • abnormálna štruktúra maternice;
  • polyhydramnios.

Včasná diagnóza je takmer nemožná.

Zlý priebeh tehotenstva je možné určiť iba na základe niekoľkých nepriamych príznakov, ako napríklad:

  • neskorý začiatok pohybu plodu;
  • nízka vnútromaternicová aktivita.

Presnejšie a zreteľnejšie príznaky choroby sa diagnostikujú po skutočnom narodení dieťaťa:

  • neprirodzená poloha dvoch alebo viacerých kĺbov;
  • ich nečinnosť alebo úplná fixácia;
  • viditeľné nedostatočné rozvinutie svalovej štruktúry.

Ďalšie vyšetrenia a štúdie s deťmi s artrogrypózou umožňujú detekciu Clubfoot, vrodených dislokácií, zakrivení tváre, kostných deformít.

Je dôležité vykonať komplexnú diagnostiku, aby sa nestratili zo zreteľa iné neuromuskulárne choroby..

Zároveň sa odporúča použitie röntgenových, ultrazvukových, elektrofyziologických, klinických a neurologických výskumných metód..

Funkcie choroby

Jednou z hlavných čŕt choroby je jej nededičná povaha..

V zriedkavých prípadoch sa zvyšuje výskyt artrogrypózy v tej istej rodine, dôvody pre to však nemohli byť stanovené..

Medzi ďalšie znaky tohto ochorenia patrí:

  • symetria deformácií;
  • statická povaha choroby (nedochádza k progresii patológií počas života);
  • zdravá inteligencia (choroba je prevažne fyzickej povahy);
  • žiadne lézie vnútorných orgánov.

Tieto funkcie samozrejme zahŕňajú malé množstvo výnimiek, ktoré však nemajú vplyv na grafovú štatistiku..

Klinické prejavy

Príznaky artrogrypózy závisia od rozsahu lézie. S miernym priebehom choroby sú do procesu zapojené iba horné alebo dolné končatiny (niekedy len jedna).

Toto je sprevádzané nedostatočným vývojom alebo vonkajšou deformitou nohy alebo ramena, so závažným stupňom patológie, závažnou svalovou hypotrofiou alebo atrofiou, deformáciami, kontraktúrami veľkého počtu kĺbov, poškodením vnútorných orgánov a porušením proporcionality tela..

Ochorenie sa môže prejaviť ako dislokácia, aplázia a ďalšie anomálie vo vývoji pohybového aparátu. Patológia nemá tendenciu k postupu po narodení dieťaťa, zvyšuje sa však svalová slabosť a deformácie, čo je spojené s narušením pohybového aparátu..

Ponúkame vám, aby ste si prečítali: Meniscitída príznakov liečby kolenného kĺbu spôsobuje prevenciu

Vzhľad dieťaťa má charakteristické znaky: v klasickej forme patológie sú šikmé plecia determinované, privedené a otočené dovnútra, lakte vyzerajú smerom von, zápästia a prsty sú ohnuté. Boky sú mierne ohnuté, nohy sú v rovnovážnej polohe (deformácia v tvare X).

Počas externého vyšetrenia lekár zaznamená slabosť a zníženú plasticitu hlavných svalových skupín. Keď je chrbtica zapojená do patologického procesu, u dieťaťa sa vyvinie skolióza.

Ako masírovať s artrogrypózou

V nemocnici je dieťa nasadené do sadrových odliatkov, aby poskytlo fyziologickú polohu končatiny. Keď ortopéd odstráni dlahu, pokračuje ďalšia liečba telesnou výchovou, masážou a elektrickou stimuláciou svalov. Preto s ošetrujúcim ortopédom zaobchádzajte so zvláštnym nadšením, aby sa imobilizujúca dlaha aplikovala podľa všetkých pravidiel a priniesla požadovaný účinok, inak bude zakrivenie ešte silnejšie.

Všetky opatrenia na maximum by mali byť zamerané na korekciu deformácie od prvých dní.

Často sa stáva, že artrogrypóza je kombinovaná s dislokáciou bedra, v takom prípade je dieťaťu poskytnutá celková anestézia a je uskutočnený pokus vrátiť bedrový kĺb na svoje miesto. Po dosiahnutej korekcii sú kĺby v noci podopreté plastovými dlahy a odnímateľnými omietkami.

Po ošetrení musí dieťa nevyhnutne chodiť v ortopedických topánkach alebo nosiť korekčné vložky do jednoduchých topánok. Ak počas počiatočnej korekcie nedochádza k úplnej korekcii deformity, liečba sa opakuje o šesť mesiacov neskôr..

Masáž, elektrická stimulácia a cvičebná terapia nemusia korigovať deformáciu, potom ortoped rozhodne o plánovanej operácii. Toto rozhodnutie spravidla prichádza po 4-5 rokoch pretrvávajúcej konzervatívnej liečby..

Osteotómia stehien, dolných končatín, teno a myotómia (excízia svalov a šliach), hardvérová korekcia clubfoot, ako aj náhrada kĺbov a artroplastika sú hlavnými účinnými metódami chirurgickej korekcie artrogrypózy..

Najnáročnejšou operáciou je korekcia deformity horných končatín, pretože prvou úlohou je dosiahnuť ohyb v lakťových kĺboch. Ohyb v lakťových kĺboch ​​zabezpečí, že dieťa bude schopné samostatne zvládnuť základné úlohy. Aj po operácii však môže klubová ruka pretrvávať, takže ak môžu prsty vykonávať pohyby, zachovávajú si uchopovaciu funkciu na úkor tvaru ruky..

Ak je deformácia aspoň čiastočne korigovaná, potom sa v budúcnosti môžu takéto deti prispôsobiť určitým typom práce.

Konzervatívne zaobchádzanie

Hlavným faktorom úspešnej liečby je jej včasný začiatok a pravidelné pozorovanie ortopedickým chirurgom.

Výsledky dosiahnuté v prvých mesiacoch života majú najkonzistentnejší účinok. Od rodičov chorého dieťaťa sa bude samozrejme vyžadovať veľa fyzickej a morálnej sily; veľké množstvo času, ktoré bude treba venovať cvičeniam a masážam; ako aj ochotu učiť sa nové techniky obnovy.

Konzervatívne metódy liečby sú výhodnejšie ako chirurgické metódy v prvom roku života dieťaťa.

Liečba bez drog začína horným pásom končatín, pretože predpokladá sa, že liečba by sa mala spočiatku zamerať na obnovenie schopností starostlivosti o seba, a potom s postupujúcimi rokmi sú dolné končatiny a chrbtica dieťaťa spojené s liečbou.

Medzi hlavné metódy liečby artrogrypózy patria:

  • systematické omietanie kĺbov od 4 dní veku (na fixáciu končatín v správnej polohe);
  • terapeutické gymnastické kurzy predchádzajúce každej fáze fixácie (zamerané na posilnenie svalového korzetu a zvýšenie rozsahu pohybu v kĺbe);
  • terapeutické masáže (ako posilňujúce a relaxačné podporné liečebné kurzy);
  • elektroforéza s rôznymi liečivami;
  • termálna a fyzioterapia;
  • lieková terapia zameraná na neurologické zotavenie a zlepšenie krvného obehu.

Na fotografii, artrogrypóza tretieho stupňa

Okrem toho sa vyžaduje veľká túžba rodičov pomôcť dieťaťu a ich hodinová účasť na jeho uzdravení..

V ordinácii zdravého dieťaťa ortopedický lekár ukáže rodičom špeciálne cvičenia, jednoduché masáže a spôsoby kladenia dieťaťa s cieľom znížiť kontraktúry a celkovo zlepšiť svaly..

Tieto postupy sa musia vykonávať až osemkrát denne, pričom sa musí dodržať pravidelnosť.

Čo sa stane s patológiou

Mechanizmus nástupu artrogrypózy ešte nebol úplne objasnený a vnútromaternicová genéza ochorenia vylučuje možnosť podrobných štúdií na túto tému..

Diagnóza je skutočná až po narodení dieťaťa a jeho vizuálnom vyšetrení.

Absencia jednoznačnej odpovede na príčiny choroby vedie k vzniku viacerých teórií týkajúcich sa mechanizmu jej vývoja, príčinných vzťahov vedúcich k viditeľnému výsledku - spoločná kontraktúra, ich neprirodzený vývoj a slabá svalová aktivita..

Dnes existujú dve diametrálne opačné verzie:

  • spôsobuje svalovú degeneráciu na prvom mieste, čo má za následok viacnásobné lézie miechy a kontraktúry kĺbov;
  • tvrdí, že abnormality vo vývoji nervových vlákien miechy sú primárne a ďalšie faktory sú dôsledkom týchto patológií.

V obidvoch prípadoch je dôsledkom teratogénneho faktora svalová dystrofia a stuhnutosť kĺbov..

Táto choroba nie je dedičná, ale vzniká pod vplyvom vonkajších faktorov. Celkovo existuje asi 150 dôvodov, ktoré môžu spôsobiť patológiu. Tie obsahujú:

  • bakteriálne a vírusové infekcie, ktoré žena nesie počas tehotenstva;
  • účinok na stav plodu tých liekov, ktoré nastávajúca matka užíva;
  • anomálie v štruktúre maternice, kvôli ktorej sa zmenšuje jej vnútorný priestor;
  • placentárna nedostatočnosť, polyhydramniá a ďalšie patológie.

Zistilo sa, že matky detí trpiacich takouto patológiou ťažko otehotneli, pokračovalo s ťažkou toxikózou, a to aj v neskorších štádiách. Pri anamnéze môžu mať tieto ženy rôzne systémové choroby, potraty, zmeškané tehotenstvo, potraty. Veda teda nemá jednoznačnú odpoveď na otázku pôvodu choroby..

Patogenéza choroby je tiež nedostatočne študovaná. Existujú dve teórie, ktoré vysvetľujú vývojový mechanizmus - myogénny a neurogénny. Podľa prvých, v počiatočných štádiách tehotenstva, asi 5-6 týždňov, v dôsledku pôsobenia teratogénnych faktorov, je narušený vývoj svalových vlákien alebo kĺbov plodu. Z tohto dôvodu dochádza k artrogrypóze..

Podporovatelia neurogénnej hypotézy však zdôrazňujú, že miecha sa môže poškodiť, v dôsledku čoho dochádza k sekundárnej svalovej dervácii. Povaha ich porážky je selektívna. Svalový tonus je charakterizovaný nerovnováhou, ktorá vedie k tomu, že väzivá sú skrátené, periartikulárne tkanivá sa tvoria s abnormalitami a kĺb je fixovaný v nevhodnej polohe..

Up