logo

Stránky vydavateľstva Media Sphere
obsahuje materiály určené výlučne pre zdravotníckych pracovníkov.
Uzatvorením tejto správy potvrdzujete, že ste certifikovaný
lekár alebo študent zdravotníckej vzdelávacej inštitúcie.

koronavírus

Profesionálna diskusná miestnosť pre anestéziológov-resuscitátorov v Moskve poskytuje prístup k živej a neustále aktualizovanej knižnici materiálov týkajúcich sa COVID-19. Knižnica je denne aktualizovaná úsilím medzinárodného spoločenstva lekárov, ktorí teraz pracujú v epidemických zónach, a zahŕňa pracovné materiály na podporu pacientov a organizovanie práce nemocníc..

Materiály vyberajú lekári a prekladajú ich dobrovoľní prekladatelia:

Laserové ošetrenie rôznych typov angiokeratómov a Fordyce angiokeratómov

Angiokeratóm je malá tmavá škvrna na pokožke.
Angiokeratómy sa môžu tvoriť na ktorejkoľvek časti tela a sú spojené s expanziou malých krvných ciev v koži (kapiláry)..
Ak sa dotknete prstom, povrch angiokeratómu môže byť drsný.

Obr. 1. Angiokeratóm Fordyce v miešku

Angiokeratómy sa zvyčajne nachádzajú v celých skupinách na:

  • penis
  • miešok
  • vulva
  • Veľké pysky.

Angiokeratómy sa často zamieňajú s alergickými vyrážkami, rakovinou kože, bradavicami a oparom. Vo väčšine prípadov sú to však absolútne neškodné formácie..

Obr. 2. Solitárny angiokeratóm

Angiokeratómy môžu byť príznakom základnej genetickej poruchy.

Čo sú angiokeratómy?

Je známych niekoľko druhov angiokeratómov:

  • Osamelý angiokeratóm. Takéto útvary sa zvyčajne vyskytujú v jednotnom čísle častejšie na nohách a predlaktí..
  • Angiokeratoma Fordyce. Vyskytuje sa u žien aj u mužov. U mužov sa angiokeratómy Fordyce objavujú na šourku v celých skupinách. U žien sa angiokeratómy tohto typu objavujú v oblasti vulvy, často počas tehotenstva. Nebezpečenstvo angiokeratómu z Fordyce je v tom, že ak je zranené, môže dôjsť ku krvácaniu.
  • Angiokeratoma Mibelli. Vyskytuje sa ako dôsledok expanzie kapilár povrchovej vrstvy dermy. Vyznačuje sa povrchovou hyperkeratózou.
  • Tvarovaný angiokeratóm. Formácie tohto typu sa nachádzajú v skupinách na koži nôh a trupu. Môžu byť prítomní pri narodení. V priebehu času sa tieto angiokeratómy stmavnú a môžu zmeniť tvar..
  • Difúzny angiokeratóm je príznakom Fabryho choroby, ktorá sa prejavuje pálením v dlaniach a chodidlách a zhoršeným zrakom..

Symptómy angiokeratómu

Tvar, veľkosť a farba angiokeratómov sa môže značne líšiť.
Najčastejšie však majú angiokeratómy špecifické príznaky:

  • Papier s priemerom 1 až 5 mm, mierne stúpajúci nad povrch kože a majúci varovný vzhľad
  • Jeho povrch je klenutý
  • Na palpácii je pevný a pevný
  • Vyskytuje sa jednotlivo alebo v skupinách
  • Má tmavú farbu s prvkami červenej, modrej, fialovej a čiernej.

Nedávno sa objavili angiokeratómy červenej farby. V priebehu času sa farba angiokeratómu zmení na tmavšiu.
Angiokeratómy v vulve a miešku často krvácajú.
Ak sú angiokeratómy prejavom genetického ochorenia, sú sprevádzané ďalšími príznakmi:

  • Parestézia v rukách a nohách (bolesť a pálenie)
  • tinnitus
  • Zamračené oči
  • Znížené potenie
  • Bolesť v žalúdku a črevách
  • Naliehavé nutkanie na defekáciu po jedle

Prečo sa vyskytujú angiokeratómy??

Angiokeratómy sú spôsobené rozšírenými krvnými cievami v povrchových vrstvách kože.
Osamelé útvary sa tvoria v mieste poranenia kože.

Vzhľad angiokeratómov možno uľahčiť:

  • Zvýšený venózny tlak v povrchových cievach kože
  • Inguinálna hernia, hemoroidy a kŕčové žily

Diagnostika angiokeratómu

Na diagnostiku angiokeratómu sa vyžadujú tieto výskumné metódy:

  • dermatoskopia
  • biopsia
  • Genetické laboratórne testy (ak existuje podozrenie na genetickú poruchu).

Obr. 3. Angiokeratóm s dermatoskopiou

Liečba angiokeratómom

Angiokeratómy sa majú odstrániť.

Obr. 4. Viac angiokeratómov Fordyce v vulve

Existuje niekoľko metód na odstránenie angiokeratómov:

  • Elektrodisekcia a kyretáž - pri lokálnej anestézii sa angiokeratóm odstráni elektrokoagulátorom a kyretou.
  • Laserové odstránenie - odstránenie angiokeratómu sa vykonáva laserovým lúčom určitej vlnovej dĺžky, v dôsledku čoho sa vykonáva cielený účinok na dilatované krvné cievy v koži..
  • Kryoterapia - angiokeratóm je zmrazený tekutým dusíkom.

Liečba angiokeratómu laserom v Centre pre laserovú chirurgiu "ATLANTiK"

V našom centre sa vykonáva laserové odstránenie rôznych typov angiokeratómov vrátane Fordyceho angiokeratómu na pohlavných orgánoch..

Odstránenie sa vykonáva pomocou laserových systémov rôznych typov:

  • PicoSure laser
  • Nd: YAG Q-prepínaný laser
  • Diódový laser
  • C02-laserový zlomok
  • plazma

Výber typu laserového zariadenia, prevádzkovej vlnovej dĺžky a režimu liečby laserom závisí od typu angiokeratómu, jeho farby a umiestnenia..

Výhody laserového odstránenia angiokeratómu:

  • Odstránenie možno často vykonať bez anestézie
  • Odstránenie nesprevádza bolesť
  • Počas odstraňovania nedochádza ku krvácaniu
  • Krátka doba na zotavenie
  • Nezostanú žiadne stopy a jazvy

Obr. 5. Diagnostické príznaky angiokeratómu

Angiokeratoma Fordyce

  • Epidermálne cysty
  • Vyrezanie predkožky
  • Krátky plast z plastu
  • Spracovanie hydrokolou
  • Liečba varixov
  • Odstránenie oleogranulom
  • Angiokeratoma Fordyce (Fordyceove angiokeratómy) - dermatologické ochorenie, ktoré sa prejavuje vo forme benígnych vaskulárnych formácií, ktoré často nadobúdajú znaky hyperkeratózy..

    Doteraz neboli objasnené príčiny výskytu angiokeratómov penisu, mieška, ženských pohlavných orgánov alebo stehien. Toto ochorenie sa najčastejšie prejavuje v dôsledku dedičnosti, ako aj po mechanickom poškodení alebo dokonca omrznutí kože..

    Náklady na odstránenie angiokeratómu z Fordyce

    Náklady na laserové odstránenieCena, rub.
    Odstránenie CO2 laserom angiokeratómu z Fordyce (pri zohľadnení aplikácie a infiltračnej anestézie)7900
    Odstránenie CO2 laserom z granulátov Fordyce (pri zohľadnení aplikácie a infiltračnej anestézie)7900
    Odstránenie epidermálnej cysty5000

    Prihláste sa na odber angiokeratómu z Fordyce

    Opis a príznaky angiokeratómov

    Angiokeratómy majú mnoho odrôd a sú rozdelené do skupín chorôb. Jednou z nich je Fordyceova choroba opísaná výskumníkom pred 120 rokmi. Genetika formácií nebola objasnená, hoci je známe, že sú spôsobené vývojovou chybou..

    Problémom sú väčšinou muži, nie ženy. Podľa štatistík sú angiokeratómy stydkých pyskov menej bežné ako angiokeratómy v miešku alebo penise. Prvé prejavy choroby sa zvyčajne vyskytujú v dospelosti, aj keď existujú výnimky.

    Aké sú príznaky a znaky choroby? Ten sa prejavuje vo forme malých hnedočervených uzlov. Pokožka pod ňou zostáva hladká. Ak sa angiokeratóm vtiera do stehien, vulvy, penisu alebo mieška, môže to krvácať. Možné poškodenie mazových žliaz, bradaviek, ústnej sliznice.

    Ochorenie nie je nebezpečné pre zdravie pacienta. Benígne lézie, ktoré sa objavili, sa zvyčajne odstránia iba na estetické účely. Preto si nezamieňajte toto ochorenie so seborrhou, fokálnym ekzémom, neurodermatitídou alebo napríklad s molluscum contagiosum..

    Liečba Fordycových angiokeratómov (Fordyceho angiokeratómy)

    V súčasnosti sa na odstránenie takýchto patológií používajú rôzne metódy, ale žiadna z týchto metód nebola potvrdená ako 100% účinná. Je to hlavne kvôli skutočnosti, že klinické príčiny choroby neboli objasnené..

    Na odstránenie angiokeratómov bedier, vulvy, penisu, mieška sa môžu použiť tieto látky:

    • Retina-A;
    • Jojobový olej;
    • Elektrokoagulácia (odstránenie formácií prúdom),
    • kryoterapia;
    • Laserové aplikácie;
    • Použitie tekutého dusíka (kryodestrukcia).

    Laserová terapia pre Fordyceho angiokeratóm

    V obmedzenej (miernej) forme ochorenia je najlepšie ošetrenie laserom. Fotóny nielen odstraňujú Fordyceove angiokeratómy, ale tiež spúšťajú mnoho dôležitých procesov. Súčasne sa zachováva elasticita kožnej membrány, normalizuje sa mikrocirkulácia prietoku krvi, regenerujú sa tkanivá.

    Laserová terapia vám zvyčajne umožní úplne sa zbaviť angiokeratómov, pokiaľ však nie je oblasť kožných lézií príliš rozsiahla a choroba nie je chronická dedičná. Podmienky laserového ošetrenia sú minimálne a výsledok netrvá dlho.

    Angiokeratoma. Dôvody. príznaky Diagnostika. liečba

    Zdravotnícke odborné články

    Angiokeratóm sa vyskytuje v dôsledku vypuknutia epitelu a tvorby subepidermálnej expanzie kapilárnych dutín, ktorá je sprevádzaná reaktívnymi zmenami v epiderme..

    Skupina angiokeratómov zahŕňa: angiokeratóm Mibelli, angiokeratóm kmeňa kufra difúzneho Fabryho, angiokeratóm kmeňa obmedzeného neviditeľného.

    Angiokeratóm Fordyce (synonymum: scrotal angiokeratoma)

    Príčiny a patogenéza. Pri vývoji ochorenia je dôležitá prítomnosť arteriovenóznych anastomóz, zranení (napríklad poškriabanie). Osoby stredného veku sú choré, častejšie muži.

    príznaky Zaznamenáva sa prítomnosť viacerých papúl na koži mieška a labia majora. Papiere tmavočervenej alebo tmavofialovej farby v rozsahu od 1 do 4 mm, hemoragické s hyperkeratotickými vrstvami v strede, po odstránení sa zaznamená krvácanie..

    Histopatológie. V supra-papilárnej derme sa pozorujú lacuny a rozšírené venuly.

    Liečbu. V mnohých prípadoch sa liečba nevykonáva. Na krvácanie z angiokeratómov sa používa elektródová, laserová alebo kryodestrukcia.

    Angiokeratóm kmeňa nie je viditeľný (synonymum: angiokeratotický névus)

    Ochorenie opísal Fabry v roku 1915.

    Príčiny a patogenéza choroby neboli definitívne stanovené. Mnoho vedcov pripisuje túto chorobu vývojovým defektom, ktoré sa tvoria v embryonálnom období. Nevízový kmeň angiokeratómu kmeňa nie je spojený s abnormalitami enzýmu a líši sa od difúzneho angiokeratómu kmeňa Fabry. Toto ochorenie je zriedkavé.

    Symptómy angiokeratómu. Väčšina chorôb sa prejavuje už pri narodení, ale niekedy sa môže objaviť v detstve alebo dokonca v dospelosti. Existujú tiež správy o výskyte neviditeľného angiokeratómu v puberte. Môže existovať samostatne alebo môže byť súčasťou syndrómu, ako je Klippel-Trenoneus-Weberov syndróm, Sturge-Weber-Krabbe syndróm. Môže byť kombinovaný s kavernóznym hemangiómom, byť osobitným prejavom systémových malformácií cievneho systému. Vyrážky sú lokalizované na spodných, menej často na horných končatinách, ešte menej často vyzerajú ako viečko-červené, tmavo červené mäkké uzlíky s priemerom 1 - 2 mm, ktoré po stlačení nezmiznú. Vyrážka sa nachádza nerovnomerne v obmedzených alebo veľkých oblastiach kože, niekedy segmentovaných. Existujú obmedzené a bežné formy choroby. Hyperkeratóza na povrchu uzlov je veľmi nerovnomerná, často klinicky neviditeľná a dá sa zistiť iba pri histologickom vyšetrení. Pozorujú sa rôzne varianty klinického obrazu choroby.

    Histopatológie. V papilárnej vrstve dermy sú kavernózne dilatované vaskulárne dutiny s kapilárnou štruktúrou stien obloženými nezmeneným endotelom, nad nimi je veľmi tenká vrstva kolagénového tkaniva. Epiderma je riedená a hyperkeratotická.

    Diferenciálna diagnóza by sa mala robiť s pravými angiomami, difúznym Fabryho angiokeratómom.

    Liečba angiokeratómom. Chirurgická excízia uzlov alebo odstránenie tekutým dusíkom.

    Scrotal angiokeratoma

    Scrotal angiokeratóm je rozšírená kapilára. Tieto vaskulárne prejavy sú nasledujúcich typov:

    Cievna choroba

    • Angiokeratoma Fordyce
    • Obmedzený angiokeratóm
    • Angiokeratoma Mibelli
    • Osamelý papulárny angiokeratóm
    • Farbyho choroba

    Angiokeratóm je dermatóza charakterizovaná jednoduchými alebo viacnásobnými benígnymi hyperkeratotickými vaskulárnymi formáciami. Angiokeratómy sú jedným z najviditeľnejších príznakov Fabryho choroby, dedičné ochorenie charakterizované poruchou metabolizmu glykolipidov..

    Fordyce scrotum angiokeratomas

    Dr. Fordyce v devätnástom storočí opísal, že výskyt takejto choroby mužských pohlavných orgánov benígneho pôvodu je spojený s patologickým vývojom, a preto sa nazýva „Angiokeratóm šourku Fordyce“. Genetické štúdie neodhalili žiadny vzťah s nástupom choroby. Väčšinou sa choroba vyskytla u ľudí stredného veku..

    Granule opísané známym dermatológom sú podobné larvám ankylostomiázy, ale v skutočnosti sú to úplne odlišné choroby, ktoré si vyžadujú samostatné ošetrenie pre každú z nich..

    Červená vyrážka v oblasti slabín môže byť príznakom ochorenia a je tiež možná alergia. V prípade, že vyrážky nespôsobujú svrbenie a nepohodlie, môžete skúsiť vymeniť prací prášok, prostriedky osobnej hygieny alebo zmeniť bielizeň..

    Ak tieto objekty pôsobili ako dráždivé, prejavy by mali po niekoľkých týždňoch zmiznúť. Ak sa to však nestane, stojí za to navštíviť špecialistu.

    Zápal na pohlavných orgánoch sa môže objaviť v dôsledku stydkých vší, ktoré sa môžu sťahovať pri sexe a prostredníctvom osobných vecí, ako je napríklad uterák. Nie je také ľahké identifikovať tento hmyz, pretože majú malú veľkosť a nenápadnú farbu. Prítomnosť vši v oblasti genitálií môže byť označená vyrážkou, ktorá je sprevádzaná svrbením. V súčasnosti existuje pomerne málo nástrojov, ktorých použitie pomôže zbaviť sa tak nepríjemného problému. Napríklad pedilín alebo anti-beaty nix môžu vyliečiť aj v jednej aplikácii.

    U mužov rôznych vekových kategórií sa môžu v oblasti slabín v určitom čase objaviť malé formácie okrúhleho a oválneho tvaru spojené s prítomnosťou cievnych ochorení, ako je angiokeratóm šourku..

    Toto dermatologické ochorenie sa prejavuje na pohlavných orgánoch vo forme červených a vínových dutín do veľkosti 5 mm. Poloha lézií je možná v oblastiach rôznych veľkostí. Keď stlačíte vyrážku, poškriabate ju alebo ju trete spodným prádlom, objaví sa krvácanie, ktoré môže následne spôsobiť miernu anémiu. Prejavy choroby sú na bradavkách a v ústach..

    Fordyceova choroba sa nemôže zmierniť pohlavným stykom a nepredstavuje žiadne nebezpečenstvo pre zdravie mužov. Liečba sa vykonáva iba na estetické účely.

    V niektorých oblastiach lézie je prognóza uspokojivá av prípade systémových prejavov nie je konečný záver stanovený..

    Túto chorobu je možné určiť pomocou:

    1. Analýza periférnej krvi, pri ktorej sa zisťujú látky, ktoré sa môžu rozpúšťať iba v organických rozpúšťadlách
    2. Kvantifikácia a-galaktozidázy
    3. Vyšetrenie moču

    Príčiny sklerózneho angiokeratómu

    Doterajší vedecký výskum nedokáže určiť príčinu výskytu sklerózneho angiokeratómu. Za hlavné faktory vzniku choroby sa však považuje nesprávne dodržiavanie osobnej hygieny, vysoký žilový tlak a reštrukturalizácia hormonálnych hladín počas sexuálnej formácie. Ďalším dôvodom výskytu novotvarov môže byť poškriabanie kože v tejto oblasti. Ak má choroba patologický vývoj, potom sa angiokeratóm začína tvoriť v zárodku v lone.

    Metódy liečby angiokeratómu scrotal

    Aby ste sa zbavili vyrážok, mali by ste sa poradiť s dermatológom. Iba on, po stanovení diagnózy, predpíše metódy liečenia sklerózneho angiokeratómu.

    Samostatné odstránenie vodnatých dutín povedie k zápalu a otrave krvi. Samoliečba je prísne zakázaná a môže viesť k hrozným následkom..

    Lekár pri návšteve predpíše vyšetrenie, ktoré nebude trvať príliš dlho, a potom predpíše rôzne postupy. Na diagnostikovanie ochorenia bude potrebné vykonať štúdiu kože a nechtov, ako aj ultrazvukové vyšetrenie podkožného tuku..

    Zbavenie sa týchto dutín sa vykonáva nasledujúcimi metódami:

    Lokalizované preťaženie krvných ciev

    • Jojobové oleje
    • Retina-A
    • Elektrokoagulačné zariadenie
    • Koagulácia rádiovými vlnami
    • Chirurgické odstránenie
    • Postup pri kryoterapii
    • Laserové odstránenie
    • Cryodestruction

    Postupy laserovej terapie sú najvhodnejšie pre malé lézie, ale ak ochorenie nie je spôsobené dedičnosťou. Pri tomto postupe zostáva vrchná vrstva pokožky hladká a trvanie liečby trvá málo času.

    Difúzna forma ochorenia bude vyžadovať symptomatickú terapiu, po ktorej bude nasledovať podávanie liečivých liekov proti bolesti. V niektorých prípadoch je potrebná transplantácia obličky, ktorá sa vykonáva v závislosti od celkového stavu ľudského tela..

    Na angiokeratóm nie je predpísaný žiadny liek, ale na zmiernenie niektorých symptómov sa odporúča jojobový olej.

    Aby sa zabránilo rozvoju tohto ochorenia, je potrebné viesť zdravý životný štýl, opustiť zlé návyky a zabrániť podchladeniu horných a dolných končatín. Je dôležité dodržiavať osobnú hygienu, ktorá v prípade nedodržania najbežnejších postupov ovplyvňuje najmä výskyt dermatologických problémov..

    Bez ohľadu na to, aké zlé návyky majú, ich účinok na organizmus vedie k rôznym chorobám a sexuálnym problémom. Každý sa rád pozerá na krásne telo bez kožných vyrážok. Preto je nepravdepodobné, že by mnoho žien, ktoré vidia takúto chybu, súhlasilo s pokračovaním vo vzťahu. Koniec koncov, nie každý vie o existencii angiokeratómu. Všetkým mužom sa preto odporúča, aby dodržiavali preventívne opatrenia a včas, ak sa musia podrobiť liečbe špecialistami.

    Angiokeratoma

    Angiokeratóm je formácia na koži, ktorá pozostáva z dilatovaných subepidermálnych kapilár a je sprevádzaná hyperkeratózou a inými poruchami keratinizácie. Predstavuje novotvary rôznych veľkostí (od 2 do 15 milimetrov) červenkasté, hnedé alebo takmer čierne. Diagnostika sa vykonáva na základe vyšetrenia kože pacienta, dermatoskopie, histologického štúdia formácií, v niektorých typoch angiokeratómov - genetických štúdií. Liečba je redukovaná na odstránenie novotvarov rôznymi metódami - chirurgickou excíziou, kryodestrukciou, laserovou kauterizáciou.

    Angiokeratoma

    Angiokeratómy sú prejavom špeciálnej dermatózy rôzneho pôvodu, pri ktorej sa na povrchu pokožky tvoria benígne hyperkeratotické vaskulárne útvary. Prvýkrát bola v roku 1889 opísaná jedna z foriem takejto choroby (Mibelliho angiokeratóm), v období od konca 19. do začiatku 20. storočia rôzni vedci skúmali ďalšie typy patológie. Dôvodom objavenia sa angiokeratómov sú genetické a metabolické faktory, zatiaľ čo niektoré typy chorôb sú zdedené mechanizmom spojeným s chromozómom X. Výskyt, vek a pohlavné rozdelenie sú veľmi variabilné pre rôzne formy patológie, líši sa aj lokalizácia novotvarov v tele, ako aj ich počet, od jednotlivých angiokeratómov po viacnásobné lézie kože..

    Príčiny angiokeratómov

    V súčasnosti dermatológovia rozlišujú niekoľko hlavných typov angiokeratómov, ktoré sa navzájom líšia nielen klinickým obrazom, ale aj etiológiou. Všeobecne je vývoj takýchto benígnych novotvarov na koži spôsobený vaskulárnymi poruchami, pri ktorých sa v subepidermálnej vrstve vytvára ohnisko, ktoré pozostáva z patologicky rozšírených kapilár. Potvrdzuje to klinický obraz - u takmer všetkých druhov choroby sú angiokeratómy spočiatku malými formáciami na koži ružovej farby a jemnej konzistencie. V budúcnosti sa anomálie keratinizácie epidermy vo forme hyperkeratózy a akantózy spoja s vaskulárnymi poruchami, neoplazmy začnú hrubovať a často menia farbu takmer na čiernu..

    Experti vidia embryonálne malformácie ako priamu príčinu vývoja väčšiny typov angiokeratómov (obmedzený neviditeľný angiokeratóm kmeňa, angiokeratóm šourku a vulvy, solitárny papulárny angiokeratóm). Trauma môže niekedy pôsobiť ako spúšťací faktor pre výskyt takýchto útvarov na koži. Dedičná povaha choroby bola prvýkrát identifikovaná pre Mibelliho angiokeratóm, teraz sa predpokladá, že je zdedená autozomálnym dominantným mechanizmom s neúplnou penetráciou. Fabryho choroba, ktorá patrí do skupiny lyzozomálnych chorôb, má tiež výrazný genetický charakter - rozvoj angiokeratómov je jedným z kľúčových symptómov tohto stavu. Táto patológia je spôsobená mutáciou génu GLA umiestneného na chromozóme X, je zodpovedná za štruktúru enzýmu alfa-galaktozidázy A. Poruchy v štruktúre enzýmu vedú k akumulácii ceramid trihexozidu v bunkách a početné abnormality, z ktorých jednou je tvorba angiokeratómov.

    Symptómy angiokeratómu

    Lokalizácia, veľkosť a počet angiokeratómov sú priamo závislé od formy ochorenia. V niektorých prípadoch to tiež ovplyvňuje prognózu patológie, preto určenie jeho typu hrá dôležitú úlohu v diagnostike. Dnes v dermatológii existuje päť hlavných foriem angiokeratómov.

    Angiokeratóm Mibelli je pravdepodobne genetické ochorenie s autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti, ale s neúplnou penetráciou. Postihuje najmä ženy, prvé prejavy patológie sa vyskytujú vo veku 10 - 15 rokov, často sprevádzané ďalšími vaskulárnymi a autonómnymi poruchami - acrocyanóza, palmárna alebo chodidlová hyperhidróza. Angiokeratómy sa objavujú na koži dlaní a na zadnej strane chodidla, spočiatku vyzerajú ako malé červenkasté bodky. Postupom času tieto formácie dosahujú 3 až 5 milimetrov, menia svoju farbu na čerešňovú alebo purpurovú, začínajú mierne stúpať nad povrch pokožky a sú pokryté nadržanými vrstvami. Zistilo sa, že lokálne alebo celkové ochladzovanie urýchľuje tvorbu a vývoj Mibelliho angiokeratómov. V prípade zranenia alebo spontánnych novotvarov môžu vredovať a krvácať.

    Obmedzený neviditeľný angiokeratóm je jednou z foriem choroby spôsobenej embryonálnymi malformáciami. Známky kožných zmien sa často objavujú už pri narodení, ale v niektorých prípadoch sa novotvary objavujú už v detstve a dokonca aj v dospelosti. Lokalizácia angiokeratómu sa môže líšiť - stehná, trup, predlaktie. Najčastejšie sa vyskytuje jeden útvar s priemerom 2 až 5 milimetrov bez sklonu k ďalšiemu rastu, jeho farba sa mení od červenej po takmer čiernu. Angiokeratóm môže byť ľahko poškodený vývojom krvácania.

    Fabryho choroba je dedičná patológia, ktorá patrí do skupiny chorôb lyzozomálneho ukladania. Pretože jeho prenos je spojený s chromozómom X, chorí sú prevažne muži, avšak prípady rozvoja tejto patológie boli opísané u heterozygotných žien, aj keď v miernejšej forme. Jedným z prvých prejavov Fabryho choroby je bolesť neuropatickej povahy, potom sú odhalené poruchy potenia (až po anhidrózu) a tvorba angiokeratómov. Kožné novotvary sa vyskytujú v detstve alebo dospievaní, majú mnohonásobný charakter a môžu ovplyvniť kožu trupu, končatín a dokonca aj ústnu sliznicu. Zvyčajne sú angiokeratómy pri Fabryho chorobe malé, svetloružové, mäkkej konzistencie, javy hyperkeratózy na nich sú zle definované. Medzi ďalšie príznaky tohto ochorenia patria najčastejšie srdcové poruchy a poškodenie obličiek až po chronické zlyhanie obličiek..

    Väčšina vedcov považuje Fordyceov angiokeratóm za embryonálne malformácie, aj keď existujú predpoklady o dedičnom charaktere choroby. Pri tejto forme sa na šourku alebo penise objavujú novotvary, o niečo menej často sa u žien zistí Fordyceova choroba - v tomto prípade sa na stydkých pyskoch vyskytujú angiokeratómy. Prvé prejavy patológie sa dajú zistiť v rôznom veku - od 15 do 70 rokov sú formácie na koži zvyčajne jediného charakteru. Rozmery angiokeratómu z Fordyce sú 2 až 5 milimetrov, povrch je často hladký, niekedy s hyperkeratickými vrstvami. Nádor môže spôsobiť svrbenie a pri poškriabaní sa ľahko poškodí a krváca.

    Solitárny papulárny angiokeratóm sa týka aj embryonálnych malformácií. Vaskulárny novotvar kože sa nachádza vo veku 10 až 40 rokov, lokalizácia môže byť iná - koža paží, trupu, hlavy. Veľkosť angiokeratómu môže dosiahnuť 10 mm, pomerne často hyperkeratóza a poruchy ciev spôsobujú takmer čiernu farbu nádoru. Táto okolnosť často vedie k chybnej diagnóze kožného melanómu, čo vyvracajú histologické štúdie..

    Diagnostika angiokeratómu

    Diagnóza angiokeratómu sa vykonáva na základe dermatologického vyšetrenia, dermatoskopie, biopsie, po ktorej nasleduje histologické štúdium štruktúry novotvarov. Klinická diagnostika Fabryho choroby zahŕňa aj genetické štúdie a štúdium niektorých biochemických parametrov tela. Pri vyšetrení jedna alebo viac (v závislosti od typu angiokeratómových) útvarov na koži, vyčnievajúcich mierne nad jej povrch, sa farba mení od ružovej po takmer čiernu. Novotvary sú spravidla bezbolestné, s výnimkou prípadov, keď sa stali traumatizovanými. S jemným tlakom na angiokeratómové sklo sa zbledne. Na povrchu formácie sa často určuje hyperkeratóza, vrstvenie, ale niekedy (napríklad pri Fabryho chorobe) sa nemusia pozorovať..

    Napriek rôznym dôvodom spôsobujúcim tvorbu angiokeratómov a určitým rozdielom v ich vzhľade, histologická štruktúra takýchto útvarov je vo všeobecnosti podobná. V hrúbke dermy sú detegované dilatované kapiláry, ktoré môžu byť niekedy sprevádzané kavernovými dutinami vystelenými endoteliom. Zdvíhajú epidermu, v poslednom prípade sa často vyskytuje akantóza rôznej závažnosti, niekedy sa môže epidermálna vrstva zriediť. V prípade solitárneho papulárneho angiokeratómu sa trombotické masy často ukladajú v dilatovaných kapilároch, v mnohých ohľadoch spôsobujú skôr tmavú farbu útvaru.

    Pri Fabryho chorobe diagnóza zohľadňuje okrem dermatologických zmien aj symptómy porúch iných orgánov: napríklad neuropatickú bolesť, príznaky hypertrofie ľavej komory podľa údajov EKG, zhoršenú funkciu obličiek. Oftalmologické vyšetrenie fundusu odhaľuje dilatačné sietnice, mikroaneuryzmy, hyperémiu diskov zrakového nervu. Genetická diagnostika dokáže identifikovať mutácie v géne GLA, je to najpresnejšia, aj keď skôr komplexná analýza. Biochemické metódy, ako napríklad stanovenie aktivity alfa-galaktozidázy A v tkanivách a leukocytoch, koncentrácia sfingolipidov v krvnej plazme, tiež zohrávajú významnú úlohu pri určovaní príčin angiokeratómov pri Fabryho chorobe. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri niektorých formách hemangiómu, melanómu, určitých dedičných chorobách (napríklad Randu-Oslerova choroba)..

    Liečba angiokeratómom

    Vzhľadom na to, že v drvivej väčšine prípadov nie sú známe priame príčiny vzniku angiokeratómov, v súčasnosti neexistuje etiotrópna liečba týchto formácií. Iba vo vzťahu k Fabryho chorobe sa používa enzýmová substitučná terapia na odstránenie deficitu alfa-galaktozidázy A. Na tento účel sa používajú lieky, ako je beta a alfa agalsidáza, môžu však iba spomaľovať alebo predchádzať tvorbe nových angiokeratómov, zatiaľ čo takáto terapia nepracuje na už vytvorených formáciách..

    Na elimináciu angiokeratómov sa používa veľa miestnych postupov - chirurgická excízia, diatermookoagulácia, kryodestrukcia, laserová kauterizácia. Pred predpísaním liečby je nevyhnutné vykonať histologickú štúdiu formácie, aby sa potvrdila diagnóza a vylúčili sa také stavy, ako je hemangiom a melanóm. V prípade eliminácie takých foriem angiokeratómov, ako je obmedzená solitérna choroba alebo Fordyceova choroba, relapsy sa najčastejšie nevyskytujú. Ak sú však príčinou vzniku novotvarov choroby Mibelliho alebo Fabriho choroby, aj po úplnom odstránení cievnej anomálie sa môžu objaviť nové na rovnakých alebo iných kožných oblastiach..

    Prognóza a prevencia angiokeratómov

    Prognóza angiokeratómov je vo väčšine prípadov priaznivá, aj keď je odstránenie nádorov odmietnuté. V zriedkavých prípadoch časté traumy na vaskulárne kožné abnormality spôsobujú mierne formy anémie, prípady malignity alebo iné komplikácie neboli opísané. Výnimkou je Fabryho choroba, pri absencii liečby tejto akumulačnej choroby je možné vážne poškodenie ciev, srdca a obličiek, ktoré môže byť smrteľné. Pred vývojom substitučnej enzýmovej liečby zomrela väčšina chorých na infarkt myokardu, mozgovú príhodu a chronické zlyhanie obličiek pred štyridsiatimi rokmi..

    Angiokeratoma

    Angiokeratóm je formácia na koži, ktorá pozostáva z dilatovaných subepidermálnych kapilár a je sprevádzaná hyperkeratózou a inými poruchami keratinizácie. Predstavuje novotvary rôznych veľkostí (od 2 do 15 milimetrov) červenkasté, hnedé alebo takmer čierne. Diagnostika sa vykonáva na základe vyšetrenia kože pacienta, dermatoskopie, histologického štúdia formácií, v niektorých typoch angiokeratómov - genetických štúdií. Liečba je redukovaná na odstránenie novotvarov rôznymi metódami - chirurgickou excíziou, kryodestrukciou, laserovou kauterizáciou.

    Angiokeratoma

    Angiokeratómy sú prejavom špeciálnej dermatózy rôzneho pôvodu, pri ktorej sa na povrchu pokožky tvoria benígne hyperkeratotické vaskulárne útvary. Prvýkrát bola v roku 1889 opísaná jedna z foriem takejto choroby (Mibelliho angiokeratóm), v období od konca 19. do začiatku 20. storočia rôzni vedci skúmali ďalšie typy patológie. Dôvodom objavenia sa angiokeratómov sú genetické a metabolické faktory, zatiaľ čo niektoré typy chorôb sú zdedené mechanizmom spojeným s chromozómom X. Výskyt, vek a pohlavné rozdelenie sú veľmi variabilné pre rôzne formy patológie, líši sa aj lokalizácia novotvarov v tele, ako aj ich počet, od jednotlivých angiokeratómov po viacnásobné lézie kože..

    Príčiny angiokeratómov

    V súčasnosti dermatológovia rozlišujú niekoľko hlavných typov angiokeratómov, ktoré sa navzájom líšia nielen klinickým obrazom, ale aj etiológiou. Všeobecne je vývoj takýchto benígnych novotvarov na koži spôsobený vaskulárnymi poruchami, pri ktorých sa v subepidermálnej vrstve vytvára ohnisko, ktoré pozostáva z patologicky rozšírených kapilár. Potvrdzuje to klinický obraz - u takmer všetkých druhov choroby sú angiokeratómy spočiatku malými formáciami na koži ružovej farby a jemnej konzistencie. V budúcnosti sa anomálie keratinizácie epidermy vo forme hyperkeratózy a akantózy spoja s vaskulárnymi poruchami, neoplazmy začnú hrubovať a často menia farbu takmer na čiernu..

    Experti vidia embryonálne malformácie ako priamu príčinu vývoja väčšiny typov angiokeratómov (obmedzený neviditeľný angiokeratóm kmeňa, angiokeratóm šourku a vulvy, solitárny papulárny angiokeratóm). Trauma môže niekedy pôsobiť ako spúšťací faktor pre výskyt takýchto útvarov na koži. Dedičná povaha choroby bola prvýkrát identifikovaná pre Mibelliho angiokeratóm, teraz sa predpokladá, že je zdedená autozomálnym dominantným mechanizmom s neúplnou penetráciou. Fabryho choroba, ktorá patrí do skupiny lyzozomálnych chorôb, má tiež výrazný genetický charakter - rozvoj angiokeratómov je jedným z kľúčových symptómov tohto stavu. Táto patológia je spôsobená mutáciou génu GLA umiestneného na chromozóme X, je zodpovedná za štruktúru enzýmu alfa-galaktozidázy A. Poruchy v štruktúre enzýmu vedú k akumulácii ceramid trihexozidu v bunkách a početné abnormality, z ktorých jednou je tvorba angiokeratómov.

    Symptómy angiokeratómu

    Lokalizácia, veľkosť a počet angiokeratómov sú priamo závislé od formy ochorenia. V niektorých prípadoch to tiež ovplyvňuje prognózu patológie, preto určenie jeho typu hrá dôležitú úlohu v diagnostike. Dnes v dermatológii existuje päť hlavných foriem angiokeratómov.

    Angiokeratóm Mibelli je pravdepodobne genetické ochorenie s autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti, ale s neúplnou penetráciou. Postihuje najmä ženy, prvé prejavy patológie sa vyskytujú vo veku 10 - 15 rokov, často sprevádzané ďalšími vaskulárnymi a autonómnymi poruchami - acrocyanóza, palmárna alebo chodidlová hyperhidróza. Angiokeratómy sa objavujú na koži dlaní a na zadnej strane chodidla, spočiatku vyzerajú ako malé červenkasté bodky. Postupom času tieto formácie dosahujú 3 až 5 milimetrov, menia svoju farbu na čerešňovú alebo purpurovú, začínajú mierne stúpať nad povrch pokožky a sú pokryté nadržanými vrstvami. Zistilo sa, že lokálne alebo celkové ochladzovanie urýchľuje tvorbu a vývoj Mibelliho angiokeratómov. V prípade zranenia alebo spontánnych novotvarov môžu vredovať a krvácať.

    Obmedzený neviditeľný angiokeratóm je jednou z foriem choroby spôsobenej embryonálnymi malformáciami. Známky kožných zmien sa často objavujú už pri narodení, ale v niektorých prípadoch sa novotvary objavujú už v detstve a dokonca aj v dospelosti. Lokalizácia angiokeratómu sa môže líšiť - stehná, trup, predlaktie. Najčastejšie sa vyskytuje jeden útvar s priemerom 2 až 5 milimetrov bez sklonu k ďalšiemu rastu, jeho farba sa mení od červenej po takmer čiernu. Angiokeratóm môže byť ľahko poškodený vývojom krvácania.

    Fabryho choroba je dedičná patológia, ktorá patrí do skupiny chorôb lyzozomálneho ukladania. Pretože jeho prenos je spojený s chromozómom X, chorí sú prevažne muži, avšak prípady rozvoja tejto patológie boli opísané u heterozygotných žien, aj keď v miernejšej forme. Jedným z prvých prejavov Fabryho choroby je bolesť neuropatickej povahy, potom sú odhalené poruchy potenia (až po anhidrózu) a tvorba angiokeratómov. Kožné novotvary sa vyskytujú v detstve alebo dospievaní, majú mnohonásobný charakter a môžu ovplyvniť kožu trupu, končatín a dokonca aj ústnu sliznicu. Zvyčajne sú angiokeratómy pri Fabryho chorobe malé, svetloružové, mäkkej konzistencie, javy hyperkeratózy na nich sú zle definované. Medzi ďalšie príznaky tohto ochorenia patria najčastejšie srdcové poruchy a poškodenie obličiek až po chronické zlyhanie obličiek..

    Väčšina vedcov považuje Fordyceov angiokeratóm za embryonálne malformácie, aj keď existujú predpoklady o dedičnom charaktere choroby. Pri tejto forme sa na šourku alebo penise objavujú novotvary, o niečo menej často sa u žien zistí Fordyceova choroba - v tomto prípade sa na stydkých pyskoch vyskytujú angiokeratómy. Prvé prejavy patológie sa dajú zistiť v rôznom veku - od 15 do 70 rokov sú formácie na koži zvyčajne jediného charakteru. Rozmery angiokeratómu z Fordyce sú 2 až 5 milimetrov, povrch je často hladký, niekedy s hyperkeratickými vrstvami. Nádor môže spôsobiť svrbenie a pri poškriabaní sa ľahko poškodí a krváca.

    Solitárny papulárny angiokeratóm sa týka aj embryonálnych malformácií. Vaskulárny novotvar kože sa nachádza vo veku 10 až 40 rokov, lokalizácia môže byť iná - koža paží, trupu, hlavy. Veľkosť angiokeratómu môže dosiahnuť 10 mm, pomerne často hyperkeratóza a poruchy ciev spôsobujú takmer čiernu farbu nádoru. Táto okolnosť často vedie k chybnej diagnóze kožného melanómu, čo vyvracajú histologické štúdie..

    Diagnostika angiokeratómu

    Diagnóza angiokeratómu sa vykonáva na základe dermatologického vyšetrenia, dermatoskopie, biopsie, po ktorej nasleduje histologické štúdium štruktúry novotvarov. Klinická diagnostika Fabryho choroby zahŕňa aj genetické štúdie a štúdium niektorých biochemických parametrov tela. Pri vyšetrení jedna alebo viac (v závislosti od typu angiokeratómových) útvarov na koži, vyčnievajúcich mierne nad jej povrch, sa farba mení od ružovej po takmer čiernu. Novotvary sú spravidla bezbolestné, s výnimkou prípadov, keď sa stali traumatizovanými. S jemným tlakom na angiokeratómové sklo sa zbledne. Na povrchu formácie sa často určuje hyperkeratóza, vrstvenie, ale niekedy (napríklad pri Fabryho chorobe) sa nemusia pozorovať..

    Napriek rôznym dôvodom spôsobujúcim tvorbu angiokeratómov a určitým rozdielom v ich vzhľade, histologická štruktúra takýchto útvarov je vo všeobecnosti podobná. V hrúbke dermy sú detegované dilatované kapiláry, ktoré môžu byť niekedy sprevádzané kavernovými dutinami vystelenými endoteliom. Zdvíhajú epidermu, v poslednom prípade sa často vyskytuje akantóza rôznej závažnosti, niekedy sa môže epidermálna vrstva zriediť. V prípade solitárneho papulárneho angiokeratómu sa trombotické masy často ukladajú v dilatovaných kapilároch, v mnohých ohľadoch spôsobujú skôr tmavú farbu útvaru.

    Pri Fabryho chorobe diagnóza zohľadňuje okrem dermatologických zmien aj symptómy porúch iných orgánov: napríklad neuropatickú bolesť, príznaky hypertrofie ľavej komory podľa údajov EKG, zhoršenú funkciu obličiek. Oftalmologické vyšetrenie fundusu odhaľuje dilatačné sietnice, mikroaneuryzmy, hyperémiu diskov zrakového nervu. Genetická diagnostika dokáže identifikovať mutácie v géne GLA, je to najpresnejšia, aj keď skôr komplexná analýza. Biochemické metódy, ako napríklad stanovenie aktivity alfa-galaktozidázy A v tkanivách a leukocytoch, koncentrácia sfingolipidov v krvnej plazme, tiež zohrávajú významnú úlohu pri určovaní príčin angiokeratómov pri Fabryho chorobe. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri niektorých formách hemangiómu, melanómu, určitých dedičných chorobách (napríklad Randu-Oslerova choroba)..

    Liečba angiokeratómom

    Vzhľadom na to, že v drvivej väčšine prípadov nie sú známe priame príčiny vzniku angiokeratómov, v súčasnosti neexistuje etiotrópna liečba týchto formácií. Iba vo vzťahu k Fabryho chorobe sa používa enzýmová substitučná terapia na odstránenie deficitu alfa-galaktozidázy A. Na tento účel sa používajú lieky, ako je beta a alfa agalsidáza, môžu však iba spomaľovať alebo predchádzať tvorbe nových angiokeratómov, zatiaľ čo takáto terapia nepracuje na už vytvorených formáciách..

    Na elimináciu angiokeratómov sa používa veľa miestnych postupov - chirurgická excízia, diatermookoagulácia, kryodestrukcia, laserová kauterizácia. Pred predpísaním liečby je nevyhnutné vykonať histologickú štúdiu formácie, aby sa potvrdila diagnóza a vylúčili sa také stavy, ako je hemangiom a melanóm. V prípade eliminácie takých foriem angiokeratómov, ako je obmedzená solitérna choroba alebo Fordyceova choroba, relapsy sa najčastejšie nevyskytujú. Ak sú však príčinou vzniku novotvarov choroby Mibelliho alebo Fabriho choroby, aj po úplnom odstránení cievnej anomálie sa môžu objaviť nové na rovnakých alebo iných kožných oblastiach..

    Prognóza a prevencia angiokeratómov

    Prognóza angiokeratómov je vo väčšine prípadov priaznivá, aj keď je odstránenie nádorov odmietnuté. V zriedkavých prípadoch časté traumy na vaskulárne kožné abnormality spôsobujú mierne formy anémie, prípady malignity alebo iné komplikácie neboli opísané. Výnimkou je Fabryho choroba, pri absencii liečby tejto akumulačnej choroby je možné vážne poškodenie ciev, srdca a obličiek, ktoré môže byť smrteľné. Pred vývojom substitučnej enzýmovej liečby zomrela väčšina chorých na infarkt myokardu, mozgovú príhodu a chronické zlyhanie obličiek pred štyridsiatimi rokmi..

    Kožné lézie s Fordyceho angiokeratómom

    Angiokeratoma Fordyce je nezvyčajné dermatologické ochorenie charakterizované výskytom špecifických vaskulárnych uzlín so známkami hyperkeratózy v postihnutej oblasti. Najčastejšie je pri takomto patologickom procese postihnutá pokožka mieška. O niečo menej sa charakteristické prvky vyskytujú v oblasti vonkajších pohlavných orgánov u žien, ako aj na penise. Je potrebné poznamenať, že táto patológia je benígna a nie je náchylná na malígnu degeneráciu. Vo všeobecnosti tento stav nepredstavuje vážne nebezpečenstvo pre chorého okrem výrazných estetických porúch, ktoré spôsobujú psychologické ťažkosti. Niekedy to však môže byť komplikované sekundárnou bakteriálnou infekciou..

    Angiokeratóm Fordyce bol pomenovaný po americkom dermatológovi Johnovi Addisonovi Fordycovi, ktorý ho prvýkrát opísal v roku 1896. Táto patológia sa vo svojom jadre týka vaskulárnych dermatóz. V súčasnosti neexistujú žiadne presné informácie o úrovni jeho výskytu. Je však spoľahlivo známe, že najčastejšie sa u mužov zistia prvky špecifické pre toto ochorenie. Existuje tiež určitý vzťah k veku pacientov. Ako príklad možno uviesť, že vo veku od 16 do 20 rokov je výskyt angiokeratómu z Fordyce menej ako jedno percento. Do sedemdesiatich rokov sa toto číslo už zvýšilo na približne šestnásť percent..

    V súčasnosti prebiehajú aktívne diskusie o presných dôvodoch vzniku tohto ochorenia. Je známe, že z morfologického hľadiska je takáto patológia charakterizovaná expanziou povrchovo lokalizovaných vaskulárnych štruktúr, vďaka ktorým majú vznikajúce uzliny špecifickú farbu, ako aj nadmernou keratinizáciou keratinocytov. Keratinocyty sú bunky, ktoré tvoria vrstvu rohovky epidermis. Predpokladá sa, že koža môže byť týmto ochorením postihnutá na pozadí zníženého vaskulárneho tonusu a lokálneho zvýšenia tlaku v žilovom systéme..

    Existuje množstvo predispozičných faktorov, ktoré môžu prispieť k výskytu Foriodyovho angiokeratómu. V prvom rade ide o rôzne patologické nálezy na panvových orgánoch, ktoré vedú k zvýšeniu tlaku v žilách. Patria sem kvapky semenníkov, kŕčové žily, trieslová kýla, ako aj rôzne nádorové nádory, napríklad v močovom mechúre. Okrem toho môže nadváha, zápalové ochorenia, ťažkosti pri defekácii, nadmerná fyzická aktivita atď. Zhoršiť venóznu hypertenziu..

    Výskyt cievnych prvkov na koži v šourku alebo na vonkajších pohlavných orgánoch u žien často predchádzajú traumatické účinky. Pod týmto pojmom sa rozumie mechanické poškodenie, a to aj počas operácie, ako aj podchladenie alebo nadmerné žiarenie. Existuje tiež určitý vzťah medzi touto patológiou a rôznymi problémami z hormonálneho pôvodu. Medzi príklady patrí hormonálna terapia alebo nedostatok androgénu súvisiaci s vekom. Medzi ďalšie predispozičné faktory patria zlé návyky a nevyvážená strava..

    Ako sme už uviedli, predpokladá sa, že koža je pokrytá špecifickými prvkami na pozadí poklesu tonusu cievnej steny v spojení s venóznou hypertenziou. V dôsledku výskytu porušení sa povrchové kapiláry rozširujú a deformujú. Presný mechanizmus výskytu takejto patológie sa však stále skúma..

    Príznaky charakteristické pre Fordyceov angiokeratóm

    Hlavným príznakom Fordycovho angiokeratómu sú vaskulárne uzliny. Počet týchto uzlov sa môže líšiť. Majú tmavo červenú alebo fialovú farbu a majú priemer dva až päť milimetrov. Je potrebné poznamenať, že tieto prvky najprv vyzerajú ako svetlé hyperemické papuly, ktoré potom stmavujú stále viac. Ako sme už povedali, najčastejšie sú lokalizované v šourku alebo penise, ako aj v externých genitáliách u žien. Niekedy sa však vyskytujú špecifické prvky na stehnách, ako aj na spodnom bruchu..

    Je potrebné poznamenať, že nedávno objavené papuly majú hladký povrch a jemnejšiu konzistenciu. Lúpanie na nich sa prakticky nevyjadruje. Staré uzlíky sú tmavšie a hustejšie a na ich povrchu je hojný peeling. Dôležité je, že neexistujú žiadne špecifické príznaky. Môžu sa vyskytnúť iba za podmienky sekundárnej infekcie. Mierne sčervenanie kože sa vyskytuje približne u polovice pacientov.

    Pretože neexistujú subjektívne príznaky, mnohí ľudia vyhľadávajú lekársku pomoc iba v súvislosti s podozrením na pohlavnú alebo malígnu patológiu..

    Angiokeratóm: príznaky, liečba, fotografie, formy, diagnóza

    Angiokeratoma Fordyce - príčiny, príznaky, liečba, foto

    Angiokeratóm Fordyce (angiokeratóm šourku a vulvy) je patológia, pri ktorej sa na koži vonkajších pohlavných orgánov vyskytujú početné angiokeratómy (na vulve u žien, na šourku, menej často na penise, u mužov)..

    Angiokeratoma Fordyce sa týka embryonálnych malformácií, aj keď existujú štúdie, ktoré dokazujú jeho dedičnú povahu. Pri tejto forme sa nádory objavujú na penise alebo miešku, menej často sa u žien diagnostikuje Fordyceova choroba - v tomto prípade sa na stydkých pyskoch vyskytujú angiokeratómy. Prvé príznaky choroby sa dajú zistiť vo veku od 15 do 70 rokov, najčastejšie sú formácie na koži jednoduché. Rozmery angiokeratómu z Fordyce sú od 2 do 5 mm, povrch je často hladký, niekedy s hyperkeratickými vrstvami. Nádor môže byť príčinou svrbenia, ak je poškriabaný, ľahko sa poškodí a začne krvácať.

    Angiokeratómy sú znakom špeciálnej dermatózy, pri ktorej sa na povrchu pokožky vyskytujú nezhubné hyperkeratotické cievne útvary. Dôvodom výskytu angiokeratómov sú metabolické a genetické faktory, zatiaľ čo niektoré odrody choroby sú zdedené mechanizmom spojeným s chromozómom X. Distribúcia veku a pohlavia sa veľmi líši pre rôzne formy ochorenia, odlišuje sa aj lokalizácia novotvarov v tele, ako aj ich počet, od jednotlivých angiokeratómov až po rôzne kožné lézie..

    Príznaky Fordyceho angiokeratómu

    Hlavným a jediným znakom objavenia sa angiokeratómu je vyrážka, ktorá sa objaví na začiatku choroby a vymizne po úplnom zotavení. Napriek podobnosti procesov táto patológia nie je nádor. s angiokeratómom šourku Fordyes sú charakteristické znaky vyrážky:

    • Vonkajšie - vo forme papúl (uzlíkov);
    • Jasne červená farba;
    • Priemer novotvarov je od 1 do 5 mm;
    • Povrch uzlov je mierne drsný alebo hladký;
    • Na začiatku choroby - jednotlivé vyrážky, ktoré sa časom zlúčia;
    • Ako sa angiokeratóm vyvíja, veľkosť uzlíkov sa zväčšuje a ich farba sa mení na tmavšiu;
    • Sú umiestnené pozdĺž povrchových žíl;

    Ak sú uzly zranené, začnú krvácať. povrch vyrážky je tenký. Uzly časom nezmiznú. Okrem vyrážok môže dôjsť k svrbeniu a páleniu v miešku. Pri častých traumatách v miešku sa u človeka vyvinie anémia, ktorá sa klinicky prejavuje bledosťou pokožky, ospalosťou, slabosťou a rýchlou únavou. Tieto prejavy sú však zriedkavé a vo väčšine prípadov sa človek okrem vyrážok neobťažuje ničím..

    Diagnostika sklerózneho angiokeratómu

    Vzhľadom na to, že angiokeratóm je zriedkavá patológia, môže sa zamieňať s inými, vážnejšími chorobami. Preto sa vykonáva diferenciálna diagnostika s týmito patológiami:

    1. Melanóm je malígny novotvar kože, ktorý je podobný angiokeratómu s tmavo červenou vyrážkou;
    2. Lymfangioma - vrodený benígny nádor, ktorý sa vyznačuje výskytom útvaru s priemerom 1 mm až 2 - 3 cm;
    3. Difúzny Fabry angiokeratóm je ochorenie podobné Fordyceovej chorobe, pri ktorom sa vyrážka objavuje v celom tele vrátane šourku;
    4. Hemangióm je vrodený benígny kožný nádor, pri ktorom sa u dieťaťa vyvinie červená vyrážka s priemerom niekoľkých mm.

    Na potvrdenie diagnózy - sklerózny angiokeratóm sa pridelí plán vyšetrenia:

    • Preskúmanie mieška. Po vyšetrení lekár odhalí charakteristické prvky vyrážky, ktoré sa nachádzajú pozdĺž povrchových žíl na miešku.
    • Všeobecná analýza krvi. Žiadne známky zápalu.
    • Biochemický krvný test. U Fordyceho angiokeratómu je alfa-galaktozidáza významne zvýšená.
    • Diascopy. Pri pritláčaní prvkov vyrážky skleneným podložným sklíčkom sa zaznamená zmiznutie farby papúl, ale ak ochorenie pretrváva dlhšiu dobu, papuly počas testu nestratia farbu..
    • Histologické vyšetrenie. Určujú sa medzery a zväčšenie žíl mieška, ktoré sa nachádzajú v supapapilárnej vrstve dermy, ako aj ostré rozšírenie kapilár. Niektoré kapiláry môžu byť vyplnené lymfou.

    Príčiny Fordyceho angiokeratómu

    Vedci zatiaľ nezistili, čo je príčinou sklerózneho angiokeratómu. Za hlavné dôvody rozvoja angiokeratómu sa v súčasnosti považuje porušenie v priebehu vnútromaternicového vývoja kapilár, čo znamená, že Fordyceova choroba je genetická patológia. Ak sa u jedného z rodičov diagnostikuje toto ochorenie v rodine, riziko jeho rozvinutia u dieťaťa sa zdvojnásobí. Na výskyt choroby je potrebný vplyv niekoľkých faktorov. Oni sú:

    1. Časté traumy v šourku, nedodržiavanie pravidiel osobnej hygieny, ako aj po úderoch do šourku alebo podchlady;
    2. Ťažká fyzická aktivita alebo časté kašeľ, ktoré vedú k zvýšeniu žilového tlaku;
    3. Zlé návyky, najmä fajčenie, ktoré spôsobujú zmeny vaskulárnej steny;
    4. Nesprávna výživa, metabolické poruchy v tele pri chorobách endokrinného systému;
    5. Hormonálna nerovnováha, ktorá je príčinou objavenia sa angiokeratómu ihneď po nástupe puberty. Zmeny hormonálnej rovnováhy sa vyskytujú v súvislosti s prechodným vekom mladého muža, ako aj mužov, ktorí podstupujú hormonálnu liečbu (s prostatitídou). Výsledkom je, že hormonálna liečba sa môže stať hlavnou príčinou vývoja sklerotického angiokeratómu u mužov starších ako 45 - 50 rokov;

    Sú prípady, keď sa vyskytne sklerózny angiokeratóm bez predchádzajúcich spúšťacích faktorov. Príznaky choroby sa objavujú v dôsledku stagnácie krvi v povrchových žilách mieška a so zmenami dystrofickej povahy v elastických vláknach kože..

    Je dôležité si uvedomiť, že Fordyceov angiokeratóm nie je pohlavne prenosná choroba. Aj keď jeden z partnerov trpí touto patológiou, nehrozí riziko infikovania druhého. Osoba sa nemôže nakaziť ani osobnými vecami inej osoby..

    Dôležité! Slabický angiokeratóm tiež neovplyvňuje sexuálne funkcie. Muž môže žiť sexuálny život a mať deti.

    Liečba Fordyceho angiokeratómu

    Ak má človek sklerózny angiokeratóm, liečba závisí od prianí pacienta. Liečba Fordyceho choroby nie je potrebná, pretože choroba nie je život ohrozujúca a zriedkavo vedie ku komplikáciám.

    Hlavným smerom liečby sakrálneho angiokeratómu je odstránenie kozmetického defektu. Spôsoby, ako odstrániť prvky vyrážky, sú:

    1. Odstránenie skalpelom v lokálnej anestézii. Tento spôsob má nevýhodu - pri veľkom počte prvkov je pokožka šourku výrazne poškodená.
    2. Odstránenie kvapalným dusíkom. Môže sa vykonať v lokálnej anestézii. Postup je bolestivý, preto sa vykonáva niekoľko sedení, po ktorých zanechá popáleniny. Nevýhodou je boľavá bolesť niekoľko dní po zákroku.
    3. Odstránenie vysokofrekvenčným prúdom. Tento postup sa nazýva elektrokoagulácia. Ak je postihnuté veľa kože, je potrebné vykonať niekoľko sedení. Nevýhody sú úplne rovnaké ako pri odstraňovaní tekutého dusíka.

    Najmodernejšou metódou, ktorá má minimálne nevýhody, je odstránenie vyrážky pomocou lasera. Napriek škodlivému účinku na papuly si laserové odstránenie zachováva elastické vlastnosti pokožky, regeneruje všetky vrstvy pokožky. Obnovuje tiež mikrocirkuláciu, ktorá je nevyhnutná na zabránenie recidív Fordyceovej choroby. Rozdiel od chirurgického odstránenia, aplikácie dusíka alebo elektrokauterizácie spočíva v tom, že laserová terapia je bezbolestná. Lekár môže problém vyriešiť v jednej relácii a po zákroku sa nepohodlie stratí za 1-2 dni.

    Aby ste znížili závažnosť procesu, môžete namiešať miešok jojobovým olejom alebo sietnicou A, ktoré podporujú regeneráciu epitelu a zabraňujú vzniku nových prvkov vyrážky. Ak človek pociťuje svrbenie, pálenie, používa sa symptomatická terapia. Je dôležité si uvedomiť, že v žiadnom prípade by ste nemali vytlačiť vodnaté dutiny, pretože to vedie k ich zápalu a infekciu môžete preniesť aj do krvi. Samoliečba sa tiež neodporúča. Je potrebné poradiť sa s dermatológom a len na jeho radu, aby vykonával rôzne postupy. Prieskumu netrvá príliš dlho. Je potrebné vyšetriť kožu a nechty, ako aj vykonať ultrazvuk podkožného tuku. Odstránenie týchto dutín sa uskutočňuje niekoľkými spôsobmi..

    Hlavné sú:

    • Retina-A;
    • Jojobový olej;
    • elektrokoagulácia;
    • Koagulácia rádiovými vlnami;
    • Chirurgická excízia;
    • kryoterapia;
    • Laserové aplikácie;
    • Cryodestruction.

    Dôležité! Fordyceova choroba sa u mužov vyvíja častejšie, to znamená, že sklerotický angiokeratóm sa vyskytuje niekoľkokrát častejšie ako angiokeratóm vulvaru. Patológia sa objavuje v strednom veku, ale niekedy sa prvé príznaky môžu objaviť u mladých ľudí..

    Fotografia Fordyceho angiokeratómu

    Dôsledky Fordycovho angiokeratómu

    Ochorenie má benígny priebeh, resp. Prognóza angiokeratómu je priaznivá, zdravie a pracovná kapacita nie sú ohrozené. Ochorenie môže zriedkavo ovplyvniť vnútorné orgány. V takom prípade závisí predpoveď od lokalizácie procesov a závažnosti zmien. Angiokeratóm nemá vplyv na sexuálne funkcie, človek môže žiť sexuálny život a mať deti.

    Prevencia angiokeratómu z Fordyce

    Ako preventívne opatrenie sa odporúča udržiavať zdravý životný štýl, vzdať sa zlých návykov, najmä fajčenia, a udržiavať nohy a ruky v teple. Je tiež dôležité dodržiavať osobnú hygienu, ktorej odmietnutie vedie k dermatologickým ochoreniam, ktoré môžu byť pre organizmus nebezpečné..

    Angiokeratóm: príznaky, liečba, fotografie, formy, diagnóza

    Angiokeratómy sú kapilárne vaskulárne malformácie. Sú tvorené perzistentnými subepidermálnymi predĺženiami kapilár) a zmenami v epiderme s fenoménmi papilomavatózy, hyperkeratózy a akantózy.

    Existuje niekoľko klinických foriem angiokeratómu: obmedzený angiokeratóm, nevylučujúci angiokeratóm prstov Mibelliho, solitárny papulárny angiokeratóm šourku (vulvy) Fordyce, difúzny angiokeratóm Fabryho trupu. Od narodenia je prítomný iba obmedzený angiokeratóm, u niektorých pacientov sa môžu pozorovať prvky viac ako jedného typu. Angiokeratómové ložiská sú niekedy príznakom Klippel-Trenoneus-Weberových a Cobbových syndrómov..

    Angiokeratómy sa zvyčajne javia ako mäkké ružové alebo červené uzlíky s priemerom 1 až 3 mm. V priebehu času sa u mnohých z nich vyvinú keratotické zmeny, stmavnú a stávajú sa podobnými bradaviciam..

    Limitovaný angiokeratóm je hyperkeratotický vaskulárny uzol s priemerom 2 až 5 mm, ktorý je lokalizovaný na koži stehien, dolných končatín alebo nôh. Farba uzliny sa pohybuje od tmavočervenej po modro-čiernu. Konfigurácia je nesprávna. S ľahkým zranením, krvácanie. Histologická štruktúra je typická.

    Angiokeratómom obmedzené nevylučujúce prsty Mobelliho (synonymum: angiokeratóm Mibelli) je dedičná forma angiokeratómu s autozomálne dominantným typom dedičnosti. Častejšie sú choré dievčatá postihnuté acrocyanózou, palmárna plantárna hyperhidróza. Prvý prejav choroby sa zvyčajne vyskytuje vo veku 10 až 15 rokov a vyznačuje sa malými (presnými) červenými cievnymi škvrnami na koži prstov na rukách a nohách. Vyrážky sa pomaly zvyšujú (až do priemeru 5 mm), stúpajú nad úroveň kože, ich farba stmavne a na povrchu sa objavujú nadržané vrstvy. Mibelliho angiokeratóm je niekedy komplikovaný ulceráciou.

    Osamelý papulárny angiokeratóm sa zvyčajne vyvíja vo veku 10 až 40 rokov v dôsledku traumy na obmedzený angiokeratóm. V tomto prípade posledne menovaný prudko narastá do veľkosti 10 mm, čím získava vzhľad uzliny s vojnovým povrchom, týčiacim sa nad okolitou kožou, jeho farba je tmavo červená alebo modro-čierna. Modro-čierne prvky by sa mali odlíšiť od melanómu.

    Angiokeratóm mieška (vulva) Fordyce (angiokeratoma Fordyce) sa objavuje v neskoršom veku (od 16 do 70 rokov). Jeho vývoj je podporovaný lokálnymi venóznymi stázami, dystrofickými zmenami v elastických vláknach kože šourku. Klinicky sa vyznačuje malými (1-4 mm v priemere) jasne červenými vaskulárnymi uzlinami, ktoré sa postupne zväčšujú a stmavujú. Vyrážka sa často nachádza pozdĺž povrchových žíl. Scrotal angiokeratómy môžu byť spojené s varikokélami, slabinou prietržami alebo tromboflebitídou.

    Angiokeratóm vulvy je oveľa menej častý ako angiokeratóm mieška a je lokalizovaný na labia majora, hlavne u starších žien. U mladých žien sa môžu vulvárne angiokeratómy vyvinúť v dôsledku zvýšeného venózneho tlaku počas tehotenstva alebo používania perorálnej antikoncepcie..

    Angiokeratóm Fabry (synonymum: Fabryho difúzny angiokeratóm trupu, hereditárna dystopická lipoidóza, glykosfingolipidóza. Peramidtrihexosidóza) - dedičná enzýmová choroba], prejavujúca sa vývojom viacerých angiokeratómov kože a slizníc, obličiek, obličiek atď.) Jadrom vývoja choroby je narušenie metabolizmu glykolipidov v dôsledku zníženia aktivity alebo úplnej neprítomnosti enzýmu ceramid trihexosidáza (alfagalaktozidáza), čo vedie k akumulácii ceramid trihexosid lipidu v tkanivách. Typ dedičnosti je recesívny a súvisí s chromozómom X. Ochorenie sa prejavuje u chlapcov počas dospievania a postupne postupuje, čo vedie k zlyhaniu obličiek alebo srdca. Klinicky charakterizovaný výskytom viacerých keratinizovaných vaskulárnych uzlín na koži a slizniciach, veľkosť špendlíka tmavočervenej farby, lokalizovaná na perách, lícach, axilárnej fosílii, pupočnej oblasti, na šourku, prstoch.

    Rozšírenie kapilár je odhalené histologicky, často vyzerajú ako intradermálne „krvné cysty“. Histochemicky sa v koži, rovnako ako v iných orgánoch, nachádzajú usadeniny fosfolipidov a ceramid trihexosidu. Vyskytujú sa ampuly podobné zväčšenia spojivkových žíl, oblasti dúhovky rohovky vo forme pruhov v tvare vejára v dúhovke - charakteristické sú aj uzly spontánnej hyphemy, najmä u dojčiat, heterochrómie dúhovky, glaukómu..

    Pri skúmaní fundusu sa objavuje príznak „medeného drôtu“ v dôsledku expanzie a tortuozity sietnicových žíl, hyperémie diskov zrakového nervu, mikroaneuryzmy sietnicových ciev. Trihexokeramid sa ukladá do hladkých svalov a vaskulárneho endotelu dúhovky, ciliárneho tela, cievnatky a obežnej dráhy, do epitelových buniek spojovky, kapsuly šošoviek a ďalších tkanív oka. Do procesu sú zapojené vnútorné orgány: vakuolizácia buniek glomerúl a kanálikov (až do rozvoja urémie) obličiek, myokarditída atď. V 20% prípadov sa vyskytujú príznaky polyneuritídy, pacienti sa obávajú bolesti končatín, brucha (až po obrázok „akútne brucho“). Hromadenie trihexokeramidu v krvi a moči.

    Difúzny angiokeratóm trupu nie je výlučne prejavom Fabryho choroby; bol tiež opísaný v súvislosti s inými zriedkavými dedičnými chorobami pri skladovaní, ako je napríklad fukozidóza typu II, galaktozidóza typu II, Kanzakiho choroba alebo nedostatok alfa-1M-acetylg-laktozaminidázy, spartylglykozaminúria, sialidóza typu II. Na druhej strane bol opísaný difúzny angiokeratóm trupu pri absencii metabolických porúch.

    Pri Fabryho angiokeratóme má identifikácia vakuolizácie buniek endotelu a buniek hladkého svalstva v arteriol a svaloch, ktoré zvyšujú vlasy, veľkú diagnostickú hodnotu. Nie je však vždy možné detegovať to v rezoch zafarbených hemoatoxylínom a eozínom a ľahšie je zistiť, kedy sa prípravky zafarbia Sudánovou černou B alebo pri reakcii PIC. Malo by sa pamätať na to, že vklady glykolipidov vo vakuolách môžu byť nielen u pacientov s difúznym angiokeratómom trupu, ale aj u pacientov trpiacich podobnými chorobami. Ukladanie glykolipidov u pacientov s Fabryho angiokeratómom je však prítomné nielen u angiokeratómov, ale aj u zjavne zdravej kože. Okrem toho sa u Fabryho angokeratómu s elektrónovou mikroskopiou nachádzajú veľké ložiská tukov v endotelových bunkách, pericytoch, fibroblastoch, svaloch, ktoré zvyšujú vlasy, ako aj v sekrečných prietokových a myoepiteliálnych bunkách ekrinných žliaz. Tieto usadeniny môžu mať charakteristickú lamelárnu štruktúru a nie sú viditeľné v iných typoch angiokeratómov alebo v prvkoch Fabryho angiokeratómu, ktorý prebieha bez porúch enzýmov..

    Diagnóza angiokeratómu je založená na klinických údajoch, ktoré sú v pochybných prípadoch podporené výsledkami histologického vyšetrenia a Fabryho angiokeratómom - tiež na detekcii hromadenia ceramidetrihexosidu v krvi, biopsiách obličiek a moči.

    Diferenciálna diagnóza angiokeratómu sa uskutočňuje s verrucous hemangiom, ktorý sa vyznačuje angiomatóznou (kapilárnou) endoteliálnou proliferáciou, lymfangiómom a melanómom; s angiokeratómom Fabry - s Randu-Oslerovou chorobou.

    Prognóza angiokeratómu je nepriaznivá, u homozygotných mužov je smrť do 40 rokov spôsobená urémiou alebo mozgovou príhodou..

    Chirurgická angiocreatická liečba; laserové lúče sú tiež odstraňované, elektrokoagulácia, kryoterapia jednotlivých prvkov.

    - Vráťte sa na obsah časti „Dermatológia“

    Angiokeratoma

    Angiokeratóm - dermatóza predstavovaná jednoduchými alebo viacnásobnými benígnymi vaskulárnymi nádormi, ako sú angiomy, v kombinácii s patologickým zhrubnutím stratum corneum..

    Angiokeratómy znamenajú podobné patologické stavy, ktoré sa líšia v špecifikách klinického obrazu a prevalencii procesu. Súčasne sa kožné prejavy líšia od jednotlivých drobných bodových útvarov po rozptýlené a rozptýlené zmeny v epiderme..

    Príčiny a rizikové faktory

    Najbežnejšou príčinou angiokeratómov sú dedičné mutácie na úrovni génov, ktoré vedú k vzniku defektných chromozómov. Angiokeratóm sa spravidla zdedí recesívne v spojení s chromozómom X.

    Menej často výskyt nádorov spôsobuje kožné poranenia rôznej povahy a intenzity, miestne poruchy prietoku krvi, hormonálne pohyby. Angiokeratómy sa môžu objaviť aj pri niektorých chorobách a syndrómoch (s Klippel-Trenone-Weberovým syndrómom, kavernóznym hemangiómom, systémovými vaskulárnymi malformáciami, dedičnými chorobami skladovania atď.).

    Formy choroby

    Existuje 5 klinických foriem angiokeratómov:

    1. Obmedzený angiokeratóm.
    2. Nevyvarujte sa obmedzeného angiokeratómu prstov Mibelli (angiokeratoma Mibelli).
    3. Angiokeratóm mieška (menej často vulvy) (Fordyceova choroba).
    4. Osamelý papulárny angiokeratóm.
    5. Difúzny angiokeratóm kufra (Fabry difúzny angiokeratóm kufra).

    Liečba angiokeratómov je radikálna: chirurgická excízia, odstránenie argónovým laserom alebo tekutým dusíkom, dermatocoagulácia. Farmakoterapia je neúčinná.

    príznaky

    Prejavy choroby v rôznych formách sú podobné:

    • hrudky od ružovej alebo červenej po modrastú vínovú, s priemerom 1 až 5 mm (zriedka až 1 cm), často s vojnovým povrchom;
    • umiestnenie novotvarov v skupinách na pozadí nezmenenej kože;
    • nepravidelne tvarované uzlíky;
    • zvýšenie počtu novotvarov nad úroveň kože;
    • tendencia zvyšovania sa uzlov;
    • histologicky zistiteľná expanzia kožných kapilár.

    Avšak pre každý typ angiokeratómu boli identifikované špecifické charakteristické znaky..

    Takže obmedzená forma je spravidla lokalizovaná na koži dolných končatín (stehná, nohy, nohy), oveľa menej často na pažiach alebo trupe. Vaskulárne uzliny sú nerovnomerne umiestnené, nemajú jasný tvar, v prípade náhodného zranenia ľahko krvácajú. Väčšina vedcov poukazuje na malformáciu embryonálneho vývoja ako na hlavnú príčinu tejto choroby..

    Nevyhnutný angiokeratóm s obmedzeným účinkom Mibelli často postihuje ženy, je dedičná patológia prenášaná v spojení s chromozómom X. Nástup choroby sa vyskytuje vo veku 10 - 15 rokov a prejavuje sa malými cévnymi hviezdičkami na prstoch a nohách. S progresiou kožných novotvarov získavajú bohatú ružovočervenú farbu, zväčšujú sa veľkosti (do 5 mm) a stúpajú nad úroveň kože. Povrch uzlov je keratinizovaný. Priebeh choroby je pomalý, chronický a zhoršuje sa v období jesene a zimy. Zriedkavo sa zaznamenáva spontánne riešenie vyrážky. Keď sú traumatizované, Mibelliho angiokeratómy sú náchylné na ulceráciu.

    Solitárny papulárny angiokeratóm je komplikáciou obmedzenej formy angiokeratómu, ktorá sa objavuje v dôsledku jeho traumy. Po traumatickom účinku začne obmedzený nádor prudko postupovať, dosahuje významnú veľkosť (do 10 mm), získava purpurovo-cyanotický odtieň. Povrch uzliny je pokrytý varovným, hrubo zrnitým pruhom. Navonok sa nádor podobá černici. Okolo papulárneho angiokeratómu sa často pozoruje nahnedlý okraj.

    Angiokeratóm mieška alebo vulvy sa vyznačuje benígnym priebehom. Považuje sa tiež za vnútromaternicovú malformáciu. Táto choroba sa zvyčajne prejavuje v strednom veku, muži ochorejú oveľa častejšie ako ženy. V tomto prípade sú novotvary malé, mnohonásobné a sú rozptýlené po povrchu kože v miešku a penise u mužov, labia majora a stehien u žien. Angiokeratómy neovplyvňujú kvalitu života pacientov.

    Difúzny Fabry trup angiokeratóm je kožný prejav zriedkavého systémového genetického ochorenia (dedičná dystopická lipoidóza alebo glykosfingolipidóza alebo peramidetrihexosidóza) spôsobený neprítomnosťou alebo znížením aktivity lyzozomálneho enzýmu, ktorý sa podieľa na sfingolipidovom katabolizme.

    Ochorenie, ktoré sa zvyčajne diagnostikuje u mužov, zvyčajne vedie k úmrtiu pred dosiahnutím veku 40 - 50 rokov. V detstve alebo dospievaní sa na nezmenenej pokožke objavujú malé tmavočervené mäkké uzlíky. Môžu byť umiestnené na ktorejkoľvek časti tela: častejšie na bruchu, stehnách, hýždiach, perách, lícach, koncoch prstov, na šourku, v podpazuší a popliteálnej fosílii; sa môže vyskytovať aj v ústnej dutine, na hranici tvrdého a mäkkého poschodia.

    Angiokeratóm Fabry v mnohých prípadoch vedie k pacientovi so zdravotným postihnutím a úmrtnosťou v mladom veku.

    Malignita priebehu difúzneho angiokeratómu je určená zapojením mnohých systémov a orgánov do patologického procesu (centrálny, periférny nervový systém, močový, dýchací systém, gastrointestinálny trakt, orgány sluchu a zraku), keď kožné príznaky sú iba vonkajším prejavom závažného systémového ochorenia, sprevádzaného:

    • nesnesiteľné, pálivé bolesti, mravenčenie, znecitlivenie dlaní a chodidiel, siahajúce až po celé končatiny;
    • zníženie alebo úplné zastavenie potenia, tvorby slín a slznej tekutiny;
    • vysoké riziko vzniku mozgových príhod a prechodných porúch mozgového obehu;
    • tinnitus, bolesti hlavy, závraty;
    • zlyhanie obličiek;
    • bolesť srdca, zmeny vo frekvencii a rytme srdcových kontrakcií, krvný tlak, tvorba srdcových vád;
    • katarakta a vaskulárne poškodenie sietnice (je možná strata zraku);
    • sluchové postihnutie;
    • anorexia, bolesť v epigastrii a pupočnej oblasti, krvavé vracanie, poškodenie pankreasu, hrubého a tenkého čreva;
    • upchatie dýchacích ciest;
    • oneskorený sexuálny vývoj;
    • anomálie vo vývoji svalov a kostných kostí;
    • lézie iných orgánov rôznej povahy.

    V zriedkavých prípadoch je Fabry angiokeratóm opísaný ako nezávislé kožné ochorenie bez sprievodných systémových patológií.

    diagnostika

    Základom správnej diagnózy angiokeratómov je objektívne vyšetrenie pacienta..

    Angiokeratóm sa spravidla zdedí recesívne v spojení s chromozómom X.

    Na potvrdenie Fabryho angiokeratómu sú potrebné nasledujúce laboratórne a inštrumentálne štúdie:

    • biochemický krvný test s kryštalizáciou extraktu z celkových lipidov a ich štúdia v polarizovanom svetle;
    • DNA diagnostika na detekciu mutácií v géne GLA;
    • histologické vyšetrenie (rednutie a hyperkeratóza epidermy, prítomnosť lacunárnych dilatovaných vaskulárnych dutín s kapilárnou štruktúrou stien, intraepidermálne „krvné cysty“, akantóza);
    • histochemická štúdia (pre ukladanie fosfolipidov a ceramidetrihexozidu v kožných štruktúrach);
    • stanovenie aktivity enzýmu alfa-galaktozidázy v plazme, leukocytoch, krvnom sére, slznej tekutine, vo všetkých bioptických vzorkách alebo kultúrach kožných fibroblastových buniek;
    • oftalmoskopia (dilatacia spojivkových žíl, oblasti opacity rohovky, expanzia, prípadne mikroaneuryzmy a deformácia sietnicových ciev, množstvo optických diskov).

    liečba

    Liečba angiokeratómami je radikálna, farmakoterapia je v tomto prípade neúčinná:

    • chirurgická excízia;
    • odstránenie kvapalným dusíkom;
    • odstránenie argónového lasera;
    • dermatocoagulation.

    Na liečbu difúzneho angiokeratómu sa používajú chirurgické aj terapeutické metódy:

    • strava;
    • rýchle odstránenie kožných defektov;
    • antikonvulzíva;
    • analgetiká (nesteroidné lieky alebo opiáty);
    • dialýza alebo transplantácia obličky (s rozvojom zlyhania obličiek);
    • srdcové lieky (na požiadanie);
    • enzýmová substitučná terapia;
    • génová terapia;
    • farmakologické chaperóny.

    Možné komplikácie a dôsledky

    Hlavnou komplikáciou je krvácanie alebo ulcerácia poraneného angiokeratómu.

    Angiokeratómy sa môžu objaviť pri určitých chorobách a syndrómoch (s Klippel-Trenone-Weberovým syndrómom, kavernóznym hemangiómom, systémovými vaskulárnymi malformáciami, dedičnými chorobami skladovania atď.).

    Angiokeratóm Fabry je najčastejšie komplikovaný nasledujúcimi stavmi:

    • zlyhanie obličiek;
    • život ohrozujúce poruchy srdcového rytmu;
    • infarkt myokardu;
    • akútna cerebrovaskulárna príhoda.

    predpoveď

    Prognóza je priaznivá vo všetkých prípadoch, s výnimkou Fabryho angiokeratómu, ktorý sa vyznačuje vysokým výskytom postihnutia pacienta a úmrtnosti v mladom veku. V posledných rokoch sa prognóza pre pacientov s difúznym angiokeratómom trupu mierne zlepšila v dôsledku používania hemodialýzy, možnosti transplantácie obličiek a použitia inovatívnych terapeutických techník..

    Vzdelanie: vyššie, 2004 (GOU VPO "Kurská Štátna lekárska univerzita"), špecializácia "Všeobecné lekárstvo", kvalifikácia "Doktor". 2008-2012 - doktorand Katedry klinickej farmakológie, KSMU, kandidát lekárskych vied (2013, špecializácia „Farmakológia, klinická farmakológia“). 2014-2015 - profesionálne preškolenie, odbor „Manažment vo vzdelávaní“, FSBEI HPE „KSU“.

    Informácie sú všeobecné a poskytujú sa iba na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby navštívte svojho lekára. Samoliečba je zdraviu škodlivá!

    Angiokeratoma

    Angiokeratóm je dermatologické ochorenie, ktoré spôsobuje keratinizáciu kože, dilatáciu kapilár a hyperkeratózu. Počas choroby sa objavujú novotvary červenej, hnedej alebo čiernej farby s veľkosťou 2 - 15 mm. V prípade diagnózy lekár vykoná vyšetrenie, predpíše dermatoskopiu, histologické av niektorých prípadoch genetické štúdie. Liečba spočíva v odstránení príčin choroby a odstránení formácií laserom, kryodestrukčnou metódou, chirurgickým vyrezaním atď..

    Funkcie angiokeratómu

    Existujú nasledujúce klinické formy angiokeratómu:

    • obmedzený.
    • Vyvarujte sa prstov mibelli.
    • Papulárna solitérna Fordyce vulva (miešok).
    • Difúzny trup Fabry.

    Zdedí sa iba obmedzená forma angiokeratómu. Niekedy sú príznaky niekoľkých typov choroby, niekedy sú to príznaky Cobbovej choroby alebo Klippel-Trenoneus-Weber. Najčastejšie sú angiokeratómy mäkké ružové alebo červené uzlíky veľkosti 1-3 mm, postupne stmavujú a stávajú sa bradavičnatými.

    Druhy angiokeratómu:

    • Angiokeratóm obmedzeného typu - je vaskulárna uzlina s priemerom 2 až 5 mm s lokalizáciou na chodidlách, bokoch a nohách. Farba uzlíkov je od tmavočervenej po modrastú čiernu, nepravidelný tvar, typická histologická štruktúra. V prípade poškodenia nádory krvácajú.
    • Nevyhnutný angiokeratóm Mibelli (Mobelli) sa dedí, častejšie sa u dievčat vo veku 10 - 15 rokov vyskytuje acrocyanóza, hyperhidróza dlaní a nôh. Prejavuje sa ako malé červené škvrny cievneho charakteru s lokalizáciou na rukách a nohách. Postupne sa zväčšujú až do 5 mm, stúpajú nad kožu, stmavujú sa nadbytočné vrstvy na povrchu, niekedy sa tvoria vredy.
    • Solitárna papula - diagnostikovaná vo veku 10 - 40 rokov, sa vyvíja v dôsledku traumy obmedzeného angiokeratómu. Zväčšuje sa (do 10 mm), stúpa nad pokožku, nadobúda tmavočervenú alebo modro-čiernu farbu, stáva sa podobnou bradavici, odlišuje sa melanómom.
    • Angiokeratoma Fordyce - vyvíja sa vo veku 16 - 70 rokov, dôvodom je ťažkosť venózneho odtoku krvi, dystrofické zmeny v koži mieška (vulva). Prejavuje sa ako malé (1 až 4 mm) vaskulárne uzly jasne červenej farby, umiestnené pozdĺž povrchových žíl. Postupne sa zvyšujú a stmavujú. Symptómy sú podobné symptómom varikokély, tromboflebitidy, ingvinálnej prietrže.
    • Angiokeratóm vulvy je diagnostikovaný menej často, útvary sú lokalizované na pysku veľkých pyskov, častejšie u starších žien. U mladých ľudí to môže byť spôsobené zvýšeným tlakom v žilách počas tehotenstva alebo častým užívaním perorálnej antikoncepcie..
    • Difúzny Farby angiokeratóm (hereditárna fermentácia, peramidtrihexosidóza, glykosfingolipidóza, dystopická hereditárna lipoidóza, difúzny angiokeratóm kmeňa) - prejavuje sa ako mnohopočetné neoplazmy na koži, slizniciach a vnútorných orgánoch. Dôvodom je úplná neprítomnosť alebo zníženie aktivity enzýmu alfagalaktozidáza (ceramid trihexosidáza) a v dôsledku toho akumulácia ceramid trihexosid lipidu v tkanivách. Môže byť zdedená, najčastejšie diagnostikovaná u mladých mužov, ak sa nelieči, progreduje a spôsobuje zlyhanie obličiek alebo srdca. Prejavuje sa ako súbor tmavo červených cievnych uzlín na koži a slizniciach s veľkosťou 2 - 3 mm s lokalizáciou na prstoch, šourku, semenníkoch, lícach, perách, podpazuší a pupku..

    Ako vyzerajú angiokeratómy, je možné vidieť na nižšie uvedenej fotografii.

    Každý typ je sprevádzaný charakteristickými črtami, ktoré zjednodušujú diagnostiku a liečbu choroby.

    Symptómy angiokeratómu

    Všetky formy a typy angiokeratómu majú spoločné znaky:

    • Nodulárne novotvary z ružovej až tmavej vínovej vínovej veľkosti 1-5 mm (menej často - do 10 mm).
    • Varný povrch.
    • Lokalizácia v skupinách.
    • Zmeny kožných vlastností v miestach tvorby uzlín.
    • Nesprávny tvar.
    • Stúpa nad pokožku.
    • Postupné stmavnutie a zväčšenie veľkosti.

    Každý typ angiokeratómu má špecifické vlastnosti:

    • Obmedzený angiokeratóm - lokalizované na dolných končatinách, uzly sú nerovnomerne umiestnené, nemajú žiadne jasné hranice a ak sú poškodené, krvácajú. Za hlavný dôvod sa považuje patológia embryonálneho vývoja. S histológiou dochádza k expanzii kožných kapilár.
    • Nevyvarujte sa obmedzene Mibelli - častejšie sa vyvíja u žien, sa dedí v spojení s chromozómom X. K klíčivosti dochádza vo veku 10 až 15 rokov, na prstoch a nohách sa najprv objavia malé cievne „hviezdy“. Postupne sa sfarbujú červeno-ružové, stúpajú nad pokožku a zväčšujú sa (do 5 mm). Povrch sa stáva nadržaný a vredy sa tvoria so zraneniami. Choroba je chronická, pomalá a na jeseň av zime sa zhoršuje.
    • Osamelý papulárny je komplikáciou obmedzenej formy. Po poranení najprv krváca, potom sa krv zastaví a veľkosť uzlíka sa zväčší (až 1 cm), purpurovo-cyanotická s vojnovým, hrubo zrnitým povrchom. Navonok to vyzerá ako černice, okolo kože sa objaví hnedý okraj.
    • Scrotum, vulva (Fordyce) - hlavnou príčinou je patológia plodu, prejavuje sa u mužov v strednom veku, menej často u žien. Je sprevádzaná niekoľkými malými neoplazmami lokalizovanými v genitálnej oblasti. Neovplyvňujú kvalitu života, ale vyžadujú komplexné lekárske ošetrenie.
    • Difúzny kmeň (Farby) je prejavom zriedkavého genetického ochorenia častejšie diagnostikovaného u mužov, ktoré vedie k úmrtiu vo veku 45 - 50 rokov. Prejavuje sa vo forme tmavočervených mäkkých uzlov na ktorejkoľvek časti tela aj v detskom veku. Vlastnosti kože na lokalizačných miestach sa nemenia.

    Angiokeratóm spôsobuje

    Presné príčiny choroby neboli doteraz stanovené, niektoré druhy sa zdedia a väčšina pacientov má metabolické poruchy. Za vyvolávajúce faktory sa považujú mechanické poškodenie a fyzické dopady (omrzliny, popáleniny, kalusy).

    Angiokeratóm u detí

    Angiokeratóm sa najčastejšie dedí, takže príznaky sa objavujú v detstve. Sú výrazné a prakticky sa nelíšia od príznakov choroby u dospelých. Rovnaké metódy sa používajú na diagnostiku a liečbu..

    Diagnostika angiokeratómu

    Diagnóza je založená na vyšetrení a komplexnom výskume. Na diagnostikovanie angiokeratómu sa predpisuje:

    • Biochemický krvný test - so štúdiom kryštalizovaného extraktu celkových lipidov v polarizovanom svetle.
    • Testovanie DNA - na zistenie príznakov mutácie v géne GLA.
    • Histológia - stanovenie hyperkeratózy kože a kapilárneho cievneho riedenia.
    • Histochémia - hľadanie nálezov ceramidetrihexozidu a fosfolipidov v koži.
    • Štúdium slznej tekutiny alebo krvi - na aktivitu enzýmov alfa-galaktozidázy.
    • Oftalmologické vyšetrenie - hľadanie dilatacie spojivkových žíl, oblastí zakalenia rohovky, deformácie sietnicových ciev, optických nervov so znakmi nadmerného množstva.

    Liečba angiokeratómom

    Obmedzené formy angiokeratómu nevyžadujú liečbu. Ak sa na koži vytvárajú veľké novotvary, ktoré spôsobujú morálne a fyzické nepohodlie, ak často krvácajú, sú odstránené jedným z nasledujúcich spôsobov:

    • Chirurgické odstránenie - pomocou skalpelu.
    • Kryodestrukcia - vyhorenie tekutým dusíkom.
    • Elektrokoagulácia - deštrukcia vysokofrekvenčným prúdom.
    • Laserová terapia - laserové odstránenie

    Na liečenie difúznej formy angiokeratómu sa predpisujú všeobecné a lokálne kortikosteroidy. V prípade poškodenia vnútorných orgánov sa vykonáva symptomatická liečba, pri akútnom zlyhaní obličiek vo zvlášť závažných prípadoch sa vyžaduje transplantácia..

    Komplikácie angiokeratómu

    Najčastejšími komplikáciami sú vredy a krvácanie po zranení. Angiokeratóm Fabry môže spôsobiť zlyhanie obličiek, život ohrozujúce poruchy srdcového rytmu, poruchy obehu mozgu, infarkt myokardu.

    Prevencia angiokeratómu

    Neexistujú žiadne konkrétne opatrenia na prevenciu angiokeratómov. Musíte monitorovať svoje zdravie, viesť zdravý životný štýl, tráviť viac času vonku. Pacienti s takouto diagnózou by sa mali riadiť odporúčaniami lekára a ak je potrebné odstrániť novotvary, nemali by sa vzdať postupu. Nie je potrebné strácať srdce - aj bez odstránenia má liečba angiokeratómu priaznivú prognózu.

    Angiokeratoma Fordyce (scrotum) alebo iný názov pre vulvu

    Angiokeratóm je benígny novotvar pozostávajúci z ciev s charakteristickými znakmi keratózy: suchá koža a zhrubnutie. Ochorenie patrí k vaskulárnym patológiám.

    K tvorbe nádoru dochádza v dôsledku expanzie subkutánnych kapilár a vyčnievania epitelu, čo vedie k tomu, že horná vrstva kože v tomto mieste zhustne, rozvíja sa papillomatóza, objavuje sa suchosť a keratinizácia. Nádory majú rôzne miesta pre lokalizáciu a následky pre pacienta..

    Bežné vonkajšie príznaky všetkých angiokeratómov sú:

    • Spočiatku ružová, potom tmavočervená, hnedá, fialová alebo modro-čierna
    • Malé veľkosti uzlov od 0,5 do 5 mm
    • Uzlina postupne vyčnieva nad pokožku a stáva sa suchou ako bradavica.

    Druhy angiokeratómu

    Jednorazové alebo viacnásobné angiokeratómy sú vaskulárne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre mladý vek a najčastejšie sa prejavujú na dolných končatinách..

    Angiokeratóm Fordyce alebo iný názov pre angiokeratóm mieška (vulva) sa môže vyskytnúť u dospievajúcich a starších pacientov. Angiokeratóm Fordyce spravidla postihuje silnú polovicu ľudstva, ale môže sa vyskytnúť aj u žien.

    Známky: Na šourku (veľmi zriedka na penise) a na pyskovičke pyskov (u žien) sa objavujú malé jasne červené škvrny, ktoré sa postupne zväčšujú a získajú tmavofialovú alebo tmavo červenú farbu..

    U oboch pohlaví sa môže vyrážka rozšíriť na stehná..

    Škvrnami sú prasknuté kapiláry, v centre ktorých sa vyvíja fenomén hyperkeratózy: suchosť, zahusťovanie, keratinizácia. Ak odlupujete kožu v tejto oblasti, objaví sa poškodenie, hrebeň a potom sa objaví krvácanie. Charakteristickým miestom vyrážky je čiara pozdĺž viditeľných povrchových žíl.

    U pacientov sa nevyskytujú žiadne špecifické pocity, ale ak sa často vyskytuje krvácanie z vyrážky, môže to spôsobiť mierne zníženie hemoglobínu..

    Angiokeratóm šourku vzniká z nejasnej príčiny, ale vyvoláva ochorenie traumy, poškriabania, stagnácie krvi v malej panve, zhoršenú elasticitu kože v šourku, spojenia (anastomózy) medzi tepnami a žilami, zvýšený venózny tlak..

    Scrotal angiokeratóm môže byť spôsobený varikokélou (zväčšené žily v semenníkoch) alebo tromboflebitídou.

    Angiokeratóm vulvy (labia majora) je v praxi veľmi zriedkavý, väčšina pacientov je staršia, u mladých ľudí sa môže vyskytnúť v dôsledku užívania perorálnej antikoncepcie alebo počas tehotenstva v dôsledku zvýšeného venózneho tlaku..

    Vyrážka nie je nákazlivá, sexuálna funkcia a schopnosť počatia u mužov a žien nie je narušená!

    Komplikácie tohto ochorenia sa nepozorujú, preto neexistuje cielená liečba. Ak sa pacienti sťažujú na krvácanie, potom sa používa laser, tekutý dusík, vysokofrekvenčné odstránenie prúdu..

    Fabry angiokeratóm (difúzny angiokeratóm kmeňa) - prísne povedané, difúzny angiokeratóm nie je vždy prejavom komplexného genetického ochorenia Fabryho, môže to byť jeden zo symptómov iných zriedkavých genetických chorôb alebo iba nezávislé ochorenie, ale spravidla je difúzny angiokeratóm spojený s Fabryho chorobou..

    Fabryho choroba je dedičné ochorenie, pri ktorom je narušená syntéza a fungovanie enzýmov ceramid trihexosidáza a alfa-fukozidáza. Ochorenie začína v detstve a ako starnete, objavujú sa stále život ohrozujúce príznaky.

    Typické príznaky choroby

    • Po celom tele sa objavuje niekoľko malých, tmavo červených uzlov, ktoré sú na dotyk suché, ak je poškodená, táto uzlina začne krvácať.
    • Hypertenzia sa vyvíja
    • Poškodenie zraku - glaukóm, zákal rohovky, symptóm medeného drôtu, vaskulárne mikroaneuryzmy sietnice.
    • Každý piaty pacient trpí polyneuritídou
    • Sťažnosti na bolesť brucha, končatín
    • Obličky sú postihnuté až do rozvoja urémie

    Ide o to, že vo svaloch kože, krvných cievach, nervoch, obličkách, očiach sa vyskytujú usadeniny fosfolipidov, ktoré spôsobujú vyššie uvedené komplikácie..

    Väčšinou sú chorí chlapci, dievčatá majú zriedkavo túto chorobu v oslabenej podobe.

    Nedostatok účinnej liečby vedie k tomu, že pravdepodobnosť smrteľného roka u mužov sa mnohokrát zvyšuje vo veku 40 rokov. Hlavnými komplikáciami sú mŕtvica a urémia..

    Pri stanovení diagnózy je potrebné rozlišovať medzi Oslerovou chorobou a Mibelliho angiokeratómom..

    Pri liečení sa používajú lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus lipidov. Používa sa tiež chirurgické laserové odstránenie angiokeratómov, ako aj pomocou tekutého dusíka kryoterapia..

    Nežiaduce angiokeratómy kmeňa, ktoré nie sú živé, je ochorenie, ktoré opísal aj Dr. Fabry, ale nie je spojené s metabolickými poruchami. Príčina choroby nie je jasná, ale Fabry predpokladal, že príčinou boli vnútromaternicové defekty. V lekárskej praxi je to veľmi zriedkavé.

    Prejavuje sa v rôznom veku: prípady boli zaznamenané u novorodencov, tínedžerov a dospelých. Vyrážka môže byť príznakom genetických syndrómov, ako je Klippel-Turner-Weberov syndróm, alebo nezávislou poruchou. Na nohách sa spravidla objavujú vaskulárne uzliny, ktoré môžu byť nepravidelne „rozptýlené“ po veľkej časti tela alebo koncentrované v samostatných segmentoch. Charakteristickým rysom je, že tuberkulózy sú mäkké a hyperkeratické javy nie sú viditeľné ozbrojeným okom..

    Nevyhnutný angiokeratóm prstov z Mibelli je dedičná patológia, od ktorej najviac trpí spravodlivejší sex v mladom veku.

    • Na zadnej strane chodidiel sa objavujú ruky, lakte, kolená a tmavo červené konvexné škvrny. Škvrny pokrývajúce pokožku, suché, šupinaté alebo papilomavé.
    • Škvrny môžu dorásť až do veľkosti 0,5 cm
    • Často ide o sprievodné ochorenie s acrocyanózou („modré ruky“) alebo palmárnou plantárnou hyperhidrózou
    • Možné je spontánne uzdravenie, ale choroba zvyčajne trvá dlho
    • Vyrážky sa objavujú vo veku 10 až 15 rokov
    • Ochorenie môže komplikovať výskyt vredov v miestach vyrážok
    • Autozomálne dominantný typ dedičnosti, aj keď je niektorý z rodičov chorý, pravdepodobnosť, že dieťa zdedí choroba, je 50%.

    Obmedzený angiokeratóm - vyrážka má jasne obmedzenú oblasť. Pozoruhodnou charakteristickou črtou je prítomnosť dieťaťa od narodenia. Má charakteristický vzhľad malého vaskulárneho uzla umiestneného na nohe, stehne, dolnej nohe, chodidle.

    Pokožka na tmavo sfarbenej uzline je keratinizovaná, suchá, so šupinami, pri česaní sa cievna uzlina ľahko zraní a krváca..

    Ak je „tuberkulóza“ vážne poškodená, môže sa „degenerovať“ do solitárneho papulárneho angiokeratómu, ktorý je veľký až do 1 cm a nad pokožkou vyčnieva warty. Farba tubercle zostáva tmavo červená alebo čierna-modrá. Čierne vyrážky sú desivé v ich podobnosti s melanómom, takže je potrebné ich odlíšiť.

    diagnostika

    Biopsia kože odhalila, že papilárna vrstva dermis rozšírila vaskulárne dutiny s kapilárnou štruktúrou, riedením epidermy a prítomnosťou hyperkeratózy. Histologické vyšetrenie je veľmi dôležité, pretože musíte sa uistiť, že ide o angiokeratóm, nie melanóm.

    liečba

    Tieto benígne novotvary sú rovnaké ako pri liečbe bradavíc, papilomónov - rôznych metód odstraňovania kožných výrastkov:

    • Kvapalný dusík alebo kryodestrukcia zamŕza tekutým dusíkom, ktorý má veľmi nízke teploty, v dôsledku zamrznutia sa objaví blister, po chvíli praskne, rana sa uzdraví a nezostane nič.
    • Chirurgické odstránenie
    • Elektrokoagulácia alebo odstránenie vysokého prúdu

    „Normálne“ angiokeratómy neohrozujú ľudský život, nie sú nákazlivé, jediným znakom ich odstránenia je kozmetická vada.

    Angiokeratóm: príčiny choroby, hlavné príznaky, liečba a prevencia

    Je to novotvar na koži, ktorý pozostáva z dilatovaných subepidermálnych kapilár a je sprevádzaný hyperkeratózou a inými poruchami keratinizácie..

    Dôvody

    V súčasnej dobe odborníci identifikujú niekoľko dôvodov rozvoja angiokerómu, ktoré sa líšia v etiológii a klinických príznakoch. Výskyt takýchto benígnych nádorov na koži je spojený s vaskulárnymi patológiami, ktoré sú spôsobené tvorbou ohnísk v subepidermálnej vrstve, ktoré pozostávajú z ciev, ktoré prešli patologickými zmenami. Táto teória je potvrdená skutočnosťou, že v skutočnosti so všetkými typmi ochorení v počiatočnej fáze má pacient malé ružové útvary s jemnou textúrou..

    Ako choroba postupuje na pozadí vaskulárnych anomálií, je zaznamenaná tvorba zvýšenej keratinizácie epidermy vo forme akantózy a hyperkeratózy. V priebehu času sa patologické zóny zrnité a pomerne často úplne menia farbu, v dôsledku čoho stmavnú a môžu dokonca stmavnúť..

    Zdá sa, že toto ochorenie sa môže vyskytnúť na pozadí embryonálnych malformácií, úrazov a genetických porúch.

    príznaky

    Poloha, veľkosť patologických ohnísk a ich počet závisia od typu choroby. Dôležitosť určenia typu choroby je spôsobená skutočnosťou, že to môže ovplyvniť prognózu jej vývoja..

    Špecialisti identifikujú niekoľko typov tejto patológie.

    Angiokeratoma Mibelli. Choroba sa vyskytuje na pozadí genetickej predispozície. Väčšinou sa choroba zistí u žien. Nástup choroby nastáva vo veku 10 až 15 rokov. Niekedy sa pri tejto patológii zistia ďalšie dedičné vaskulárne choroby. Najčastejšie sú takéto patologické ložiská lokalizované na dlani a na zadnej strane chodidiel. V počiatočnom štádiu choroby sú to malé červené bodky, ktoré, keď postupujú, získajú fialovú farbu, stúpajú nad pokožku a zakrývajú sa nadržanými vrstvami..

    Obmedzený neviditeľný angiokeratóm. Vyskytuje sa na pozadí embryonálnych vývojových anomálií. Niekedy môže byť choroba diagnostikovaná okamžite po narodení dieťaťa a jej prejavy sa môžu vyskytnúť aj v dospelosti. Najčastejšie sú oblasti, ktoré prešli patologickými zmenami, identifikované na trupe, bedrách a predlaktiach. Vo väčšine prípadov sú identifikované jednotlivé útvary, ktoré sú náchylné k postupnému zvyšovaniu veľkosti a zmene farby z červenej na takmer čiernu..

    Fabryho choroba. Je to dedičné ochorenie, ktoré patrí do skupiny chorôb lyzozomálneho ukladania. Zisťuje sa to hlavne u mužov. Prejav choroby sa prejavuje výskytom neuropatickej bolesti, ktorá je sprevádzaná objavením sa potenia a tvorbou angiokeratómov. Patologické ložiská sa začínajú objavovať na koži už v detstve alebo v puberte, majú mnohonásobný charakter a dajú sa zistiť na rôznych miestach: trup, končatiny a dokonca aj ústna sliznica. Nádory majú svetloružovú farbu a sú malé, majú jemnú textúru s malými príznakmi hyperkeratózy.

    Angiokeratoma Fordyce. Choroba je spôsobená embryonálnymi malformáciami, hoci niektoré informácie naznačujú dedičnú povahu. Tumorové útvary sú v tomto prípade lokalizované v šourku alebo penise. Ak sa u žien zistí choroba, na stydkých pyskoch sa nachádzajú angiokeratómy.

    Osamelý papulárny angiokeratóm. Tento typ choroby sa vyskytuje aj na pozadí embryonálnych vývojových porúch. Ochorenie sa zistí u osôb vo veku od 10 do 40 rokov. Patologické zmeny môžu byť lokalizované v rôznych častiach tela.

    diagnostika

    Pri diagnostike choroby sa zohľadňujú údaje z anamnézy, fyzického vyšetrenia a sťažností pacientov.

    Pre presnú diagnostiku sú pacientovi pridelené genetické štúdie a stanovenie niektorých biochemických parametrov. V niektorých prípadoch môže byť pacientovi pridelený elektrokardiogram, ako aj konzultácia s úzkymi odborníkmi.

    liečba

    Zatiaľ nebol vyvinutý žiadny osobitný režim liečby tohto ochorenia. Aby sa zabránilo vzniku nových ohnísk choroby, môže byť potrebné, aby pacient predpísal beta a alfa agalsidázu, tieto lieky však spomaľujú priebeh patologických procesov a nemajú žiadny vplyv na existujúce ložiská..

    Eliminácia nádorov sa vykonáva chirurgickou excíziou, diatermocoaguláciou, kryodestrukciou, laserovou kauterizáciou.

    prevencia

    Aby sa predišlo narodeniu dieťaťa, mali by páry s nepriaznivou rodinnou anamnézou v štádiu plánovania tehotenstva navštíviť genetiku.

    Up